梁貽俊教授治療小兒原發性血小板減少性紫癜伴Klinefelter綜合征1例

張 章

梁貽俊(1927—2020年)，出身于北京醫學世家，自幼秉承家訓，后又拜名師，盡得真傳，從醫70余年，學術融匯中西，治驗頗豐。梁貽俊教授擅長治療中醫內科疑難雜癥，尤其對血液病方面，建樹獨到。有幸跟隨其應用純中藥治療小兒原發性血小板減少性紫癜伴Klinefelter綜合征1例獲顯效，現匯報如下。

1 驗案舉隅

杜某，男性，9歲。初診日期2015年10月16日。

現病史： 患兒于2015年2月26日發熱，熱退后第2日皮膚出現瘀斑，查血常規PLT 46×109/L，于當地醫院診斷“原發性血小板減少性紫癜”。此后多次查血常規示血小板減少，最低27×109/L。骨髓穿刺結果示：①增生尚可，G=54%、E=0.5%、G/E=108∶1；②粒系增生，桿狀粒細胞少見，分葉粒細胞比例增多，部分粒細胞可見空泡；③紅系少見；④淋巴細胞比例增加；⑤全片共見巨核細胞1個，可見成堆血小板。染色體核型分析檢測結果：47，xxy(2015年3月25日)。 患兒未予西藥治療，于當地間斷服用中藥湯劑。血小板波動在(50～60)×109/L,皮膚散在瘀點、瘀斑，無鼻血、嘔血、黑便等，為求進一步治療來診。現癥見：出血點散發于后背及肩膀，無齒齦出血，無鼻血。平素乏力，易疲勞，性情急躁，易發脾氣，夜寐不安，多夢，納呆，大便2～3 d一行，小便黃，有不盡感，查體見陰莖短，睪丸小，舌尖紅，苔白微膩，脈沉。辨證：脾腎不足，血虛有熱。治以：益腎養血清虛熱。處方：生地黃15 g，熟地黃15 g，山萸肉10 g，山藥30 g，當歸6 g，赤芍20 g，水牛角片(先煎)20 g，牡丹皮10 g，蓮子心10 g，淡竹葉10 g，雞血藤20 g，炙甘草6 g，雞內金10 g，焦山楂15 g。14劑，水煎，每日1劑，分2次溫服。

2015年10月30日二診，PLT 87×109/L，較前上升，偶有新發瘀點，食欲較前好，有饑餓感，仍感夜寐不安，晨起疲憊，大便2～3 d一行，質干。予上方加火麻仁10 g。

2015年11月27日三診，PLT 98×109/L，較前又有上升，且未再出現新發瘀點瘀斑，近2日咽痛，無發熱，大便2 d一行，質不干，納可，睡眠安穩。予上方加黃芩10 g，板藍根20 g。

此后堅持上方加減服用5個月，復查PLT(119～142)×109/L，已達到正常范圍，未見新發瘀點瘀斑，身疲、身酸已解，納眠可，二便可，遂停藥。隨訪3年，未再出現出血癥狀，可正常完成學業。

2 體會

原發性血小板減少性紫癜，是與免疫相關的出血性疾病，其主癥表現為皮膚、黏膜出現瘀點瘀斑，伴有鼻衄、齒衄等，與中醫古代醫籍中所描述肌衄、葡萄疫、鼻衄等相符合[1]。梁教授認為，本病發病不僅有外感、血熱等因素，其與先天腎精不足、后天脾虛失養有密切關系。治療上，注重補腎健脾，補益氣血，并注意祛除外感等造成其反復發作的誘因[2]。本例原發性血小板減少性紫癜患兒經染色體核型分析檢測，診斷為Klinefelter綜合征。本病又稱先天性睪丸發育不全癥，是男性最常見的性染色體疾病[3]。目前尚未有性染色體異常與原發性血小板減少性紫癜相關性的報道。然而梁貽俊教授從中醫病因病機出發，認為二者均與先天不足，腎精虧虛有關，存在內在關聯性。患兒陰莖短、睪丸小，正是腎精不足，下竅不充之象。腎為先天之本，脾為后天之本，血液的生成源于腎之精氣所化，腎精不足，生化乏源，脾氣虧虛，統血無權，則血易溢出脈外。故治療上以益腎養血，健脾益氣，清虛熱為主。

藥用熟地黃、山萸肉、山藥，是為六味地黃丸之“三補”。其中熟地黃味甘，性微溫，歸肝、腎經。用以滋陰養血，填精益髓。《本草綱目》言其“填骨髓，長肌肉，生精血，補五臟內傷不足，通血脈，利耳目，黑須發”。現代藥理研究表明，熟地黃有促進造血功能的作用[4]。山萸肉味酸，性微溫，歸肝、腎經，其滋補肝腎，既能補精，又能助陽，且有收斂固澀之功。山藥味甘，性平，歸脾、肺、腎經，可益氣養陰，滋腎補脾，《本草正》曰：“山藥能健脾補虛，滋精固腎，治諸虛百損，療五勞七傷”。三藥合用，同補腎、肝、脾三臟之陰，尤以補腎陰為主。梁教授治療肝腎陰虛之證時，強調三藥配伍使用，不要隨意拆分。

患兒就診時，已發病近8個月，皮膚反復出現瘀點瘀斑，梁教授言此患兒“久病必瘀”，因其離經之血久留為瘀，且瘀久易于化熱，故方中用“犀角地黃湯”以清熱涼血散瘀。藥用水牛角代替犀角，其功用與犀角相似，有清熱涼血解毒之效，配伍生地黃涼血止血，養陰清熱；赤芍、牡丹皮又增散瘀之效[5]。正如《醫宗金鑒·刪補名醫方論》曰：“此方雖曰清火，而實滋陰；雖曰止血，而實去瘀，瘀去新生，陰滋火熄，可為探本窮源之法也”。梁教授謂，小兒脾常不足，且久病脾虛，易出現積滯內停之證，故常于方中加入雞內金、焦山楂等運脾健胃、消食化積之品；再加當歸、雞血藤補血活血行血；蓮子心、淡竹葉清心利尿；炙甘草調和諸藥。此組方之精妙，實為后學者所敬服。此方加減應用6個月，患兒復查血小板正常，未再出現瘀點瘀斑，停藥后隨訪3年未復發，治療過程未使用激素，單純使用中藥治療，獲得滿意療效。