非對稱性上肢遠端肌萎縮36例臨床分析

王云飛，左紅霞，孫雯

非對稱性上肢遠端肌萎縮在臨床上較為常見，易引起患者上肢運動功能障礙，尤其是手部精細運動障礙。除去外傷、感染、腫瘤等因素，尚有很多疾病可引起非對稱性上肢遠端肌萎縮，臨床診斷有時較困難。神經電生理檢查可幫助疾病的定位診斷，為明確病因診斷提供幫助。本研究采用神經電生理檢查結合影像學診斷，為臨床診斷非對稱性上肢遠端肌萎縮提供相關依據。

1 資料與方法

1.1 一般資料 收集浙江省溫州醫科大學附屬慈溪市人民醫院2018年4月至2019年12月收治的非對稱性上肢遠端肌萎縮的患者36例。入選患者有明確外傷、感染、腫瘤史，頸椎畸形、責任病灶腦卒中、臂叢病變及先天性肌營養不良等疾病史，且肌萎縮與上述疾病相關。其中男22例，女14例；年齡35～76歲，平均（57.0±9.4）歲。

1.2 方法

1.2.1 電生理檢查[1-3]采用丹麥丹迪Keypoint四道程智能化神經肌電誘發電位儀進行檢測。患者取平臥位，室溫保持在22～25℃，肢體皮膚溫度30～32℃。對所有患者的雙側正中神經、尺神經均行運動神經傳導速度（MCV）及感覺神經傳導速度（SCV）測定，部分患者行腓總神經、脛神經等的相關檢查；對所有患者雙側的大小魚際肌、第一骨間肌、示指伸肌、橈側腕屈肌等行肌電圖（EMG）檢查，部分患者行其他肌肉包括舌肌、胸鎖乳突肌等的EMG檢查。神經電生理檢查結果參考北京協和醫院肌電圖室湯曉芙的正常值標準[4]。

1.2.2 影像學檢查 行頸椎磁共振檢查及頭部磁共振檢查，其中1例行頸椎過屈位磁共振檢查。

2 結果

2.1 臨床表現（萎縮肌群）本組36例中，表現為大魚際肌萎縮23例（男11例，女12例），小魚際肌12例（男11例，女1例），手部骨間肌11例（男9例，女2例），前臂肌7例（男6例，女1例）。

2.2 神經電生理定位 本組36例中神經電生理檢查顯示根性病變12例（男11例，女1例），脊髓前角病變6例（男4例，女2例），正中神經腕部損傷12例（男2例，女10例），尺神經肘部損傷6例（均為男性）。

2.3 影像學檢查結果 本組36例頭顱磁共振檢查結果均未見明顯異常。頸椎磁共振檢查顯示有明顯頸椎間盤突出19例，其中有4例頸段脊髓嚴重受壓，3例顯示頸段脊髓有萎縮表現。另17例頸椎磁共振未見明顯頸椎間盤突出或脊髓受壓表現，其中有1例行頸椎過屈位磁共振檢查，結果顯示部分頸段脊髓硬膜囊后壁與相應椎管后壁分離。

2.4 最終診斷 本組36例診斷頸椎病（包括神經根型頸椎病及脊髓型頸椎病）14例（38.89%）、肌萎縮側索硬化2例（5.55%）、腕管綜合征12例（33.33%）、肘管綜合征6例（16.67%）、平山病1例（2.78%），病因有待進一步明確的1例（2.78%）。

3 討論

非對稱性上肢遠端肌萎縮表現的患者疾病譜較廣。本研究顯示，除去外傷、感染、腫瘤及責任病灶腦卒中等因素，非對稱性上肢遠端肌萎縮病因以頸椎病（包括頸椎根型頸椎病及脊髓型頸椎病）、腕管綜合征較為常見，神經電生理檢查對臨床鑒別診斷可提供幫助。

本組36例非對稱性上肢遠端肌萎縮患者中頸椎病（CS）（包括頸椎根型頸椎病及脊髓型頸椎病）14例。流行病學資料顯示我國頸椎病發病率為17.3%，其中以神經根型頸椎病發病率最高，約占頸椎病的50%～60%，而脊髓型頸椎病發病率約為10萬分之1.6[5]。脊髓型頸椎病和病程較長的神經根型頸椎病均可有肌無力、肌萎縮等表現，有時很難與肌萎縮側索硬化等運動神經元病相鑒別，此時神經電生理檢查結果可幫助臨床鑒別診斷[6]。本組神經電生理檢查結果為根性病變的12例患者中，其頸椎磁共振檢查均顯示頸椎間盤突出致神經根受壓，并有相應所支配肌肉的萎縮表現，萎縮肌群以大小魚際肌、手部骨間肌多見。有研究表明，頸椎病所致手部肌肉萎縮時，大小魚際肌的萎縮程度基本相仿。而肌萎縮側索硬化則大魚際肌的萎縮程度大于小魚際肌[7]。本組神經電生理檢查顯示脊髓前角病變的6例中，其中3例的頸椎磁共振結果顯示頸部脊髓有萎縮表現。該3例患者的下肢神經傳導均未見明顯異常，其中2例患者的舌肌、胸鎖乳突肌、胸腰段的椎旁肌和下肢肌肉未見明顯失神經表現，診斷為脊髓型頸椎病；而另1例患者顯示胸腰段的部分椎旁肌有失神經改變，無法用頸髓病變解釋，因此該例患者的病因診斷有待進一步隨訪觀察。

腕管綜合征（CTS）是臨床最常見的一種嵌壓性神經病，好發年齡為40～60歲，男女發病比例為3∶7，發病人數約占總人口的8%[8]。患者一般長期從事手工作業或家務勞動，多以橈側手指無力或麻木而就診。CTS病程后期可出現拇短展肌（大魚際肌群）肌肉萎縮，萎縮程度與腕管受壓的程度及病程長短成正比。本組診斷為CTS的12例，占33.33%。該12例患者均有不同程度拇短展肌萎縮表現，其中男2例，女10例，男女比為1∶5。其神經電生理檢查均可見患側肢體的正中神經腕部傳導阻滯及所支配手掌部肌肉的失神經表現。12例患者中，10例患者的頸椎磁共振未見明顯異常，另外2例的頸椎間盤突出程度較輕，且神經電生理檢查無根性病變表現，據此可與頸椎病所致肢體遠端肌萎縮相鑒別。

綜上所述，神經電生理檢查在上肢遠端肌萎縮診斷中有助于定位診斷，進而傾向性選擇其他相關輔助檢查，在病因診斷方面起著非常重要的作用。