血管畸形并肺栓塞一例報道

劉嬌嬌，孔艷青，湯銀江，徐 鷗，周建麗

（1．洱源縣人民醫院 內三科，云南 大理 671200；2．云南省阜外心血管病醫院 肺血管與綜合內科，云南 昆明 650032）

1 病史摘要

患者，女性，22 歲，因“間斷胸悶1月”于2019年7月8日入住肺血管與綜合內科。無口服避孕藥物史；無吸煙史；未婚未育；無相關家族史。入院查體：P104 次/分，BP112/78mmHg。CT肺動脈造影（computer tomography pulmonary angiography，CTPA）：雙肺多發肺栓塞，主要累及段分支血管；心臟超聲：左房內徑（left atrial diameter，LA）23mm，左室內徑（left ventricular diameter，LV）41mm，右房內徑（right ventricular diameter，RA） 正常，右室內徑（Right ventricular diameter，RV）19mm，左室射血分數（left ventricular ejection fraction，LVEF）63%，未提示肺動脈高壓；D-二聚體2.44ug/ml。初步診斷：急性肺栓塞（acute pulmonary embolism，APE）。根據Geneva 評分，患者危險分層為低危，予利伐沙班抗凝治療。住院期間肺栓塞求因結果：雙下肢深靜脈血管超聲未見異常；免疫學全套（ANA、ANCA、ds-DNA、s-抗體、CCP 及抗磷脂抗體）正常；輸血前全套正常；易栓三項檢查正常；甲狀腺功能正常；呼吸功能正常；經食道超聲檢查：房間隔小缺損（卵圓孔型），房水平左向右分流。3 個月后到院復查，CTPA 提示：右肺上葉尖段肺動脈分支可疑處少許充盈缺損；肺通氣灌注（pulmonary nentilation perfusion，PNP）成像提示：雙肺多發肺段性血流灌注受損、符合肺栓塞改變，雙肺肺動脈高壓改變；心臟超聲：LA31mm，LV42mm，RA正常，RV24mm，EF61%，卵圓孔未閉房水平微少量分流；D-二聚體0.01ug/mL?？紤]慢性血栓栓塞性肺動脈高壓（chronic thromboembolic pulmonary hypertension，CTEPH）。CTPA 及肺通氣灌注掃描仍有肺栓塞征象，于2019年10月23日行右心導管（right heart catheter，RHC）檢查，穿刺點為右股靜脈，導管診斷：肺循環壓力正常，肺血管阻力稍增高。術后制動12h 后下床時突發意識喪失，未吸氧狀態下SPO279%，急診床旁心臟超聲：LA31mm，LV35mm，RA正常，RV24mm，EF60%，肺動脈平均壓大于29mmHg；雙下肢深靜脈超聲：右側大隱靜脈大腿段明顯曲張并血栓形成；D-二聚體5.77ug/mL；復查CTPA 提示：雙肺多發肺栓塞，繼發肺動脈高壓改變，見圖1-6。

圖1 2019.09.07

圖2 2019.10.24

圖3 2020.06.02

圖4 2019.10.21

圖5 2019.10.24

圖6 2020.06.02

診斷：APE 再發?；颊甙l作2 次APE 病因均不明確，詳細追問病史：患者2 歲時曾行右下肢大腿根部手術（具體訴不清）；并在會陰部、肛門區至右大腿根部內側發現異常占位病變，質硬，無波動感，皮膚表面有靜脈顯露?？紤]血管瘤可能，此次APE 再發因右股靜脈加壓包扎解除后局部血管瘤內血栓脫落所致。完善盆腔及大腿部磁共振檢查，提示：右側坐骨旁軟組織、臀部、大腿根部皮下軟組織、右側會陰部皮下及右側大腿股薄肌、長短收肌、大收肌、半膜肌、半腱肌、大腿后緣皮下軟組織內廣泛異常信號，考慮血管瘤，見圖7-10。

圖7

圖8

圖9

圖10

根據Geneva 評分，危險分層為中高危，經普通肝素抗凝，橋接低分子肝素后予華法林抗凝治療，維持INR2.5-3.0。2020年9月至“上海市第九人民醫院”行右側大腿血管畸形填塞術并植入下腔靜脈濾網術，術后病檢結果為：符合血管畸形，術后仍服用華法林抗凝治療。2020年6月1日患者再次入院復診，查體：P91 次/ 分，BP97/61mmHg。CTPA 復查：肺血栓基本吸收；PNP 復查：肺栓塞病灶較前減少，明顯好轉。

2 討論

肺血栓栓塞癥（pulmonary thromboembolism，PTE）是一種危重的急性呼吸系統疾病，常為靜脈血栓形成后的并發癥，病情進展快、死亡率高[1]，是僅次于心肌梗死和卒中的全球第三常見的急性心血管綜合征[2,3]。該病例第一次APE 時求因無果。第二次住院因RHC 術后誘發APE，再次求因結果：下肢血管畸形。血管畸形導致肺栓塞在臨床上不多見，因此對此病例進行報道。

目前PTE 的診斷與處理主要基于疑診、確診、求因、危險分層的策略，求因在PTE 的診斷與處理中至關重要[4-6]。患者PTE 經抗凝治療仍復發且在RHC 后出現APE，主要原因在于病因不明。究其原因，主要包括：首先：患者及家屬提供病史不詳細、住院期間查體和病史詢問不到位；其次：血管超聲未能做出診斷，再次提醒臨床醫生詢問病史及查體的重要性，不能過分依賴輔助檢查；最后：下肢血管畸形是該患者APE 的最主要病因，因此在PTE 診療過程中應對血管畸形予以重視。此外，該病例在治療上還提示我們：新型口服抗凝藥相較于華法林，具有很多優勢，但臨床使用時還需個體化選擇用藥。