炎性瘤樣脫髓鞘病變誤診為星形細胞瘤1例

梁松林，張中景，荔志云，蔡志標

病例女性，23歲，因“突發失語伴步態不穩、視物模糊4 d”入院。患者于4 d前突發言語不清，間斷發音，字不成句，伴頭暈、行走不穩及視物模糊。次日精神差，癥狀加重，僅可點頭示意，并出現飲水嗆咳。遂來醫院就診，門診行頭顱MRI平掃后以“顱內占位性病變”收住入科。查體：口腔黏膜充血，少許黏性分泌物；雙側面肌運動障礙，張口困難，飲水嗆咳；肱二頭肌及跟腱反射亢進，病理反射可疑陽性。入科后行頭顱MRI平掃+增強檢查示雙額葉及左頂葉見團片狀長T1、T2信號影，周邊呈稍高信號影，增強病灶近中線側見線樣、絮狀明顯強化（圖1 A～C），考慮感染性病變。行血常規及腦脊液涂片檢查均未見明顯異常，予以靜脈滴注地塞米松20 mg 1次/d（上海現代哈森藥業有限公司，批號H41021924）治療3 w左右，2019年1月10日復查示病灶較前無明顯變化，病灶內液化壞死增多（圖1D～F）。為明確病灶性質，決定行大腦病損活檢術，遂于1月14日在全麻下行右顳頂開顱病變部分切除術，術中見病變組織色黃，邊界不清。手術順利，醫院病理結果示右顳肥胖細胞型星形細胞瘤（WHOⅡ級），NOS（圖2 A～B）。予以對癥治療后，患者平穩出院。2月17日患者復查頭顱MRI平掃+增強示雙額葉及左頂葉多發病灶，范圍較前縮小，病灶內液化壞死明顯減少、周圍膠質增生（圖1 G～I）。結合患者癥狀、體征及影像學資料與病理結果不符，將病理標本外送至蘭州大學第二醫院及空軍軍醫大學第一附屬醫院。蘭州大學第二醫院病理結果仍示（顱內）彌漫性星形細胞瘤（WHOⅡ級），NOS（圖2 C～D）；空軍軍醫大學第一附屬醫院病理結果回報（顱內）脫髓鞘改變（圖2 E～F）。建議繼續規律口服地塞米松片2.5 mg 1次/d（廣東華南藥業集團有限公司，批號H44024469）治療，9月23日復查頭顱MRI平掃+增強示雙額葉及左側顳頂葉多發異常信號影，較前片（2019-02-17）病灶范圍明顯縮小至消失（圖1 J～L）。至此，結合癥狀、體征、影像學資料及病理結果（圖2），患者炎性瘤樣脫髓鞘病變診斷明確。

討論炎性瘤樣脫髓鞘病變（inflammatory tumor-like demyelinating disease，ITDD），又稱脫髓鞘假瘤，是中樞神經系統介導的脫髓鞘病變的一種比較特殊的類型[1]。此病在臨床上極其少見，多發生于顱內，其脫髓鞘病變直徑＞2 cm[2-3]。由于其占位及水腫效應明顯，臨床表現無特異性，因此在臨床上極易與其他疾病相混淆，尤其難以與腦膠質瘤相鑒別。1979年Vander等[4]首次報道了ITDD，近年來很多國內外學者也報道，但是其發病原因仍不明確。臨床癥狀以肢體感覺、運動障礙為主，伴有頭痛、頭暈、惡心、嘔吐、語言障礙等癥狀。病理表現常被認為是介于多發性硬化和急性播散性腦脊髓炎之間的一種特殊類型[5]。病灶肉眼見多為灰白色軟組織，鏡下觀察呈白質疏松，有大片脫髓鞘區，膠質細胞及小血管增生，同時病灶血管周圍大量“套袖樣”淋巴細胞胞浸潤，以T淋巴細胞滲出為主，還有散在大量泡沫樣吞噬細胞；髓鞘染色顯示部分區域髓鞘缺失。ITDD多為顱內單發病灶，少數為多發，頭顱CT常表現為低密度影，強化多不明顯；MRI平掃常表現為圓形、類圓形較均勻長T1、T2信號，周圍多有水腫、占位效應，水腫主要是病灶周圍炎細胞浸潤所致，增強掃描可出現典型的“開環征”[6-7]。盡管ITDD有這些特征，但臨床上仍較難與膠質瘤鑒別。因此在臨床上若疑診為ITDD，短時間內病灶占位效應又不會危急患者生命條件下，可給予足療程的糖皮質激素試驗性治療，若療效不確切才考慮通過病理結果區分。病灶活檢雖然是診斷ITDD的金標準，但盧德宏等[8]研究表明當ITDD病理不典型，如出現Creutzfeuldt細胞——怪異肥胖型星形細胞時，也易誤診為星形細胞瘤。因此若對病理結果產生質疑，可將其外送繼續行病理檢查。對于該病例，筆者認為最大的問題在于糖皮質激素試驗性治療周期較短，為證實病灶性質盲目為患者行不必要的手術，這樣可能加重神經系統功能損害。作為神經外科醫師理應重視多學科聯合會診，特別是與神經內科及影像科醫師進行研究討論，根據多學科會診結果對患者進行診療，這樣可能事半功倍，對患者的創傷降到最低。