前縱隔異位甲狀旁腺腺瘤誤診致二次手術一例

李春震 王廣杰 陳嶺 趙鐵軍

病人，男，47歲。5個月前無明顯誘因出現全身疼痛、乏力，伴有明顯體重下降。查血甲狀旁腺素(PTH)859 pg/ml，血鈣4.14 mmol/L。行B超檢查發現甲狀腺多發結節，考慮為甲狀旁腺瘤，行甲狀腺左葉+峽部+左甲狀旁腺切除術。術后骨痛等癥狀無緩解，復查血PTH及血鈣仍較高。2019年11月7日入院后查血PTH 1 110 pg/ml，血鈣4.23 mmol/L，血磷0.97 mmol/L，血堿性磷酸酶(AKP)212 U/L，腫瘤標志物正常。99mTc-MIBI核素顯像示甲狀腺術后表現；未見甲狀旁腺增生或腺瘤；前縱隔淋巴結有輕度放射性濃聚、炎性可能(圖1)。PET/CT顯示：左側甲狀腺切除后狀態，術區殘余少許組織輕度代謝；雙側頸部未見異常淋巴結影；前縱隔占位，升主動脈前方見一枚大小約1.2 cm×0.9 cm的結節影，考慮異位甲狀旁腺瘤(圖2)；右腎囊腫，雙腎結石；軀干骨代謝增高。初步診斷：前縱隔腫塊異位甲狀旁腺瘤待排、高血壓Ⅱ級、高鈣血癥、腎結石。行全麻下胸腔鏡下前縱隔腫塊擴大切除術(圖3)，術中監測血PTH水平。術中于前縱隔內的胸腺脂肪組織內發現異位的甲狀旁腺腺瘤，呈淡黃色，形態較規則，包膜完整，行全胸腺及周圍脂肪切除術，切除瘤體后10分鐘，病人血PTH下降至101.36 pg/ml。病理冰凍檢查提示：縱隔神經內分泌腫瘤，細胞有異型，可見核分裂象。結合臨床特點，符合異位甲狀旁腺腺瘤診斷。術后第1天，病人血PTH降至6.28 pg/ml，血鈣3.64 mmol/L，血磷0.66 mmol/L，堿性磷酸酶(AKP)155 U/L。第2天血鈣2.71 mmol/L，血磷0.43 mmol/L。第3天血鈣2.57 mmol/L，血磷0.40 mmol/L。病人未出現低血鈣等不適，自訴骨痛、乏力等癥狀明顯緩解，遂予積極支持和抗感染等治療后出院。出院隨訪復查血鈣、PTH等指標均正常，體重逐漸恢復，生活質量顯著改善。

圖1 99mTc-MIBI甲狀旁腺顯像

圖2 PET-CT顯像

圖3 胸腺擴大切除術標本

討論甲狀旁腺本身發生病變，如腫瘤、增生等引起PTH合成和分泌過多，導致全身鈣、磷和骨代謝紊亂，并引起骨痛、乏力、腎絞痛等一系列臨床癥狀的疾病，稱為原發性甲狀旁腺功能亢進(PHPT)。原位或異位的甲狀旁腺腺瘤是導致PHPT的主要原因，異位的甲狀旁腺腫瘤并不常見，約占所有PHPT病例的6%～16%，容易造成誤診、漏診[1]，也是導致PHPT病人再手術的最常見原因，約占再手術原因的70%[2]。

本例考慮是初診醫師未能察覺到存在異位病變的可能性。甲狀旁腺的異位特點與其咽囊發源有關[3]。由第Ⅳ咽囊發育而來的上甲狀旁腺的異位范圍較為局限。而由第Ⅲ咽囊發育而來的下甲狀旁腺和胸腺一同發生，并分別降至甲狀腺下級和胸縱隔，若該過程出現異常，則甲狀旁腺可在胸腺下降范圍的任何位置產生異位，因此下甲狀旁腺異位的情況明顯較多且范圍大，上縱隔、胸骨上窩、胸腺內等情況相對多見，也有異位于心包旁、頜下腺區等少見情況[3-5]。

此外，局限于頸部的影像檢查未能發現縱隔異位的病灶。異位病變的檢出常需聯合兩種或兩種以上影像手段。B超在異位尤其是胸部異位病灶檢出效果不佳[6]；在高度懷疑有異位病變時，頸部和縱隔的增強CT可顯著提高檢出率；放射性核素99mTc-MIBI雙時相顯像在再手術病例中的敏感性明顯高于超聲和CT。因此，當高度懷疑PHPT但超聲等檢查陰性，首次手術失敗或術后復發時，可以聯合使用CT和核素顯像提高檢出率[7]。融合了功能和形態成像的PET/CT或SPECT/CT在檢測異位病變方面優勢明顯[8]。本例病人當地醫院B超檢查發現甲狀腺多發結節也在一定程度上引導了病灶僅位于甲狀腺區域的判斷，首次手術效果不佳后至我院行全身PET/CT檢查發現前縱隔占位，于升主動脈前方見一結節影，結合病人臨床特點和就診經過，考慮是異位甲狀旁腺腺瘤。

手術切除是異位甲狀旁腺腺瘤的最重要治療方法，胸腔鏡手術(VATS)較開胸手術具有創傷小、手術時間短等優點。但對較小的病灶，腔鏡器材的觸覺反饋效果較術者手指存在劣勢，可能會定位不準和切除不徹底，因此對直徑<1.0 cm的病灶行VATS手術時應謹慎，一般推薦行前縱隔胸腺擴大切除術[9]。

為提高手術效率，術中可采用靜滴亞甲藍的方法對甲狀旁腺進行染色區分。也可使用免疫膠體金法，對可疑組織行穿刺洗脫液檢查，甲狀旁腺組織洗脫液的PTH 水平明顯比其他組織高[10]。術中應監測PTH水平，若術后15分鐘PTH下降不足50%應懷疑病變切除不徹底或遺漏[11]。本例手術對前縱隔組織及其周圍脂肪組織進行了徹底切除，病理檢查和PTH水平監測確定切除物為甲狀旁腺腺瘤。