超聲心動圖診斷成人房間隔缺損合并完全型肺靜脈異位引流1例

蔡杰，曹禮庭，劉柳

(1.南部縣人民醫院超聲科，四川 南部 637300；2.川北醫學院附屬醫院超聲診斷科，四川 南充 637000)

1 病歷資料

患者，男性，44歲，因“先天性心臟病”10年+，胸悶、心悸10 d+入院?；颊?0年+前因受涼后到當地醫院就診，彩超發現先天性心臟病，伴氣促、乏力，活動后加重，休息后好轉，偶伴胸悶、心悸。10 d+前，患者無明顯誘因出現胸悶、心悸加重，伴輕度發熱、咳嗽、咳痰，痰為黃色膿痰，遂到我院就診。查體：心前區無隆起，心率95次/min。胸骨左緣2、3肋間可聞及II～III/6級收縮期吹風樣雜音，粗糙，向頸部、心尖部傳導，可捫及震顫。余瓣膜聽診區未聞及病理性心雜音。門診以復雜先天性心臟病入院。超聲心動圖檢查及診斷： 右房、右室顯著增大，左房、左室偏小。左房壁未探及肺靜脈開口，于后方可見一液性暗區(圖1A)，左上、下肺靜脈及右上、下肺靜脈血流均流入共同肺靜脈干，房間隔中份可見寬約26 mm回聲連續中斷，心房水平可探及右向左分流的藍色血流信號(圖1B)；升主動脈內徑偏小，主動脈弓內徑較細，約17 mm，其左側可見一管狀無回聲(垂直靜脈)與左無名靜脈相連(圖1C)，其內探及正向靜脈血流(圖1D)。超聲診斷為先天性心臟?。悍块g隔缺損(中央型，右向左分流)，完全型肺靜脈異位引流心上型(ⅠA型)。術中所見：心臟中下分心包缺如。心臟增大，以右心為主。上腔靜脈增粗，為升主動脈直徑的3倍。左無名靜脈增粗。肺動脈增粗，直徑約為升主動脈的3倍。升主動脈細小，直徑約18 mm。巨大房間隔缺損，房間隔邊緣幾乎消失。三尖瓣瓣環擴大。左心房后壁光滑，無肺靜脈口。左右肺靜脈在心臟后方形成肺靜脈總干。另有一支靜脈源于左肺靜脈共干，直徑約為1.5 cm，向上與左無名靜脈連接。手術方式：心上型完全型肺靜脈異位引流矯治、單向活瓣心臟補片房間隔缺損修補、心房纖顫射頻消融術。 術中診斷：心上型完全型肺靜脈異位引流；房間隔缺損(中央型)。

2 討論

肺靜脈異位引流(anomalous pulmonary venous connection，APVC)指全部或部分肺靜脈不與左心房連接，而是通過異常的靜脈直接或間接與右心房或腔靜脈相連通的先天性心臟病，占整個先心病的2%～3%[1]，分部分型肺靜脈異位引流(partial APVC，PAPVC)和完全型肺靜脈異位引流(total APVC，TAPVC)。TAPVC根據引流部位又可分為心上型、心內型、心下型、混合型[2]。其中心上型肺靜脈異位引流又可分為I 型和II型兩個亞型，前者最常見，經垂直靜脈引流入左無名靜脈、奇靜脈再入上腔靜脈；后者直接回流到上腔靜脈[3]。未經手術矯治的 TAPVC患兒，其疾病發展的自然進程與充血性心力衰竭密切相關，出生后1年內的死亡率超過80%[4]。

本例超聲診斷為Ⅰ型，與手術符合。通常TAPVC多見于新生兒或嬰幼兒，自然生存率低[5]，根據超聲表現，容易診斷。但該患者的特點是成年人，院外多次漏診或誤診，能夠存活44年，實屬不易。其次，垂直靜脈在成年人追蹤較困難，本例使用低頻腹部探頭得以較好顯示(圖1C，1D)。TAPVC主要應與三房心(紫紺型，C型)鑒別。三房心基本的病理變化是左房被一纖維隔膜分為兩部分，形成兩個腔，分別稱為真房和副房[6]。紫紺型是隔膜完全封閉，肺靜脈血流不能回流左房，而是經副房穿過房間隔缺損處進入右心房，與體靜脈血液混合后，再經過另一房間隔缺損進入真房，此型的血流動力學改變與TAPVC一致，但手術方式完全不同，故術前的仔細鑒別對手術極為重要。

綜上所述，超聲檢查中發現成人較大房間隔缺損時，應注意探及肺靜脈連接是否正常。懷疑TAPVC時，可以使用低頻腹部探頭尋找垂直靜脈，并通過彩色多普勒及頻譜多普勒觀察血流走向。懷疑三房心時，可以結合食道超聲清楚顯示心房內隔膜位置、破口有無以及與肺靜脈的關系。必要時結合其他影像學檢查。