魏敬文
(北京圣馬克醫院,北京 100020)
作為目前最多見的一種手部先天畸形,先天性并指主要是指,指蹼的縫隙出現障礙,以及手指的分化障礙[1]。在手指的遠端位置-正常指蹼水平的指細胞(phalangeal cell)凋亡-細胞外部的基質降解和手指的間隙組織分化,這也是正常指間空間達成的基礎,上述過程的發生和進展產生障礙,均會引發程度不同的并指畸形[2]。包括全部性及不完全性質的并指,僅出現皮膚/軟組織合并相連的單獨性并指,以及伴隨的骨性結構障礙和復雜性并指。其中先天性并指可以單獨出現,也可以合并其余類型的手部畸形。臨床最常見的胸大肌缺損(Ploand)、尖頭并指綜合征(acrocephalosyndactyly,APART)[3]、Timothy 綜合征(Timothysyndrome)。為了消除手指合并連接對患兒手部發育、外形和功能的副作用。當前臨床中多采用分離合并手指以及指蹼重建來對并指進行治療。以往對此類型的患者多采用矩形皮瓣以及三角形皮瓣的重建,所以可應用的皮膚限制,需要植皮,具有很多局限性。基于此,本文以綜述形式,分析雙翼推進皮瓣成形指璞應用小兒先天性并指畸形的進展。
當前研究普遍認為:在7 歲以前應完成并指分指手術。對于非拇指和示指的并指,應在2 歲以前完成手術,才能最大程度達成良好預后。在我國研究中認為并指分指手術建議晚些進行,也就是在嬰幼兒階段后,但是對于手指偏斜畸形嚴重,活動度明顯的合并手指,可以提前治療。尖頭并指綜合征(acrocephalosyndactyly,APART)合并的并指,則建議更早的進行手術,對于<2 歲[4]的矯正手術瘢痕攣縮發生率較高,但是通過早期的手術可以改善手指畸形程度,外部固定器擴張皮膚則需要指骨具有較強的承受強度,因此這一方法可以應用于年齡在2 歲的兒童以上。在對我國研究中認為[5],應用顯微外科方式,對<6 個月的低齡兒童實施手術的報道,理論分析,這種手術麻醉風險引發的風險較高。
為了降低手指缺血壞死的風險性,通常情況下無法進行一期分期手術,同時分開相鄰的指蹼,對于多個手指合并的患兒,需要多次分別治療,因此治療的總體時長達到幾年。對于多手指并指,外國研究人員認為,通過一期完成并指可以減少手術的次數,這有助于達成更科學的功能鍛煉,幫助患兒更好發育。為了完成并指分指的一期手術,需要對術前操作進行完善,采用CT 檢查方式來確定手部的血管解剖形式,來輔導手術,擴清手術視野,確保手指中至少有一根手指的動脈血液得到供應,同時采用這種方式,確定合并連接手指的血管分布規律,簡單解決并指等其他綜合征[6]。
作為并指分指手術階段十分重要的一個過程,指蹼重建通過應用合并連接的手指背部皮瓣,重建建立指蹼。在20 世紀50年代,開展了背側皮瓣+指間Z 形皮瓣以及游離皮膚移植手術[7]。背側皮瓣的種類經過不斷的更新改進,在20 世紀80年代開始報道關于背側V 形皮瓣,而后相繼出現四邊形皮瓣以及三角皮瓣等等。
在國內外的數據報道中提出了,應用并指分指手術中重新建立指蹼的背側皮瓣設計。外國研究人員認為應用錐形的M-V 皮瓣,皮瓣通過背側朝向遠端縮窄M 形皮瓣及掌側V形皮瓣構成,從而進行指蹼的重新建構,在重新建構完成后,指蹼的掌側邊緣作為非線性切口,和矩形皮瓣有一定差異[8]。采用這一設計的形式能夠降低指蹼位置瘢痕攣縮,且在手術進行中無論是皮瓣的長度亦或是皮瓣的寬度均能調整,從而得到最為接近于常規的指蹼外觀和指蹼坡度。指蹼的掌側半圓也可以重建,適合不同類型的并指畸形。
在外國研究人員的研究中[9],提出了背側飛機形推進皮瓣,皮瓣從遠角的機頭,機體位置六邊形皮瓣以及側角的機翼三部分構成后,皮瓣推進,機器的頭部和掌側的切口對合縫合,機翼位置對指間的缺損覆蓋,用作V-Y 的閉合。這一類型的設計方式可以減少皮膚移植的應用,重建的指蹼更接近于外觀,皮瓣的供應位置具有低張力閉合價值。但是采用這一方式的缺陷為術后瘢痕較為明顯,供區的面積相對較大[10]。
同時在國外的研究中提出,應用背側沙漏形狀推進皮瓣,推進到掌側屈褶線,聯合脂肪的去除,可以達到減少皮膚移植的效果[11]。主要優勢為重新建構后指蹼和常規的指蹼外觀十分相符,皮瓣推進到合適的水平后重新建立手掌的屈褶線,幫助掌指關節的屈曲。相比較于其余類型的掌骨背側島狀皮瓣,不需要對血管蒂以及隧道進行分離;但是存在的缺陷為背側掌骨神經血管的分離具有難度,手術時間較久,創傷難度較大,技術復雜。
外國人員的數據報道[12]:應用背側雙葉皮瓣對并指治療,背側的雙葉皮瓣主要由分葉狀的矩形構建而成,其中第一個矩形皮瓣和手指的長度呈現為45°角,第二個矩形皮瓣和第一個皮瓣長度呈45°角,對皮瓣旋轉后和掌側的三角皮瓣重合,進行指蹼的重建。主要優勢是通過手背的皮膚對指蹼重建,減少皮膚移植的程度和面積,同時成人的掌背皮膚以及并聯的皮膚較為松弛,隨訪數據也證實效果顯著。其余設計包含V-Y+矩形皮瓣,掌背側的棱形推進了皮瓣,具有良好效果。
國內外的研究中已經報道將近10 多種的重建指蹼背側皮瓣設計,但無法進行臨床對照參考,只能是通過隨訪以及并發癥統計來比較手術形式的效果。有研究人員比較了T 形皮瓣的應用以及omega 皮瓣等重建指蹼形式,發現omega 皮瓣指蹼移行發生率較低,大體情況歸結為omega 皮瓣的設計特征,讓背側的皮瓣可以不用直接和移植的皮膚相縫合。錯誤的皮瓣區域,移植的皮膚壞死以及錯誤的術后處理方式,均會造成手指側壁位置皮膚延遲。在這一階段瘢痕的攣縮會將重新建構的指蹼拉入遠端中,臨床將其稱之為指蹼的移行走。確切的說,這是指皮膚移植產生的并發癥,和背側皮瓣的并發癥是不同的,皮膚移植也不會導致指蹼移行發生率提升。國外數據證實,指蹼移行發生率高達60.00%,這可能是因手術技術以及并指類型的差異。從理論上來講,降低縱向的線性切口,會下降指蹼移行和瘢痕攣縮發生率。
上述方式的共同特征均是較好的應用了掌背動脈和指蹼動脈,應用于掌骨頸背側吻合,達到了豐富的穿支特征,穿支皮下的走形距離相對較長,表面的皮膚位置可以朝向遠端滑行同時距離相對較長。應用雙翼推進皮瓣成形指璞具有的主要特征為:①皮瓣的血運良好,雙翼皮瓣具有指蹼動脈皮穿支支配,長度比值為2:1,蒂部的兩端變寬三角形皮膚也會增加皮瓣的血供,所以皮瓣的應用更具有安全性。②能夠科學的應用背側皮膚,在指蹼成形的階段,兩邊的三角瓣能夠關閉指蹼兩端創面,防止了指根位置的植皮。③雙翼皮瓣成形后的指蹼,有助于指蹼沿著掌指關節進行外展,提升了指蹼寬度。
總結手術經驗,在手術進行中可以重點關注下列幾點問題:①分指階段設計的對偶皮瓣,如皮瓣的角度相對過大,則切口術后發生攣縮的概率較高;如果皮瓣的角度過小,則尖端位置容易缺血引發愈合障礙,同時容易發生色素沉著。因此進行完全性并指設計應≥2 個皮瓣,角度應≥60°。②手術中對雙翼皮瓣進行分離,要在腱膜位置或者深筋膜的淺層區域掀起,從而防止皮瓣供血障礙引發的死亡。在皮瓣進行縫合推進后,應盡可能讓手指處于外展的趨勢,指蹼中間應用較厚以及較為柔軟的敷料包扎,包扎階段應輕輕壓住,讓皮瓣和基底位置完全貼合,但是在這一階段不可影響血運的供給。③分離并指階段要全部分開,直接到達指蹼位置,重新建構的指蹼應保持充足的深度和寬度,如果兩邊并指固有神經分支分支較遠,可從近端位置縱向劈開兩指的固定神經;當固有動脈的分叉位置較遠時,則結扎一側的指動脈。④并指畸形常有2 個手指一側中,有一條血管神經束,因此在手術中應細致分離,血管應留給靠近橈側功能較強的手指。⑤建立個體化的手術方法,強調并指不應是手指分開,也應該保持天然手指形態,從而掌握畸形的治療時機,獲取良好的功能及外觀。
綜上所述,治療先天性并指畸形的形式不斷推進,目前雙翼推進皮瓣成形指璞的效果是值得肯定的,后續應擴大研究期限以及研究類別,進行深入的論證。