十二指腸乳頭癌的誤診漏診及外科治療10例

寇玉彬 盛 春 陳小平 陸運松 袁 杰 李 爽

十二指腸乳頭部位惡性占位起病隱匿，多數患者的臨床表現無特異性，易漏診誤診，以致延誤治療，從而影響預后[1]。其中十二指腸乳頭癌較為罕見，僅占惡性腫瘤的0.01%，且預后較差[2]。本文綜合10例十二指腸乳頭部位占位患者的病歷資料，分析了診斷和治療過程，以期為十二指腸乳頭癌的臨床診治提供參考，現報告如下。

1 病例資料

本組患者10例，于2015年1月至2020年8月由上海市寶山區中西醫結合醫院普外科門診收治入院，其中6例由外院(基層一、二級醫院)首診，4例由上海市寶山區中西醫結合醫院首診。10例患者中，男性4例，女性6例，年齡51～81歲，平均年齡為(68.6±9.36)歲。5例首診為急性胰腺炎，表現為上腹痛伴血淀粉酶>3 ULN，CT示胰腺腫脹，胰周輕度滲出，符合急性胰腺炎表現；3例表現為腹部隱痛，定位不清，伴有食欲下降、進行性消瘦；2例表現為食欲不振，體質量下降，伴有不同程度的反酸。術前所有患者均無黃疸，總膽紅素(TBil)、直接膽紅素(DBil)、間接膽紅素(IBil)、ALT、AST均在正常值范圍內；有2例患者的腫瘤指標升高[癌胚抗原(CEA)19.26 ng/mL(0～5 ng/mL))，CA19-9 58.53 IU/mL(0～37 IU/mL)]，其余患者均在正常值范圍內。患者的腹部B超、上腹部CT、胰膽管磁共振成像(MRCP)檢查均未提示十二指腸乳頭部位占位，進一步行內鏡逆行胰膽管造影術(ERCP)后明確診斷。10例患者的基本資料見表1。典型十二指腸乳頭癌在內鏡下可見十二指腸乳頭腫大充血，組織質脆，觸之易出血，部分呈菜花樣，見圖1。十二指腸乳頭異位胰腺在內鏡下表現為向腔內突出，質地光滑，見圖2。

表1 10例患者的基本資料

圖1 十二指腸乳頭癌(5號病例) A 內鏡下表現 B 病理圖像 H-E染色 ×100

圖2 十二指腸乳頭異位胰腺(6號病例) A 內鏡下表現 B 病理圖像 H-E染色 ×100

所有患者均行胰十二指腸切除術治療，術后病理結果顯示，9例為十二指腸乳頭腺癌，1例為十二指腸乳頭異位胰腺。有1例患者在術中出血量超過1 500 mL，術后發生多器官功能障礙，在圍手術期內死亡。其余患者發生的并發癥包括膽瘺、胰瘺、胃癱、肺部感染、心律失常等，經通暢引流，應用敏感抗生素、全胃腸外營養(TPN)支持等治療后病愈出院，住院時間14～35 d，平均住院時間為(23.7±9.39)d。遠期隨訪結果顯示，截至撰稿時， 1例十二指腸乳頭異位胰腺存活至今36個月，術后營養狀況滿意；8例十二指腸乳頭癌患者中，生存期為術后6～36個月，其中3例中途失訪，3例因腫瘤復發、轉移致多器官功能衰竭而死亡(術后生存期分別為19個月、11個月、9個月)。總體療效較滿意。

2 討論

研究顯示，十二指腸乳頭癌因其位置特殊，常會影響膽汁及胰液分泌，多數患者以梗阻性黃疸為首發癥狀[3-4]，臨床上多用彩超作為篩查手段，以肝內、肝外膽管擴張較為常見，無法明確診斷十二指腸乳頭癌，腹部增強CT掃描可能對該病有診斷價值[5]。本組病例均不是以黃疸為首發癥狀(與較多文獻報道不符)，而是以腹部隱痛和急性胰腺炎表現為首發癥狀(8例)；或是在一、二級基層醫院首診時因檢查技術條件有限或臨床醫生未予足夠重視，僅給予對癥處理，后因癥狀加重或出現其他情況而再次就診，在本院行ERCP后確診。回顧其中2例患者(病例5和病例6)的術前影像學檢查，存在本院CT檢查漏診十二指腸乳頭部位病變的情況。其余略凸起和扁平狀的十二指腸乳頭部位占位患者的CT和MRCP影像后經多位醫生回顧性讀片，仍未能發現膽管末端陽性表現，提示影像學檢查對于扁平狀十二指腸乳頭部位占位的診斷敏感度不高，MRCP無法直視觀察十二指腸乳頭部位情況且不能行活體組織病理檢查，因此既能直視觀察又能行活體組織病理檢查的ERCP檢查是非常必要的。

文獻報道以急性胰腺炎起病的十二指腸乳頭癌患者較為罕見[6]，本組病例有5例首發癥狀為胰腺炎表現，有不同程度的腹痛和血、尿淀粉酶升高，腹部CT示水腫型胰腺炎，MRCP示膽總管輕度擴張，主胰管顯示。因之前檢查未發現膽道、胰管有明確的結石或其他因素且保守處理效果尚滿意，故未做進一步檢查確診；后因病程內胰腺炎癥狀反復發作，故再次就診時行ERCP檢查而確診。本組病例提示十二指腸乳頭癌可能是急性胰腺炎的病因之一，因此必須進一步明確急性胰腺炎的病因，尤其是當影像學檢查提示胰管、膽管擴張，而B超、CT、MRCP等檢查未發現結石、腫瘤等病變時，胃鏡或十二指腸鏡檢查明確十二指腸乳頭部位是否存在病變是必需的。

6號病例是十二指腸乳頭異位胰腺，該病也較為罕見[7]。該患者腹部隱痛，首發癥狀為急性胰腺炎表現，經保守治療后反復發作，因出現一過性黃疸和肝外膽管擴張而行ERCP檢查確診，術后病理證實十二指腸乳頭異位胰腺(直徑為2 cm)，回顧其影像學資料存在臨床醫生漏診。十二指腸乳頭異位胰腺的國內外文獻報道較少，臨床上極易誤診，應注意與十二指腸乳頭腺瘤、壺腹部癌等疾病相鑒別。由于十二指腸乳頭為膽管、胰管共同開口處，解剖結構復雜，因此十二指腸乳頭部位的病變易造成膽汁、胰液排流不暢，引起胰管高壓而誘發胰腺炎。異位胰腺為良性疾病，研究認為無癥狀患者無需手術，需定期隨訪[8]。

目前胰十二指腸切除術被認為是治療十二指腸乳頭癌的主要治療方式[9-10]，術后5年生存率為25%～48.5%，其中十二指腸壁浸潤程度和腫瘤TNM分期是十二指腸乳癌術后5年生存率的獨立影響因素[11-12]。本組病例均接受胰十二指腸切除術治療，8例十二指腸乳頭癌患者術后隨訪存活時間6～36個月。截至撰稿時，其中3例因腫瘤復發、轉移致多器官功能衰竭而死亡(術后生存期分別為19個月、11個月、9個月)，與文獻報道相似[12-13]。

綜上所述，十二指腸乳頭癌患者的臨床表現缺乏特異性，有的患者以急性胰腺炎表現為首發癥狀，有條件的醫院應及時行ERCP檢查，與彩超、CT等檢查相比，ERCP的確診率更高[14]。分析本組病例的誤診漏診原因，總結如下：(1)對臨床癥狀不典型的患者，如腹部隱痛和急性胰腺炎反復發作的患者，需警惕十二指腸乳頭部位占位的可能，尤其是對于多次就診于不同醫院的患者，不能因藥物治療好轉而不作深入檢查以明確病因；(2)有條件開展ERCP檢查的醫院，應及時行此項檢查以免十二指乳頭部位占位的漏診；(3)必要時可邀請普外科、消化內科、影像科醫生進行集體討論，開展多學科綜合診治，將術中、術后情況與影像科醫生交流，以減少誤診、漏診，及時確診十二指腸乳頭癌并及早治療。