腹壁剖宮產瘢痕子宮內膜異位癥惡變?yōu)橥该骷毎?例*

曾 昊，林匯斯，廖潔婕，唐蔗，范江濤

（廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院婦科，南寧 530000）

子宮內膜異位癥是一種常見的婦科疾病，它影響著7%～15%的育齡期婦女。腹壁剖宮產瘢痕子宮內膜異位癥發(fā)病率較低，占所有子宮內膜異位癥病變的1%～2%，通常在腹部手術如剖宮產、闌尾切除術等術后發(fā)生[1]。而腹壁的子宮內膜異位癥的惡變是極為罕見的，發(fā)病率在1%[2]。本文報道1 例腹壁剖宮產瘢痕部位子宮內膜異位癥惡變?yōu)橥该骷毎┑牟±?/p>

1 臨床資料

患者，女，47歲，既往G4P3。因“腹壁腫物切除術后1 年，發(fā)現(xiàn)腹壁腫物6 個月”于2020 年11 月至廣西醫(yī)科大學第一附屬醫(yī)院婦科住院治療。患者于2001 年在東莞市某醫(yī)院行剖宮產術分娩。2007年發(fā)現(xiàn)剖宮產右側腹壁瘢痕處一腫物，當時約黃豆大小，瘢痕處無疼痛、瘙癢，月經期瘢痕處無疼痛，未處理，后腫物逐漸增大。2017 年5 月在廣西某市醫(yī)院行“腹壁子宮內膜異位腫物切除術”，術中見包塊與腹壁組織分界不清，質硬，內含巧克力樣液體，切除腫物后放置補片修補腹壁。術后病理提示：腹壁腫物符合腺瘤樣瘤。鏡下見纖維組織中多量擴張囊腔，囊腔內襯覆單層上皮，上皮為扁平或立方細胞，間質粘液變。免疫表型：CKp(+)、CK（7）、ER（+）、PR(-)、CK(5/6)、CR(+/-)、D2-40（+/-）、CD34（-）；Ki-67-LI約10%。2018年初再次自覺右側下腹部瘢痕處可觸及腫物，大小約3.0cm，活動時下腹部偶有輕微脹痛感，休息可自行緩解，與月經周期無關，未就診，腹部腫物逐漸增大。2019 年10 月30 日B 超提示：腹壁皮下不均質包塊，大小約92.0 mm×41.0 mm。2019 年11 月19 日因“腹壁腫物”在廣西某醫(yī)院行“腹壁切口腫物切除術+腹壁缺損補片修補術”。術后病理提示（腹壁腫物）子宮內膜異位癥伴蛻膜樣變。術后于2019年12月開始予皮下注射亮丙瑞林治療。2020 年1 月19 日CT 檢查示：下腹部前壁占位性病變，范圍約7.6 cm×4.0 cm，性質待查。之后未復查影像學檢查。2020年4月份發(fā)現(xiàn)左側下腹剖宮產瘢痕處一腫物，大小約2.0 cm×1.0 cm×1.0 cm，至廣西某醫(yī)院就診，囑繼續(xù)使用GnRHa 治療足6 個周期。期間腫塊逐漸增大，并凸出腹壁表皮。7月份腫塊破潰、可見粘液狀血性分泌物，無異味，瘢痕處無疼痛，無腹痛，腹脹，無月經改變，無尿頻、尿急等不適。2020 年9 月23 日到我院門診就診，查皮下腫塊淺表器官超聲示：下腹部皮下探及兩個混合回聲團，大小分別約5.8 cm×5.4 cm×2.7 cm（下腹部偏右側）、5.4 cm×4.0 cm×3.9 cm（下腹部偏左側），邊界可辨，形態(tài)不規(guī)則，內回聲不均。遂至我院皮膚科行左側下腹腹壁腫物活檢，病理示：符合子宮內膜異位癥。考慮腹壁子宮內膜異位癥，擬收住院行手術治療。患者既往2001年行剖宮產術，分別于2017年5月、2019年11月因“腹壁腫物”行腹壁腫物切除術。否認家族性腫瘤史。查體：下腹部可見一長約12 cm 橫形陳舊性手術瘢痕，剖宮產瘢痕處左側可見一大小約6.0 cm×5.0 cm×5.0 cm紫黑色腫物，表面可見粘液樣物（圖1A）。臍下2橫指可觸及一大小約10.0 cm×10.0 cm×8.0 cm 腫物，質硬。婦科檢查：外陰發(fā)育正常，陰道通暢，黏膜無潮紅，內有少許白色分泌物，無異味。宮頸光滑，子宮前位，常大，質中，無壓痛，雙附件區(qū)未觸及包塊，無壓痛。入我院后行下腹部+盆腔磁共振（MRI）平掃+增強提示：下腹壁可見多發(fā)不規(guī)則等T1長T2信號影，邊界尚清，較大者大小約6.2 cm×3.6 cm×4.2 cm，增強掃描未見明顯強化。下腹壁多發(fā)腫塊，結合臨床考慮為子宮內膜異位（圖1B、圖1C）。本院病理科會診皮膚科病理切片：皮膚一塊，為皮膚汗囊瘤（Hidrocystoma）。免疫組化：ER（-)PR(-）、Vimentin少數(shù)上皮+、CA125少數(shù)+、Ki67：30%～50%。結合病史有子宮內膜異位癥，HE形態(tài)及免疫組化（失去子宮內膜上皮形態(tài)特征及ER、PR 陽性表達），本例高度可疑子宮內膜異位癥相關的透明細胞癌。

經本院多學科團隊（MDT）會診后，于2020 年11 月06 日行手術治療。術中在腫物表面放置紗布做一荷包縫合保護腫物，在距離腫物外1.0 cm 處，繞腫物切開腹壁皮膚，逐層切開皮下組織，鈍性分離腫物外1.0 cm，腫物底部達腹直肌前鞘，無活動性出血。沿皮下組織繼續(xù)探查腫物，下腹部偏右側皮下可觸及一腫物大小約10.0 cm×10.0 cm×4.0 cm，形態(tài)不規(guī)則，邊界欠清，質脆。可見腫物浸潤部分筋膜、腹直肌組織，腫物侵及壁層腹膜。探查子宮附件無異常，未觸及盆腔腹腔腫大淋巴結。完整切除全部腫物及原附著的補片。見創(chuàng)口右側部分筋膜、腹直肌及腹膜缺損，面積達15.0 cm×13.0 cm。游離缺損周圍的腹膜及筋膜層，在腹膜上方予放置聚乙烯補片修復腹壁缺損，腹壁術口放置負壓引流（圖1D）。切除的腫物切開可見內為淡黃色透明囊性及小梁樣組織(圖1E、圖1F)。術后腹壁切口持續(xù)放置負壓引流，愈合良好（圖1G）。術后病理診斷為：（腹部腫物）符合透明細胞癌，不排除和子宮內膜異位性相關。特殊染色結果Ag、PAS 均未見特殊（圖1H、圖1I）。術后予以紫杉醇聯(lián)合卡鉑（TC）方案化療一個療程后出院。計劃下一步繼續(xù)化療聯(lián)合放療，目前患者治療隨訪中。

圖1 患者入院查體，輔助檢查，術中所見及術后病理圖像

2 討論

腹壁剖宮產瘢痕子宮內膜異位癥的患者常在初次手術的6～20 年后確診，其典型的主訴為周期性的痛經及周期性的腹部腫塊體積增大/縮小并伴有疼痛。腹部手術瘢痕合并腹壁腫物的鑒別診斷包括膿腫、血腫、疝、腹壁纖維瘤等疾病，確診最終需要組織病理學的診斷[3]。

腹壁透明細胞癌病例極少，目前文獻中有報道的只有30 余例，因此目前仍缺少治療共識，根治性的腫物切除手術治療是大多數(shù)病例的首要治療方法。因腹股溝淋巴結最易出現(xiàn)轉移，因而也有行腹股溝淋巴結清掃術等其他手術方式的報道。Lai等[4]報道了他們在腹壁透明細胞癌患者的臨床管理方面15 年的經驗。他們建議通過手術將腫物完整和廣泛的切除，包括腫瘤的游離緣和所有術前影像學所提示的腹腔內病變，同時行全子宮切除術和雙側腹股溝淋巴結清掃術。在大多數(shù)病例中進行了經腹全子宮切除術與雙側附件切除術，然而在子宮和子宮內沒有觀察到惡性病變，因此這可能表明，腹壁的透明細胞癌與卵巢的透明細胞癌之間可能有不同的生物學行為，很可能它們之間沒有聯(lián)系。根據這些數(shù)據，進一步假設，當腫瘤被限制在腹部腹壁時，對包括子宮在內的器官進行手術切除的意義仍不清楚[5]。據報道，雖然透明細胞癌對化療表現(xiàn)出較差的敏感性，但輔助化療和放療仍可以改善預后。盡管尚未就方案達成共識，但紫杉醇與卡鉑聯(lián)合的化療方案被認為更可取[5]。當疾病局限于盆腔內時，可以使用補充放射治療，并且可與孕激素療法結合使用[6]。本例患者因術前評估行超聲及磁共振均未提示子宮及雙附件受累，盆腔淋巴結未見腫大，術中未見子宮及雙附件明顯病變，術后治療方案考慮進一步行化、放療，尤其是放療時可以替代切除雙側附件的手術，從而可減少手術并發(fā)癥，故未行全子宮切除術+雙附件切除術+盆腔淋巴結清掃術。

由于該病至今報道的案例較少，仍屬罕見疾病，對該病的治療經驗少且預后不佳，因此防治關鍵在于預防腹壁子宮內膜異位癥的發(fā)生。建議開腹手術(包括剖宮產術)中做好腹壁切口保護；若非手術所需，盡量避免切透宮腔；關腹前更換手套或洗手，關閉腹膜后用生理鹽水徹底沖洗腹壁切口；腹壁子宮內膜異位病灶切除術中，完整切除病灶及病灶周圍至少1 cm 的組織，并避免鉗夾或切割病灶，造成異位子宮內膜的再種植[7]。