竇組織細胞增生癥伴巨大淋巴結病累及皮膚一例

張盈 劉玉樹 崔光懷

病人，男，66歲。因發現右側背部皮膚腫物1個月余于2020年12月入院。腫物周圍無痛癢感及其他不適，無明顯腫脹破潰、流膿，發病前相同部位有外傷史，當時皮膚淤青，未破潰、出血，未經特殊治療。近1個月來腫物呈漸進性生長，持續存在，無法消退。病人既往體健，否認遺傳性疾病及其他疾病史。體格檢查：病人生命體征平穩，無發熱，神志清楚，淺表淋巴結未觸及腫大，系統查體未見明顯異常；專科檢查：右側背部可見大小約3.0 cm×2.0 cm的暗紅色浸潤性結節，表面光滑，質地硬，無壓痛，邊界欠清，活動度尚可(圖1)。輔助檢查：實驗室檢查白細胞、中性粒細胞絕對值、單核細胞絕對值、淋巴細胞絕對值、免疫球蛋白、補體 C3、C4等均未見明顯異常；胸部CT及肝膽、雙腎、膀胱彩超均未見明顯異常。于局部浸潤麻醉下行皮膚腫物切除術，完整切除后標本送檢(圖2)。快速病理：送檢組織真皮內查見大量淋巴樣細胞和巨噬細胞浸潤(圖3A,3B,3C)。病理診斷：皮膚軟組織Rosai -Dorfman病。免疫組化：組織細胞S-100(+),CD68(-/+，部分+),CD1a(-),B淋巴細胞,C020+,CD79a+;T淋巴細胞:CD3+，CD5+,部分CD4+，部分CD8+，漿細胞:CD79a(+)，部分kappa(+),部分1ambda(+);ki-67<5%。在皮損病理活檢同時給以手術完整切除，隨訪3個月，未見復發。

圖1 皮損切除術前，皮損呈暗紅色浸潤性結節，表面張力不高，無明顯觸痛,大小約3 cm×2 cm

圖2 行皮膚腫物擴大切除術后皮損標本呈橢圓狀，質地較硬

圖3 病理送檢組織真皮內查見大量淋巴樣細胞和巨噬細胞浸潤

討論竇組織細胞增生癥伴巨大淋巴結病是由Rosai及Dorfman在1969年首次報道，故又稱為Rosai-Dorfman病(RDD)，屬于一種罕見的淋巴組織增生性病變[1]。病因不清楚，可能與免疫系統功能障礙、病毒感染相關。本病例病人有皮膚外傷史，無其他基礎疾病，懷疑外傷是否與其發病相關。本病好發于兒童和青少年，臨床表現主要以淋巴結無痛腫大為主，發熱、炎癥指標異常增高也較為常見。RDD累及結外器官主要包括皮膚、內臟器官、呼吸道、椎管[2]、骨等，其中累及皮膚的病人約占10%，而僅有皮膚表現的RDD極為罕見。本病例病人僅表現為皮膚暗紅色凸起浸潤性結節，但并無發熱及淋巴結腫大癥狀，臨床表現缺乏特異度。

目前，RDD主要依靠組織病理學及免疫組化檢查確診，典型病理特征包括由大量淋巴細胞、漿細胞組成的多形性炎性浸潤，可見組織細胞吞噬多個形態完好的淋巴細胞。免疫組化：組織細胞S-100多呈陽性[3]。本病需要與以下疾病鑒別：海綿狀血管瘤、隆突性纖維肉瘤及皮下脂肪瘤、脂肪肉瘤等[4-5]。RDD目前尚無統一的治療方法，根據病情狀況不同而存在差異，部分病人可自愈，有全身多系統受累者可應用手術、化學療法、放射療法或類固醇類藥物等綜合治療[6]。

RDD目前病因尚不明確，臨床上單純依據臨床表現診斷較為困難，易誤診，確診需依據術后組織病理學活檢，本病暫無統一的治療方法，在選擇治療方案時應當根據病人病情而定，治療后需對病人行長期隨訪觀察。