從宗氣理論探治硬皮病合并肺間質病變*

于廣瑩 劉 維

硬皮病是一種病因未明的結締組織疾病，臨床表現初起多以指端皮膚腫硬、遇冷變紫，繼而皮損累及面部、四肢或軀干，甚者多系統出現病癥，病理表現為系統毛細血管擴張或廣泛纖維組織增生硬化。硬皮病主要包含局灶性硬皮病和系統性硬化癥2大類[1]。局灶性硬皮病以皮膚損害為主，無其他臟腑器官受累。而系統性硬化癥除廣泛皮膚癥狀外，還累及肺臟、食管、心臟、腎臟等多系統病變。其中系統性硬化癥常合并肺間質病變出現，癥狀變化多端，嚴重者會出現呼吸系統的危重癥狀。目前西醫治療仍以血管活性劑、免疫抑制劑、糖皮質激素為主，無特效療法。劉維教授從醫數十載，以《黃帝內經》宗氣理論為指導，靈活運用調補宗氣法治療硬皮病合并肺間質病變，療效顯著，在此試述以饗讀者。

1 宗氣理論的概述

1.1 宗氣理論淵源宗氣首見于《素問·平人氣象論》：“胃之大絡，名曰虛里，貫膈絡肺……脈宗氣也”，功以“貫心脈、司呼吸”，后經歷代醫家深入研習，到民國時期張錫純提出“大氣學說”，指出胸中大氣亦名宗氣, 為后天生命之宗主，形成較完整的宗氣理論。

1.2 宗氣的概念和走行宗氣源于脾胃和肺，飲食水谷納入胃，脾升清胃降濁，脾氣散精，上輸于肺，與呼吸納入的清凈之氣，匯聚于胸中氣海之處而為宗氣。宗氣上下分行，如《靈樞·刺節真邪》載：“宗氣留于海，其下者，注于氣街，其上者，走于息道”。

1.3 宗氣的生理與病理

1.3.1 貫心脈而通氣血古以虛里搏動之盛衰，推測宗氣之虛實，宗氣充足則心血充盈，宗氣助心推動血液在脈絡中正常運行，營養和滋潤周身皮膚、筋脈及各臟腑器官。若宗氣虛，一血脈不充盈，營血不敷周身，皮膚失去滋潤濡養，則皮毛干癟無光澤；二無力推動血行脈中，血行遲緩、澀滯不暢，見唇周發紺，皮膚瘀點。

1.3.2 走息道而行呼吸張錫純《醫學衷中參西錄》曰：“大氣能鼓動肺臟使之呼吸，而肺中之氣遂因之出入也”。宗氣上循咽喉，助肺吸入自然界清氣，呼出體內濁氣，進行氣體交換維持生命。宗氣充足，助肺宣發肅降，呼吸均勻，呼吸道通暢；宗氣失調，肺失吐故納新，則清濁之氣不分，痰飲濕濁留于體內，則生咳嗽喘憋等癥。

1.3.3 與視聽言動、思維精神密切相關周學海《讀醫隨筆·氣血精神論》載：“宗氣者，動氣也。凡呼吸言語聲音，以及肢體運動、筋力強弱者，宗氣之功用也”。宗氣充足，則視物清晰、聽覺敏銳、言語準確表達，筋脈關節活動自如。宗氣盛則精神振作，神思敏捷。若“此氣一虛，呼吸即覺不利，而且肢體酸懶，精神昏潰，腦力心思為之頓減”。

1.3.4 調攝營衛、統領臟腑百骸張介賓《類經·經絡類》曰：“然營氣衛氣，無非資藉于宗氣，故宗氣盛則營衛和，宗氣衰則營衛弱矣”。宗氣充足，則營衛調和，衛守外營護內，在外可護肌表抵外侵；在內可調節津血代謝，協調肢體運動、平衡，使臟腑官竅各司其職。

宗氣，諸氣之宗主，《脈訣匯辨》載：“大氣即膻中之氣，所以膻中為心主，宣布政令，臣使之官……大氣即宗氣之別名”。因此，宗氣為膻中之陽，主心肺陽氣，有陽氣之升發溫煦的特性，微至玄府孔竅、周身絡脈，宏至氣血津液、五臟六腑，無所不達。

2 從宗氣理論認知硬皮病合并肺間質病變

中醫無硬皮病病名記載，現多歸于“痹證”“皮痹”范疇。“風寒濕三氣雜至，合而為痹也……以秋遇此者為皮痹”。“皮痹不已，復感于邪，內舍于肺”發為“肺痹”，“凡痹之客五藏者，肺痹者，煩滿喘而嘔”，病久肺燥失潤、肺熱葉焦，則生“肺痿”，喘鳴肺脹，氣不足以息，此為硬皮病合并肺間質病變的發展演變過程。筆者跟師臨證，體會劉教授運用宗氣理論認知本病，宗氣致病亦分“虛實”，虛證多為宗氣不足，實證多為宗氣痹阻，日久虛甚則為宗氣下陷，從宗氣這3個階段闡述硬皮病合并肺間質病變。

2.1 宗氣不足宗氣一是源于肺的清氣，靠肺氣給養，同時肺之宣發肅降、吐故納新，也靠宗氣的推動。宗氣足，肺氣暢可“薰于皮，充其身形、澤其毫毛，若霧露之灌溉萬物”；宗氣虛，肺失宣降，皮毛失養，見皮表干燥少汗、皮膚增厚，毛發稀疏。宗氣另一源于脾之精微，脾氣虧虛，則氣短懶言，四肢酸軟；脾虛不運水濕，見皮膚光亮緊繃、手指腫似臘腸；脾升胃降失司，則脘腹脹滿、噯氣。肺主衛，心主營，宗氣充沛營衛相合，營行脈中化氣血，衛行脈外通玄府護肌膚。若宗氣不足，衛陽不溫則身冷，營血不濡則膚硬，營衛失和則肢體頑痹不仁，如《傷寒論》所載“寸口脈微而澀, 微者衛氣不行, 澀者榮氣不逮, 營衛不能相將, 三焦無所仰, 身體痹不仁”。宗氣有心肺陽氣之溫煦，宗氣虛，心陽虛則惡寒心悸、氣短；肺陽不足不御寒，見膚冷色白或變紫的雷諾現象；寒邪耗陽則筋脈拘急，關節屈伸不利。《醫學衷中參西錄》載：“肺之所以能呼吸者，實賴胸中大氣……此氣一虛，呼吸即覺不利”，因此，宗氣虛實直接影響肺之宣降呼吸通暢，“皮痹不已，內舍于肺”，出現硬皮病合并肺間質病變。宗氣虛肺宣發肅降功能失調，見咽干、咽癢，輕微咳嗽，肺部受累隱匿早期可無明顯呼吸道癥狀，但研究發現[2]患者早期HRCT影像可見支氣管血管束增粗、小葉間隔增厚、散在微結節分布的肺部病變。因此硬皮病的早期明確診斷，早期“攔截”治療，是非常必要的。

2.2 宗氣痹阻《景岳全書》謂：“蓋痹者，閉也，以氣血為邪所閉，不得通行而為病也”。宗氣不足，營衛失和，氣血運行失常，則如葉天士言“氣血皆傷，敗瘀凝痰，混處經絡”，宗氣運行被痰凝、血瘀等病理產物所閉塞，出現宗氣痹阻。宗氣乏源肺脾氣虛，肺失通調水道，脾失運化津液，水濕泛溢、濕邪凝聚而成痰飲，痰隨氣動，無處不及，《類證治裁·痰飲》曰：“痰則隨氣升降，遍身皆到……在肺則咳，在胃則嘔……在經絡則腫，在四肢則痹”。痰濕阻滯氣機運行，宗氣痹阻不暢。痰濕聚于皮毛，則肌膚硬化板結；痰濕滯于關節，則肢體重著腫脹；痰阻于咽，如臠在喉，吞吐不利；痰阻氣道，咳喘痰鳴、氣息短促。宗氣不足，氣血不暢瘀血內生，心不行血、肺失宣降不朝百脈，為氣虛血瘀；心血不盈，脾統血乏源，見血虛血瘀；胸陽不展、心陽無溫煦，血行澀滯，陽虛血瘀；病久蘊熱，暗灼陰液，血液黏稠，陰虛血瘀。“痹……在于皮則寒”四肢不溫，寒凝血瘀，則肌膚青紫甲錯或黝黑，枯槁無澤；舌質紫黯或瘀斑。皮痹不愈，營衛失和，痰瘀膠結于脈絡痹阻宗氣，若復感外邪與內傷，循經內舍入肺，肺失宣降、肺絡壅滯而成肺痹。除皮痹不已，如外邪直中、情志因素、脾胃失和、少陰不足等病因都可導致肺痹[3]。肺痹病位在肺，與心、脾、腎等臟有關，肺氣虛，則宗氣不足為本，痰凝血瘀為標，痰凝、血瘀既為宗氣不足的病理產物，亦為宗氣痹阻的病因。要病是一個因虛致實，痰、瘀、虛并存，虛實夾雜的病變，日久傷津耗氣繼現機體虛損下陷之癥。現代研究[4]認為硬皮病是炎癥和免疫反應，使微血管損傷、纖維組織增生，膠原蛋白沉積在皮膚、血管，出現血管壁增厚，管腔狹窄，對于皮膚、肌肉、肺臟造成不可逆的病理改變，甚至使臟器硬化。

2.3 宗氣下陷張錫純釋義宗氣下陷為“以膈上之大氣,入于膈下臟腑……此乃胸中大氣下陷之證也”。宗氣下陷是硬皮病合并肺間質病變的后期階段，宗氣虧虛，氣血無力循常運行，由此產生痰濕、瘀血等內傷之邪痹阻宗氣，痹損日久宗氣不固胸中，下陷至中下二焦。“人覺有呼吸之外氣于內氣不相接續者,即大氣虛而欲陷,不能緊緊包舉肺外也”。宗氣下陷，肺無所依，肺經之氣衰竭，外合皮毛失養，見皮膚變薄甚則萎縮，毛發稀疏枯萎易折，皮下組織緊貼關節面，指端潰瘍不愈甚則指骨溶解。宗氣下陷除爪枯毛折之皮損，肺津耗久則“肺熱葉焦，痿廢不用”，為肺痿。宗氣痹阻，痰瘀阻于肺絡成肺痹，邪實郁久傷津耗氣，宗氣虛極下陷無以濡肺，成肺痿，“至虛之處，便是留邪之地”，肺痿階段仍可出現痰瘀痹阻肺絡之證,出現肺痿、肺痹同時存在，形成因實致虛，虛中夾實或虛實夾雜的復雜病情，膠結難愈。宗氣下陷多臟受損，肺臟痿廢，痰鳴喘息，張口抬肩，甚可呼多吸少，并心律結代等心肺衰竭之相。中陽下陷脾失升清，見腹脹納呆，胃垂飧泄。“是大氣者,原以元氣為根本”宗氣下陷不反哺元氣，且“久病，窮極傷腎”引起腎陽虧虛，出現腎不納氣，下元脫垂等癥。肺氣虛及子，腎失攝納，腎之水液不上潤肺臟，加重肺葉焦燥，肺腎兩虛，呼吸尤困難，甚現呼吸頓停, 昏然不覺等衰敗重癥，宗氣下陷是疾病的危重證階段。因此，宗氣不足產生痰凝、血瘀，使宗氣痹阻氣血不暢，各臟腑氣血失于濡養，氣無統攝升提，血無濡養滋潤，宗氣下陷，臟腑百骸痿弱不用，無法維持機體的生理需要，寒熱錯綜，日漸衰敗，臟腑痿廢不用。所以早期診斷，早期防護，阻斷病勢的不良發展，是疾病治療的關鍵。

3 從宗氣理論治療硬皮病合并肺間質病變

硬皮病合并肺間質病變虛實夾雜、寒熱錯綜，不可一味峻補或攻伐，應扶正不戀邪，祛邪不傷正，劉教授運用張錫純大氣理論，認為以“調補宗氣”為大法，使陰陽平衡，疾病乃愈。“調”即通調，因勢利導，使宗氣運行暢通，不被寒邪、氣滯、痰凝、血瘀等痹阻；“補”即補益，包含補肺氣以護肌表，補脾氣以培土生金，補元氣以升陽舉陷。宗氣“調”“補”兼施，辨證施治，療效尤佳。

3.1 通調宗氣“通調”即以“通”為和，調理順遂，審因辨治，寒凝者溫而通之，痰阻者排而通之，成瘀者化而通之，毒聚者散而通之，以使宗氣運行通暢，營衛調和，氣血津液正常運化敷布周身。

3.1.1 調和營衛病初衛陽不固，寒邪易侵，治宜祛風解表，散寒溫經，通調肺之開闔，恢復肺之宣發肅降，使邪透玄府而出，微微汗出一則邪氣除，二則潤肌膚。可選桂枝湯調和營衛，桂枝溫陽解表達四肢，配伍白芍益氣斂營不傷正，或配荊芥、防風以宣通肺氣，使營衛相合，御邪入里。若邪入半表半里，配小柴胡湯之柴胡、黃芩，理氣血、調營衛。

3.1.2 祛痰逐飲宗氣不足源于肺失宣降、脾失運化，“脾為生痰之源，肺為貯痰之器”，祛痰以二陳湯為基礎，配三子養親湯以滌痰濕，再辨寒痰溫之如天南星、熱痰清之如浙貝母；濕痰燥之以蒼術；燥痰潤之如玄參；郁痰開之如佛手、香櫞；頑痰軟之如海藻；食痰消之如厚樸。肺痹癥狀如咽癢咳嗽，加百部、杏仁、桔梗；若黃痰難咳，加魚腥草、瓜蔞仁。“善治痰者，不治痰而治氣”，利痰藥中須加行氣藥，如木香、香附、砂仁之類，胃氣得香味而能行，痰涎因氣行而不滯。

3.1.3 化瘀通絡宗氣痹阻，瘀血阻絡，方選桃紅四物湯；若肝郁脅痛，選血府逐瘀湯。上方含四物湯，熟地黃、白芍益精斂陰，當歸、川芎行氣活血化瘀。隨癥配伍，肩頸及上肢疼痛，加桑枝、片姜黃、天仙藤以通絡活血；下肢疼痛，加牛膝、澤蘭、木瓜以化瘀引血下行；腰脊疼痛，加續斷、杜仲、狗脊以補肝腎、強腰背；屈伸不利，以伸筋草、雞血藤化瘀通脈；疼痛明顯者，加延胡索、乳香以祛瘀止痛；皮膚拘緊板硬，加醋鱉甲、積雪草；肺痹者痰瘀互結，加瓜蔞、丹參、紅景天等，以寬胸活血；化瘀不忘行氣，加佛手、香附以理氣活血。其中積雪草[5]為本病特色用藥，能抑制成纖維細胞增生，促進皮膚瘡面愈合，使皮膚柔軟有彈性。治皮膚關節頑癥劉教授選用蟲類藥，但不過于峻猛，如土鱉蟲、地龍、僵蠶之類，用藥中病即止，少用蜈蚣、全蝎之類藥力過猛，恐傷正。

3.2 補益宗氣

3.2.1 補肺氣以護肌表早期補益肺氣，以恢復肺的宣發肅降、通調水道之功，推動氣血運行。常選用黃芪、黨參、白術、防風以補益肺氣，桔梗、桑白皮、白前、百部以宣降肺氣，使補而不滯。咽干咽癢等早期癥狀，可酌加玄參、甘草、射干宣肺利咽；補肺氣酌配養陰藥，如麥冬、玉竹等，使補肺而不燥；不可過用補益藥，如鹿茸、淫羊藿等，易留戀外邪致病難愈。

3.2.2 補脾氣以培土生金硬皮病患者素寒濕內蘊傷及脾胃，又長期服藥刺激胃腸，脾升胃降不和，水谷營養難以吸收。因此，將“補脾氣，護胃氣”貫穿“調補宗氣”全程，以控制疾病進展。①直接補脾益氣，培土生金，使氣血生化有源，顧護中焦，選茯苓、白術、山藥、炒薏苡仁等補脾益氣藥。②顧護胃氣，“治中焦”以陳皮、砂仁、木香，夑理三焦，使上焦肺宣降有度，下焦腎可固原；若肝胃不和，宜青皮、吳茱萸等疏肝和胃；開胃消導宜焦稻芽、炒麥芽、炒神曲、雞內金。③顧護胃陰，溫補藥及本病日久傷陰，選太子參、麥冬、黃精等以“陰中求陽”滋陰護陽氣，使溫陽不灼陰。

3.2.3 補元氣以升陽舉陷病至后期宗氣下陷階段，一補元陽，二升提氣機。腎為元陽，宜溫補腎陽，方選腎氣丸，補腎以滋肺。如腰酸腿軟、關節腫痛，加杜仲、鹿銜草、補骨脂以補肝腎、通絡；如肢體四末冰冷感、指端潰瘍，以桂枝、細辛溫補通滯；皮膚皸裂、硬緊貼于骨面，加太子參、玉竹、醋鱉甲等以滋陰軟堅、陰陽雙補。補元陽，同時強調升提氣機，升陽舉陷，黃芪為補氣升提之要藥,再配以引經藥[6]。如柴胡為少陽之藥, 引大氣自左上升；升麻為陽明之藥, 引大氣自右上升；桔梗載藥上達胸中，諸藥配伍下陷之氣得以上升。

后期肺痹部分發為肺痿，肺痹重于化痰通絡，散郁結，但不可承受峻猛之藥。肺痿為肺腎虧虛，宜補肺氣、納腎氣，如山藥、金櫻子、山萸肉。治療平穩期可緩加補氣藥用量，適時溫補腎陽，引火歸源，改善機體整體的虛寒狀態。

4 小結

硬皮病屬難治的結締組織疾病，除皮膚受累外，還會影響多臟器多系統損傷，硬皮病合并肺間質病變是其中很常見的一類，隨著病情遷延會發展到危及生命的重癥。目前治療大方向是控制并減緩疾病發展、最大程度減少對臟器的損害，西醫無特效治療，不良作用明顯，臨床應挖掘中醫治療硬皮病的優勢和特點，中西結合互補，發揮最大藥效。宗氣具有中醫“氣”的特點，又與肺脾密切相關，從宗氣理論“虛、實”不同階段來認識和治療本病是突破點。目前宗氣理論的研究多局限于心肺系統，逐漸擴展到對三焦及肢體經絡疾病的研究[7]，現代技術對宗氣理論未有深入研究，應將“氣”的宏觀和“細胞、血管”等微觀概念有機結合，從而及早識別疾病，客觀地評估病情，以進行明確的療效評價。