孫 亮
小舞蹈病(Chorea minor)又稱Sydenham舞蹈病(Sydenham chorea)、風濕性舞蹈病,1684年由Thomas Sydenham首先描述,是風濕熱在神經系統的常見表現[1]。臨床以舞蹈樣不自主的動作為特征,伴有肌張力降低,肌力減退,自主運動障礙和情緒改變等癥狀。本病多發于兒童和青少年,女性多于男性,比例為1∶1.5~1∶3.2。約1/4患者在發病前出現風濕性關節炎、風濕性心臟病等風濕熱表現。
1.1 西醫小舞蹈病是由A組β溶血性鏈球菌感染引起的自身免疫反應所致。主要病變累及中樞神經系統基底節,使多巴胺類神經介質活性增高而引起。本病與風濕病密切相關,大約1/4患者在病前已發生風濕熱如關節炎、風濕性心臟病等,約1/2在病中或日后出現多種風濕熱現象。其病理改變為大腦皮質、黑質、紋狀體、丘腦底部、小腦齒狀核充血、水腫、炎性細胞浸潤及神經細胞變性。
1.2 中醫本病屬于中醫“痙攣”“瘛疭”“振掉”等范疇。如《素問·至真要大論》云:“諸風掉眩,皆屬于肝”“諸暴強直,皆屬于風”。闡述了肢體搖擺不定,筋脈拘攣,手足抽動,不得屈伸等,皆為風象。體現了風邪致病特性,此外,“風為陽邪,易襲陽位”,故四肢多有病變。近年來對小舞蹈病病因病機有了進一步認識,認為多由外感風寒、風濕之邪,或濕郁化熱、浸淫阻滯經絡,或因肝腎陰虛、氣血失和、臟腑功能失常,風、火、痰、瘀等病理產物相互影響,并在情志不調、風邪侵襲等誘因下引發肝風所致[2]。
小舞蹈病發病年齡5~15歲,女性多于男性,發病多為亞急性或隱性起病,少數可因精神刺激發病。表現為面部不自主運動,扮鬼臉,表情怪異,擠眉弄眼,注意力分散,學習成績下降,肢體動作笨拙,多數患者情緒不穩定,容易激動,神經過敏,喜怒無常,或步態不穩。臨床多為舞蹈樣動作、肌張力及肌力減退、精神癥狀3種典型表現。另外女性舞蹈病患者,初次懷孕或口服避孕藥中復發或首次發作,稱妊娠舞蹈病,是本病的一個亞型。
3.1 西醫治療以對癥治療,對因治療及免疫療法為主。急性期采用臥床休息,以免肢體因不自主運動而受傷。避免聲、光等不良刺激,加強營養,宜給予高熱量、富維生素、易消化的半流質飲食,吞咽困難者給予應鼻飼和靜脈補充營養物質。中醫藥辨證治療在本病上有著較大優勢。
3.2 中醫治療本病屬于中醫“痙攣”“瘛疭”“振掉”等范疇。主要病機為外感風寒、風濕之邪,或濕郁化熱,浸淫阻滯經絡,或因先天稟賦不足、陰陽失調、肝腎功能失常,而致風、火、痰、瘀等病理產物相互影響,并在氣血不足、情志不調、外邪侵襲等誘因下引發肝風內動、手足搐搦舞動、筋脈弛軟、動作障礙和情緒改變。根據臨床表現,可分為外感風邪、氣血兩虛、肝腎虧虛3型,氣血兩虛型、肝腎虧虛型最為常見,治療上應以疏散風邪、益氣養血、滋補肝腎兼以熄風通絡。
4.1 外感風邪發熱惡寒,肢體不自主輾轉,手難持物,步履艱難,伴擠眉弄眼,進食困難,語言謇澀。舌質紅,舌苔薄白或微黃或膩,脈浮。治法:疏散風邪,熄風通絡。方藥:大秦艽湯加減(秦艽12 g,羌活10 g,防風10 g,獨活10 g,當歸12 g,地龍10 g,鉤藤15 g,威靈仙12 g,龍骨30 g,牡蠣30 g,白芷10 g)。
4.2 氣血兩虛肢體不自主運動,擠眉弄眼,易于激動,煩躁不安,失眠心悸,注意力分散,學習成績下降,字跡潦草,動作笨拙,手中持物經常失落,步態不穩,麻木,神疲乏力,短氣,舌質淡,舌苔薄,脈細無力。治法:益氣養血,寧心安神。方藥:八珍湯加減(當歸15 g,白芍15 g,生地黃15 g,川芎10 g,黨參12 g,白術10 g,茯苓12 g,丹參15 g,鉤藤15 g,木瓜10 g,酸棗仁15 g)。
4.3 肝腎虧虛肢體舞動,擠眉弄眼,情緒不穩,煩躁失眠,言語不清,咀嚼和吞咽困難,筋脈弛軟,腰膝酸軟,頭暈耳鳴,午后潮熱,小便赤,大便干,舌質紅,舌苔少,脈弦細或細數。治法:滋補肝腎,柔肝熄風。方藥:大定風珠加減(龜甲30 g,鱉甲30 g,牡蠣30 g,白芍30 g,地龍10 g,牛膝15 g,枸杞子15 g,生地黃15 g,丹參15 g,天麻10 g)。
小舞蹈病屬于中醫學“痙攣”“瘛疭”“振掉”等范疇[3]。臨床上多以面部不自主運動,表情怪異,注意力分散,肢體動作笨拙等為主要表現?!督饏T要略方論本義·痙病總論》云:“脈者人之正氣正血所行之道路也,雜錯乎邪風、邪濕、邪寒,則脈行之道路必阻塞壅滯,而拘急蜷攣之證見矣”。認為外感風寒、風濕之邪,濕郁化熱,留滯壅塞經絡,氣血運行不暢,筋肉失于濡養而發拘急是本病的外在基礎。明代張景岳在《景岳全書·痙證》中云:“凡屬陰虛血少之輩,不能養營筋脈,以致搐攣僵仆者,皆是此證”。指出陰血虛少,經脈失養是本病發生的基礎條件。明代醫家孫一奎在《赤水玄珠》中指出:“顫振者,人病手足搖動,如抖擻之狀,筋脈約束不住,而莫能任持,風之象也”。并說顫振“乃木火上盛,腎陰不充,下虛上實,實為痰火,虛則腎虧”,認為本病病機為上實下虛[4]。治療上,《素問·六節藏象論》云:“肝者罷極之本其華在抓其充在筋”,所以肢體震顫及僵直等癥狀與肝臟關系密切相關[5]。魯紅獻認為一切類風的臨床癥狀都可求之于肝[6]。因此辨證用藥中熄風通絡之法始終貫穿于方證之中,并根據具體病因病機及臨床表現或配伍祛濕通絡,或配伍養血活絡,或予以滋陰潛陽。選用鉤藤、地龍熄風止痙;羌活、獨活、防風、忍冬藤、海風藤、秦艽、威靈仙等祛風除濕以通絡;當歸、雞血藤、酸棗仁、白芍、丹參等養血活血,取血行風自滅之意;龍骨、牡蠣、石決明、珍珠母、鱉甲、龜甲等滋陰潛陽,鎮肝熄風。也可依據精神癥狀輕重,加入遠志、石菖蒲開竅醒神。雖然小舞蹈病多為自限性疾病,但中醫藥的參與,能在延長發病周期,降低發病時間,改善生活質量方面取得一定療效。