先天性脊柱后凸術后并發可逆性后部腦病綜合征患兒1例的護理分析

王 珊，張泊寧，張鳳云，趙夢奇

(國家兒童醫學中心/首都醫科大學附屬北京兒童醫院，北京 100045)

先天性脊柱側后凸是臨床上較為復雜和嚴重的脊柱畸形，主要是由于椎體形成異?；蚍止澱系K，導致矢狀面與冠狀面縱向生長不平衡[1]，其手術難度大，風險高?？赡嫘院蟛磕X病綜合征(PRES)最早由HINCHEY等[2]于1996年提出，是一種臨床神經影像學綜合征，主要表現為頭痛、癲癇、神志不清、視力模糊、惡心等。PRES的發病機制尚不明確，目前多數學者認同高灌注假說，認為母體循環廣泛的內皮功能紊亂是導致顱內壓迅速增高的主要病理機制。隨著母體病理生理學改變，腦供血的恒定狀態被打破，腦供血的自我調節能力在高血壓、血管通透性增高等因素的影響下被破壞，繼而引起PRES，而血腦屏障被破壞后，腦內液體會滲出到腦間質，導致血管源性水腫[3-5]。PERS的典型影像學表現為雙側大腦后部白質對稱性病灶。雖然大多數患者可通過治療解決，但PERS并不總是可逆的，不局限于大腦后部及白質。PERS患者可能出現不可逆的神經功能缺陷，包括遲發性癲癇和死亡[6]。早期診斷和正確及時的治療與護理對預防永久性后遺癥至關重要。

隨著PRES的檢出率逐漸增高，兒童病例的報道也在逐年增多，但目前有關兒童PRES的報道大多為病案報告并文獻復習或小樣本研究(樣本量小于30例)[7]。先天性脊柱后凸術后并發PRES的病例較為少見，本院收治1例該病患兒，經及時治療與護理，未發生不可逆的神經功能缺陷，現將相關流程報道如下，以提高護理人員對該病的認識。

1 臨床資料

1.1病史介紹 患兒，男，12歲8個月，于2020年9月2日主因“脊髓栓系松解術后10年余”入院。入院時體溫36.5 ℃,脈搏92次/分，呼吸20次/分，血壓109/84 mm Hg(1 mm Hg=0.133 kPa),體重31.7 kg。10年前患兒因發現脊柱側后凸、脊髓栓系、馬蹄足畸形，行脊髓栓系松解術，術后患兒出現排尿障礙，家長自行給患兒予清潔間歇導尿。8年前行馬蹄足內翻手術治療，效果不佳，未予處理。近2年，患兒因脊柱側后凸逐漸加重就診。患兒身高138 cm，行走明顯跛行，雙肩不等高，右肩稍高于左肩，脊柱于腰段向左彎曲，左腰部突出，Adam征，脊柱活動明顯受限。骨盆傾斜，右側稍高，左側小腿及左足較對側發育明顯較小，左足馬蹄高弓內翻明顯，左足外側可見明顯胼胝。雙下肢不等長，左側下肢全長75 cm，右側下肢全長77 cm，左下肢肌力Ⅳ級，肌張力正常。右下肢肌力、肌張力未見明顯異常。計算機斷層掃描(CT)見腰骶椎短小，形態失常，L3～L4向后成角，相應水平椎管窄，椎體椎板未閉，形態不規則。骶椎約4節，3對骶孔。S1扁且碎裂狀，與上椎體對應差。核磁共振成像(MRI)提示骶尾椎畸形，圓錐低位，脊髓栓系。

1.2治療護理結果 2020年9月17日，患兒在局部麻醉下行頭環牽引術。術后第2天給予2 kg重力牽引，但患兒出現發熱情況。因患兒存在排尿障礙，行B超檢查，提示可能為神經源性膀胱，繼發雙側輸尿管反流，雙腎、輸尿管積水，雙腎實質損傷。予完善尿動力學檢查，考慮患兒因排尿障礙、膀胱輸尿管反流、繼發雙腎、輸尿管積水，泌尿系感染，因此予留置尿管，采用頭孢哌酮舒巴坦鈉抗感染治療。頭環牽引47 d，重量由2 kg逐步增加到14 kg。2020年11月4日，患兒在全身麻醉下行后路經椎弓根截骨矯正植骨融合內固定術，手術順利，術后病情平穩。2020年11月10日，術后第6天早上6：00，患兒突然視物不清，逐漸出現失明，光感弱?；純航惶娉霈F煩躁與嗜睡。查體血壓升高至140/110 mm Hg，眼球震顫，伴四肢不自主抽動。心電監護下，心率為160～180次/分，急查電解質、同型半胱氨酸、血乳酸、頭顱CT、血管造影及頭顱MRI,根據相關結果診斷為PRES。采用降壓治療5 d后，患兒血壓控制在(120～130)/(80～90)mm Hg，心電監護下心率為85～128次/分，視力得到恢復。2020年11月16日，經聯合控制后，患兒血壓狀態維持尚可，視力恢復正常；術后復查X線提示脊柱矯形效果較好，傷口愈合順利，遵醫囑出院。

2 討 論

2.1視覺障礙護理 本例患兒首發癥狀為突發失明。護士立即檢查視力情況，讓患兒于不同的距離辨認手指數，將結果告知醫生，同時安撫患兒。在各項護理操作前，向患兒解釋操作目的、流程、配合方法，消除患兒的恐懼心理，使患兒能夠配合治療。治療時，向患兒解釋該病可逆性的特點,使患兒對治療有信心。此外，做好生活護理，傾聽患兒主訴，滿足患兒需求。

2.2神經系統癥狀的護理 PRES的主要臨床癥狀為意識障礙、頭痛、視覺障礙和共濟失調等。本例患兒手術后第6天交替出現煩躁與嗜睡；眼球震顫伴四肢不自主抽動。護士應密切觀察患兒神經系統癥狀和意識情況。脊柱側凸研究學會的統計資料顯示，脊柱后凸手術術后神經并發癥發生率為1.4%，國內統計資料表明其發生率為1.94%[7]。護理人員要每小時觀察患兒術后神經功能情況、雙下肢血運及活動情況、排便和排尿情況。發現異常后即告知醫生，以便及時處理。告知患兒臥床休息，給予跌倒/墜床高危評分，做好安全護理：拉起床擋，專人陪護，防止跌落和墜床；加強護理巡視,家長24 h陪護,以保證患兒安全；集中護理操作，降低監護儀器報警音量和減少不必要的照明，防止不良物理環境對患兒的刺激；準備好約束帶，必要時給予患兒進行約束(本例患兒未使用約束帶)。

2.3癲癇發作時的護理 多數PRES患者可見癲癇發作。癲癇是PRES首發癥狀或唯一癥狀，1次或多次發作，可為部分性發作、全身發作，但癲癇持續狀態少見[8]。本例患兒第6天突然出現眼球震顫伴四肢不自主抽動10 min，護士立即通知醫生，用肩枕將患兒右側肩膀墊高，以保證患兒頭頸部偏向左側；清理口鼻分泌物，防止發生窒息；遵醫囑給予心電監護及吸氧，緊急檢查生化、血常規及電解質，請神經內科會診。床旁準備張口器、壓舌板、吸痰桶、吸痰管、紗布等癲癇發作時需要的急救用物；各項治療和護理操作集中、輕柔、快速執行，避免過多打擾患兒。對于此類患兒的護理人員，需要進行癲癇發作的應急處理操作考核，確保每位護理人員熟練掌握急救處理流程，嚴防患兒抽搐時因處理不當而發生并發癥。

2.4血壓的護理 PRES多為急性或亞急性起病，起病時70%～80%的患者血壓升高[9],可導致血管源性腦水腫。對于血壓顯著升高的患者，可將降壓治療作為控制該病的重要手段[10]。本例患兒術后前4 d并未發現血壓升高情況，術后生命體征平穩，術后第6天癲癇發作，同時血壓快速升高，高壓為140 mm Hg，低壓為110 mm Hg。癲癇發作停止后，血壓并未下降，遵醫囑口服倍他洛克6.25 mg，每12小時給藥1次(心率低于70次/分停用)，降壓效果不明顯。遵醫囑聯用卡托普利0.5 mg，每12小時給藥1次，血壓維持在(120～130)/(80～90)mm Hg。遵醫囑進行心電監護及吸氧，每小時監測血壓情況，密切觀察患兒服藥后血壓的波動及用藥后反應。

2.5心理護理 患兒患病十余年，生活自理能力差，對家人尤其父親依賴性強。本例患兒病情期間，病房因防疫要求進行封閉管理,每例患兒由母親作為固定陪護人員，且疫情期間,謝絕其他親友探視?；純鹤≡?4 d，與父親長時間分離，思念父親，焦慮情緒嚴重。先天性脊柱后凸手術治療和護理順利，未發生并發癥，迫切期待出院。但術后第6天患兒突然視物不清，逐漸出現失明；交替出現煩躁與嗜睡；眼球震顫，伴四肢不自主抽動。患兒及其家長沒有思想準備,出現害怕、恐慌情緒。家長焦慮及擔憂，表現出對醫護人員的不信任。醫生及護士向家長詳細解釋該病可能的原因、發病機制、臨床表現等情況，以及患兒病情進展，告知患兒該病的預后,消除患兒及家長的緊張、焦慮情緒,讓患兒樹立戰勝疾病的信心。醫護人員鼓勵患兒表達出焦慮或無助的心理感受,疏導患兒心理壓力，避免其因情緒沖動和精神緊張導致睡眠不足，也向患兒重點強調該病預后的完全可逆性。護理人員積極配合醫生團隊與家長交流治療方案，鼓勵患兒與其父親使用微信視頻或語音通話進行親情溝通。通過家長全程共同參與的心理護理，使患兒在整個治療過程中心態平和，配合治療；家長了解了治療過程，對醫護充滿信任，能夠配合治療和護理患兒，加速患兒康復。

2.6一般護理 脊柱后凸術后護理包括多個方面。(1)皮膚防壓力性損傷護理：每2小時給予患兒軸線翻身，骨隆凸處給予防壓傷敷料覆蓋，防止皮膚損傷。(2)防止泌尿系感染護理：患兒留置導尿期間，每天早晚2次給予生理鹽水棉球擦拭會陰；患兒排便后，及時清理，清潔臀部及會陰，保持干燥。(3)飲食護理：給予患兒高熱量、高維生素飲食,多吃水果(如香蕉、獼猴桃等)，多吃含纖維素多的蔬菜(如木耳、芹菜等)，多飲水，促進腸蠕動，保持大便通暢。(4)疼痛護理：采用視覺模擬評分法進行疼痛評估[11]，中度以上即告知醫生，遵醫囑使用止痛藥。(5)健康宣教：向患兒及家長解釋服用降壓藥的重要性，告誡其一定要遵醫囑堅持用藥，回家后監測血壓變化，切勿擅自更改服藥劑量；定期到門診復查，身體不適隨時就診；術后回家繼續臥床3周，臥床期間注意翻身，避免發生壓力性損傷；2周后可佩戴支具背心練習坐起，3周后佩戴支具背心練習下地行走；術后1、3個月，半年到骨科門診復查。

PRES是先天性脊柱后凸術后極少見的并發癥，護理人員應加強對PRES的認識，在圍手術期嚴密監測各系統狀態。存在高血壓風險的患兒出現失明、頭痛，四肢不自主抽動等癥狀時，需警惕PRES，要早診斷、早治療，密切觀察患兒病情，做好搶救準備。做好患兒的心理護理，減輕患兒的心理壓力和焦慮情緒，促進患兒早日康復。