兒童小腸系膜淋巴管瘤伴腸扭轉(zhuǎn)1例

夏 雨 段光琦

皖南醫(yī)學(xué)院弋磯山醫(yī)院，安徽省蕪湖市 241000

淋巴管瘤是一種罕見(jiàn)的良性疾病，其特征是淋巴間隙增生,它通常發(fā)現(xiàn)在兒童的頭部和頸部。小腸腸系膜淋巴管瘤是一種罕見(jiàn)的疾病，據(jù)報(bào)道在所有淋巴管瘤中發(fā)病不到1%，重要的是，其可以導(dǎo)致如腸扭轉(zhuǎn)或累及腸系膜動(dòng)脈主干等致命并發(fā)癥，本文通過(guò)報(bào)道1例小腸系膜淋巴管瘤患兒的臨床資料及文獻(xiàn)復(fù)習(xí)，供臨床診斷和治療參考。

1 病例資料

患兒，男，8歲，因腹痛1d余入院。家長(zhǎng)訴患兒1d多前開(kāi)始無(wú)明顯誘因下腹部疼痛不適，無(wú)明顯惡心嘔吐及血便，有發(fā)熱、無(wú)寒戰(zhàn)。查體：右下腹深壓痛無(wú)明顯反跳痛，腸鳴音6次/min。N% 86.0%，WBC 10.7×109/L,CRP 71.03mg/L,GRA 9.2×109/L，淀粉酶、脂肪酶血肌酐均正常。腹部CT(圖1)：右上中腹腔不規(guī)則囊性灶，較大截面約5.3cm×4.7cm,周?chē)鹃g隙模糊，并多發(fā)小淋巴結(jié)，鄰近腹膜增厚，考慮腹腔囊腫，建議增強(qiáng)檢查：盆腔積液。手術(shù)適應(yīng)證(手術(shù)指征):患兒系因腹痛1d入院，入院查腹部立位片提示腸梗阻，經(jīng)積極保守治療腸梗阻無(wú)好轉(zhuǎn)，手術(shù)探查指征明確，于2021年1月22日急診手術(shù)。術(shù)中探查見(jiàn):腹腔內(nèi)可見(jiàn)升結(jié)腸、回腸擴(kuò)張，未見(jiàn)明顯腸管壞死征象，盆腔內(nèi)見(jiàn)淡黃色積液，近端空腸系膜處可見(jiàn)一大小約10cm×6cm×4cm淡黃色囊腫(圖2)，緊貼空腸腸管壁，考慮腸系膜淋巴管瘤，遂決定中轉(zhuǎn)開(kāi)腹行腸系膜淋巴管瘤切除。取臍上2cm右側(cè)腹直肌探查切口長(zhǎng)約8cm,切開(kāi)皮膚，逐層切開(kāi)進(jìn)腹;將小腸及回盲部搬出腹腔后發(fā)現(xiàn)腸系膜根部順時(shí)針扭轉(zhuǎn)270°，回盲部位于左下腹，將腸管逆時(shí)針復(fù)位。術(shù)后活體組織病理檢查提示：符合(小腸系膜)淋巴管瘤可能，大小約 7.5cm×5.0cm×4.0cm；腸黏膜呈慢性炎癥改變，腸周未見(jiàn)脂肪組織及淋巴結(jié)(圖3)。術(shù)后當(dāng)天胃腸減壓共引流出20ml黃褐色液體，術(shù)后第1天胃腸減壓共引流出80ml黃褐色液體，術(shù)后第2天胃腸減壓共引流出200ml黃褐色液體。于第1天禁食，第3天正常飲食，第6天出院，圍術(shù)期無(wú)并發(fā)癥，隨訪至今無(wú)任何不適癥狀。

圖1 腹部CT右上中腹腔不規(guī)則囊性灶

圖2 術(shù)中探查見(jiàn)淡黃色囊腫

圖3 術(shù)后活體組織病理檢查

2 討論

腸系膜囊性淋巴管瘤是一種罕見(jiàn)的病因不明的腹內(nèi)良性腫瘤，主要發(fā)生于兒童,近60%的腸系膜囊性淋巴管瘤在5歲前被診斷。淋巴管瘤多數(shù)發(fā)生在頸部和腋窩(95%);其余5%分布于腸系膜、腹膜后、腹腔臟器、肺、縱隔[1-2]。只發(fā)生在小腸腸系膜是非常罕見(jiàn)的，占所有淋巴管瘤不到1%[2]。

淋巴管瘤根據(jù)其深度和病因進(jìn)一步分為界限性淋巴管瘤、海綿狀淋巴管瘤、囊性水瘤或獲得性淋巴管瘤(又稱(chēng)淋巴管擴(kuò)張)[3-4]。淋巴管瘤是由先天性淋巴管畸形引起的，一些數(shù)據(jù)表明炎癥、腹部創(chuàng)傷、腹部手術(shù)、放療或淋巴阻塞可能在腫瘤的發(fā)生中發(fā)揮作用[5]。腸系膜淋巴管瘤可以是無(wú)癥狀的，但臨床表現(xiàn)可以是偶然發(fā)現(xiàn)的腹部腫塊，也可以是急腹癥[2]。本病最常見(jiàn)的表現(xiàn)是自由活動(dòng)的非壓痛性腹部腫塊，以部分小腸梗阻為特征[6]。淋巴管瘤需與胰腺假性囊腫、繼發(fā)性轉(zhuǎn)移瘤、結(jié)核病、包蟲(chóng)病、小腸腺癌、硬纖維瘤、神經(jīng)鞘瘤、平滑肌瘤和肉瘤相鑒別。

本例患兒表現(xiàn)為腹痛及類(lèi)似急性腹膜炎等非特異性臨床癥狀而難以確診。出現(xiàn)腹痛可能是由于小腸系膜根部順時(shí)針扭轉(zhuǎn)所致。淋巴管瘤準(zhǔn)確的診斷通常是在手術(shù)探查后進(jìn)行組織病理學(xué)檢查。

超聲檢查和CT被認(rèn)為是評(píng)估腸系膜淋巴管瘤最合適的放射診斷方法，盡管超聲檢查通常是足夠的。超聲檢查可將淋巴管瘤與單純性腸系膜囊腫相鑒別，因?yàn)榱馨凸芰龅囊后w成分通常是均勻的，其衰減值可能介于脂肪和液體之間。在CT掃描上，腸系膜淋巴管瘤表現(xiàn)為單房性或多房性腫塊，內(nèi)含不同厚度的間隔，最好的治療方法是根治性切除[7]。

總之，小腸系膜淋巴管瘤是罕見(jiàn)的，可以引起致命的并發(fā)癥，如扭轉(zhuǎn)或累及腸系膜動(dòng)脈主干，需要緊急手術(shù)治療。當(dāng)淋巴管瘤體積大、分離困難時(shí)，可以利用腫瘤與正常組織間存在的分隔，術(shù)中可選擇性囊腔穿刺引流以便徹底切除，甚至切除無(wú)法分離的組織或器官，達(dá)到根治目的。