假性剝脫綜合征合并中心性暈輪狀脈絡膜營養不良1例及文獻復習

文 林，劉 誼，2△，連 浩，張軍軍，2

(1.成都愛迪眼科醫院，四川 成都 610072；2.四川大學華西醫院眼科，四川 成都 610041)

假性剝脫綜合征(PES)是由細胞外物質在各種組織上進行性積累而引起的一種全身性疾病，臨床少見，早期病例臨床表現不典型，容易誤診及漏診。中心性暈輪狀脈絡膜營養不良也是一種少見的眼科疾病，少見其與PES合并存在的臨床報道。成都愛迪眼科醫院收治了1例PES合并中心性暈輪狀脈絡膜營養不良患者，現將該患者有關情況報道如下。

1 臨床資料

患者，男，68歲，藏族，因“雙眼漸進性視力下降3年”在成都愛迪眼科醫院就診。無眼脹、眼紅等癥狀，否認眼部外傷史，否認葡萄膜炎、青光眼病史，以及全身病及家族史。查體：全身一般情況良好。?？茩z查：右眼視力0.04，矯正0.2；左眼視力0.3，矯正無提高；右眼眼壓23.7 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa)，左眼眼壓13.0 mm Hg。右眼角膜透明，有小片狀白色角膜后沉著物(KP)；前房淺，房角窄，無房水閃光，虹膜膨隆；瞳孔直徑約4 mm，對光反射遲鈍，不能散大，瞳孔緣細小白色碎屑附著；晶狀體透明，向前移位；眼底見杯盤比(C/D)約為0.7，黃斑區可見一邊界清楚、直徑約2個視盤直徑大小的近圓形萎縮灶。左眼角膜透明，有小片狀白色KP；前房深度正常，無房水閃光，虹膜平坦；瞳孔直徑約3 mm，對光反射正常，瞳孔緣細小白色碎屑附著，散瞳后可見晶狀體前囊表面剝脫物沉積，呈分區表現(圖1)；晶狀體透明，眼底見C/D約為0.5，黃斑區可見一邊界清楚、直徑約2個視盤直徑大小的近圓形萎縮灶(圖2)。

雙眼黃斑區均見一邊界清楚、直徑約2個視盤直徑大小的近圓形萎縮灶。

輔助檢查：角膜內皮計數，右眼2 833個/mm2，左眼2 809個/mm2，雙眼角膜內皮細胞形態、大小未見異常。超聲生物顯微鏡(UBM)檢查(圖3)：右眼晶狀體懸韌帶約270°松弛及部分離斷，晶狀體前移，房角變窄，部分關閉，左眼無異常。前節光學相干斷層掃描(OCT)：右眼前房中軸深1.45 mm，左眼前房中軸深2.55 mm。視乳頭OCT：雙眼視神經纖維層變薄，右眼較重。黃斑OCT(圖4)：雙眼黃斑區視網膜神經上皮層明顯變薄，色素上皮層及脈絡膜毛細血管層萎縮，萎縮區域與周邊正常區域分界清楚。熒光素眼底血管造影(圖5)：靜脈晚期雙眼黃斑區見近圓形境界清楚透見強熒光。吲哚菁綠血管造影：黃斑區脈絡膜充盈缺損，不隨造影時間改變。入院診斷：(1)雙眼PES；(2)雙眼繼發性青光眼；(3)右眼晶狀體不全脫位；(4)雙眼中心性暈輪狀脈絡膜營養不良。

右眼晶狀體前移，房角變窄及部分關閉，白箭頭示懸韌帶異常，晶狀體與睫狀體間隙增寬。

A為右眼，B為左眼；雙眼黃斑區視網膜神經上皮層明顯變薄，色素上皮層及脈絡膜毛細血管層萎縮，萎縮區域與周邊正常區域分界清楚。

入院后藥物控制眼壓，行右眼晶狀體囊內摘除+人工晶狀體睫狀溝固定術，在睫狀溝采用縫線固定愛爾康三片式人工晶狀體(帶固定孔)，手術順利。術后常規抗感染、抗炎、控制眼壓。出院時，患者右眼視力0.2，左眼視力0.3；右眼眼壓10.0 mm Hg，左眼眼壓13.0 mm Hg；右眼角膜透明，無房水閃光，瞳孔欠圓，人工晶狀體位正，玻璃體腔透明，眼底同術前。常規帶藥，眼底及青光眼專科隨訪。

熒光素眼底血管造影:靜脈晚期雙眼黃斑區見近圓形境界清楚透見強熒光；吲哚菁綠血管造影：黃斑區脈絡膜充盈缺損，不隨造影時間改變。

2 討 論

1917年，有學者發現某些慢性青光眼患者可見白色絮片樣物質黏附在虹膜及瞳孔緣上，并認為這些物質有一部分起源于晶狀體囊膜。隨后，研究發現這種物質并非真正的晶狀體囊膜剝脫物。近年來，研究證明，假性剝脫物不僅見于晶狀體前囊，還存在于有基底膜的其他眼組織及眼外組織中，故稱為PES[1]。PES在老年人群中常見，其患病率有地理、種族差異。PES在冰島、希臘及斯堪的納維亞地區多見，在相同國家內的不同地區之間患病率不相同。PES在我國罕見[2]。

假性剝脫物產生的原因不清。有學者研究發現，不但能在眼前節發現剝脫纖維沉積，在眼外結締組織和內臟器官中也廣泛分布有剝脫纖維物質，且眼內與眼外剝脫纖維似乎不同[3]。PES病程進展非常緩慢，眼前節許多輕微改變容易被忽視。角膜內皮可見細小片狀碎屑狀剝脫物沉著，中央區可伴有少量色素。剝脫物可沉積于瞳孔緣，近瞳孔緣區可出現虹膜色素脫失及虹膜透照缺損。典型病例剝脫物質沉積于晶狀體前囊表面，形成明顯的3個分區：中央盤狀區、周圍顆粒區及中間透明帶，這是PES的特征性表現[4]。部分患者中間透明帶可能缺失。伴隨過多的色素播散，小梁網色素沉著增加，沿Schwalbe線出現環形色素沉著線，此被稱為Sampaolesi線，是PES的另一個特征。有學者在PES患者的健眼觀察到小梁網色素沉著增加，認為這可能是PES的早期體征[5]。

本病例雙眼角膜內皮及瞳孔緣可見碎屑狀剝脫物沉著，且散瞳后左眼可見到晶狀體前囊表面剝脫物質的3個典型分區，故診斷并不困難。但PES仍需與真性晶狀體囊膜剝脫、色素播散綜合征及虹膜炎繼發青光眼等疾病進行鑒別。某些PES患者前囊表面沉著的白色剝脫物可能融合成薄膜，在前囊表面剝脫后漂浮于前房中，類似于真性晶狀體囊膜剝脫。而真性晶狀體囊膜剝脫為晶狀體前囊膜本身的板層分離，其剝脫物為透明的膜狀物，呈卷曲的薄片狀，且常不伴有青光眼，眼前節OCT也可以輔助診斷[6]。色素播散綜合征患者的角膜后可見Krukenberg梭形色素沉著，前房角色素沉著明顯，虹膜色素脫失多位于中周部。虹膜炎繼發青光眼患者的房水可見細胞及閃輝，可伴有虹膜周邊前粘連或后粘連，瞳孔緣為機化物，無剝脫物質沉著。

PES常發生核性白內障，可能與晶狀體上皮細胞層的基底膜改變有關。PES患者白內障手術風險高于常規白內障患者[7]，病變累及晶狀體懸韌帶，常引起懸韌帶纖維變性，可導致晶狀體半脫位，故術前需詳細了解患者晶狀體懸韌帶情況。散瞳檢查可以發現不明顯的晶狀體脫位，UBM檢查也有利于判斷懸韌帶是否有斷離。與常規白內障患者比較，PES患者瞳孔散大所需時間長[8]，術中瞳孔散大困難者占比高[9]，可采用虹膜拉鉤或虹膜張力環擴大瞳孔。對懸韌帶部分斷離患者，可根據情況植入囊袋張力環。PES患者行白內障手術后，發生人工晶狀體的偏心和傾斜風險更高[10]，白內障摘除術后假性剝脫物對懸韌帶的影響仍然持續，故在給PES患者行白內障手術時，需考慮遠期并發癥。對懸韌帶斷離范圍大者，需行張力環縫線固定或人工晶狀體睫狀溝固定。本例PES患者術前相關檢查及術中發現其右眼懸韌帶松弛、斷離范圍達270°，無法保留囊袋，故摘除脫位的晶狀體后行人工晶狀體睫狀溝固定術。

有關PES患者發生青光眼的比例，文獻報道不一。有報道提出，約40%的PES患者發生青光眼[11]。PES患者發生青光眼的可能原因有：(1)假性剝脫物質或者脫落的色素顆粒機械性阻塞小梁網；(2)假性剝脫物質損傷小梁網內皮細胞；(3)假性剝脫物質引起晶狀體半脫位，形成瞳孔阻滯；(4)虹膜缺血僵直，形成相對性瞳孔阻滯；(5)在假性剝脫物質產生前可能已有房角的解剖異常。眼前節色素沉著和脫落物質的數量與眼壓水平相關[12]。大部分PES患者是開角型青光眼，且往往發現時視神經已經有明顯的損傷，這種青光眼往往比慢性開角型青光眼更難控制。早期可以通過OCT評估PES患者的視神經纖維層厚度，以幫助醫生確定早期青光眼損傷情況并進行及時干預[13]。早期藥物保守治療無效時，可采用激光小梁成形術。后期需行小梁切除術或其他濾過性手術。

本例患者右眼晶狀體無明顯混濁，但懸韌帶異常使晶狀體向前脫位，導致瞳孔阻滯及淺前房，引起眼壓升高。UBM檢查已經證實，患者晶狀體脫位明顯，如果采用保守治療，用藥物控制眼壓，并不能解決根本問題。濾過性手術能增加房水的外引流，雖然可以暫時控制眼壓，但隨著時間的推移，假性剝脫物對懸韌帶的影響仍然持續，晶狀體脫位可能逐漸加重，前房變淺，進一步加重晶狀體向前脫位的程度，甚至可能導致惡性青光眼的發生。故根據患者的實際情況，作者認為應手術摘除脫位的晶狀體，加深前房及開放房角，有利于房水引流和控制青光眼。

本例PES患者經相關檢查，其眼底病變被診斷為中心性暈輪狀脈絡膜營養不良，未做特殊處理。中心性暈輪狀脈絡膜營養不良是常染色體遺傳性疾病[14]，主要在40歲以后發展，表現為單眼或雙眼視力逐漸下降，脈絡膜毛細血管萎縮，早期黃斑改變以色素上皮的點、斑為特征。病變進展波及黃斑后開始出現視力下降，病灶處有明確的黃斑神經上皮、色素上皮及脈絡膜毛細血管缺失[15]。中心性暈輪狀脈絡膜營養不良可合并視網膜脫離、盤周性脈絡膜萎縮[14,16]。在PES合并眼底病的相關文獻中，ZENGIN等[17]報道，PES患者的老年性黃斑變性患病率高于非PES患者，未查到PES合并中心性暈輪狀脈絡膜營養不良的報道。作者推測PES合并中心性暈輪狀脈絡膜營養不良可能僅是一種巧合，兩者是否相關還需要更多病例資料及臨床研究證明。