宮角妊娠繼發之“子宮動靜脈瘺”的診斷和治療

趙靜，陳蓉，鄧姍*

(1.阜陽市人民醫院生殖醫學中心，阜陽 236000；2.中國醫學科學院 北京協和醫學院 北京協和醫院婦科內分泌與生殖中心，國家婦產疾病臨床醫學研究中心，北京 100730)

病例資料

患者女性，30歲，已婚，G2P0(G1：2016年宮角妊娠；G2：2019年早孕自然流產)，有生育要求。

患者既往月經5～7 d/28～40 d，量中。2016年因“右側宮角妊娠”外院行宮腹腔鏡手術：宮腔鏡子宮腔形態未見明顯異常，刮宮未見絨毛組織；腹腔鏡見右側宮角處明顯膨隆突出表面，切開宮角肌層可見典型絨毛予清除病灶后縫合，保留右側輸卵管；術后病理：右側宮角處清出組織可見絨毛。術后因“持續性宮外孕”予甲氨蝶呤(MTX)治療。此后月經改變為：5～7 d/1～3月，量少。自2019年起間斷、反復出現異常子宮出血(AUB)4次，具體情況如下(將正常經量用一個“+”表示，“+”的個數體現經量增加的倍數)：(1)2019年3月：月經結束后3 d陰道少量流血+，口服止血藥后3 d血漸止。同期曾行盆腔磁共振成像(MRI)提示右側宮角見迂曲擴張的宮旁血管影(圖1A、B)。(2)2019年7月：月經中期突然陰道大量出血+++，應用靜脈止血藥物后4 d血漸止。(3)2019年10月：月經結束后1月陰道少量流血，2 d后陰道流血稍多于經量+，口服止血藥后血漸止。2019年12月自然妊娠，孕1+月因胎停育自然流產，陰道流血不多。(4)2020年4月：月經剛結束突然陰道極大量出血“8+”，口服止血藥無效，急診予止血、輸血等治療3 d血漸止。

2020年6月4日于北京協和醫院放射科行“子宮動脈造影+栓塞術”，術中造影顯示：右側子宮動靜脈瘺形成，可見局部血管瘤樣擴張(圖2A)；左側子宮動脈未見明顯異常。微導管超選右側子宮動脈，以500～700 μm明膠海綿顆粒栓塞，復查造影示：動靜脈瘺消失(圖2B)。介入栓塞術后2020年6月16日行經1次，量少，予促性腺激素釋放激素激動劑(GnRH-a)亮丙瑞林每間隔28天皮下注射一次，共使用5針至2020年10月。2020年11月患者復查彩超：右側宮角處肌層回聲稍高，范圍約1.8 cm×2.4 cm×1.7 cm；相較于術前的4.5 cm×3.0 cm×3.4 cm病灶顯著縮小(圖3)。同月復查的盆腔MRI，對比于2020年5月結果：未再見宮底偏右側異常流空信號病變(圖1C、D)。患者停用GnRH-a后半年月經復潮，分別于2021年4月23日、2021年5月27日自然行經2次，量中等。隨后自然試孕，2021年7月19日外院查血β-HCG：1 572 U/L；2021年7月26日超聲提示：宮內可見妊娠囊。

A：術前橫斷面，箭頭示右側宮角處病灶；B：術前近右側宮角處矢狀面病灶，箭頭示迂曲擴張的宮旁血管影；C：術后橫斷面圖像，右側宮角的病灶不明顯；D：術后子宮矢狀面圖像，宮腔形態大致正常。圖1 子宮動脈栓塞手術前后磁共振成像

A：術前，箭頭示右側子宮動脈血管瘤樣擴張；B：術后，動靜脈瘺消失。圖2 子宮動脈栓塞手術前后造影圖像

一、子宮動靜脈瘺的臨床表現特點

子宮動靜脈瘺(UAVF)是指子宮的動靜脈之間以瘺的形式相連通，血管連接處形成畸形的血管團，該血管團沒有包膜亦不存在血管內皮細胞增生[1]。UAVF分為先天性和獲得性兩種類型，前者源于原始胚胎血管結構發育異常，經常涉及多血管交通和其他附近器官；后者可由創傷包括子宮手術如流產、刮宮、子宮肌瘤剔除術后、宮內節育器放置術后[2-3]，以及分娩、感染和腫瘤(尤其是滋養細胞腫瘤)[4-5]等引起，通常是不涉及周圍組織的單一動靜脈交流。

A：術前，中圖箭頭示右側宮角處4.5 cm×3.0 cm×3.4 cm不均質回聲，其內可見豐富“馬賽克”樣血流信號(下圖箭頭示)；B：術后5個月，箭頭示右側宮角處1.8 cm×2.4 cm×1.7 cm稍高回聲，血流信號稍豐富。圖3 子宮動脈栓塞手術前后彩超影像

UAVF相關AUB的主要表現為月經過多或月經血淋漓不盡，亦可表現為絕經后陰道流血[6-7]；可發生于月經期子宮內膜脫落時或宮腔操作后，多為無痛性、“開關式”大量陰道出血，活動后流血癥狀多加重。其伴隨癥狀可有盆腔疼痛及性交痛；少數患者可于陰道檢查時發現存在與外周脈搏跳動同步的包塊并伴有明顯的震顫，按壓時有疼痛感[7]；聽診時可聞及增強的往復性血管雜音，于收縮期較響亮。

二、子宮動靜脈瘺的影像學特點

子宮動靜脈瘺在彩色多普勒血流顯像時病灶處顯示特征性的豐富血流，有彩色的類似“馬賽克”樣顯像，以及紅色或藍色的血流混亂圖像和明顯的血液倒流現象[8](參見圖4)。多普勒頻譜表現為高速低阻的特點：收縮期峰值速度(PSV)36～102 cm/s，血流阻力指數(RI)0.30～0.43。

圖4 子宮動靜脈瘺典型彩色多普勒血流顯像表現：“馬賽克”樣豐富血流信號

子宮動脈造影為診斷子宮動靜脈瘺的金標準，并且在明確診斷的同時可行子宮動脈栓塞治療。術中可見子宮動脈走行迂曲、增粗，結構紊亂；病灶處血管管狀或囊狀擴張；動脈期見靜脈提前顯影；若存在活動性出血時可見造影劑外溢(參見圖5)。

A：子宮動脈增粗、迂曲；B：子宮動脈末梢呈瘤樣擴張；C：髂內靜脈提前顯影及造影劑外溢。圖5 子宮動靜脈瘺典型子宮動脈造影影像

三、子宮動靜脈瘺的治療及生殖預后

UAVF的治療需結合患者的癥狀、生命體征以及生育要求，個體化進行選擇，從藥物保守治療、聚乙烯醇共聚物經陰道栓塞、子宮動脈栓塞、超聲引導下高強度聚焦超聲消融[9-10]、宮/腹腔鏡下病損組織切除[11]到子宮切除術[12]均有可能涉及。

2020年有兩組病例系列報道。一組報道13例UAVF患者，除一人出血多、生命體征不穩定直接行腹腔鏡下子宮切除術外，其余12人均采用子宮動脈造影確診并行子宮動脈栓塞術(UAE)，術后除1人因再發陰道大出血行第二次UAE仍無改善終行腹腔鏡下子宮切除外，其余11人在栓塞術后20～70 d恢復正常月經[13]。另一組回顧性研究涉及相似病例31例，采用UAE治療的有效率達100%，UAE術后聯合宮腔鏡病灶切除術中的出血也有顯著減少；其中14名患者術后順利完成了至少1次妊娠[14]。另有一例極其罕見的妊娠期間治療UAVF的病例報道，一位有2次剖宮產手術史的UAVF患者，在妊娠20周時出現了陰道出血，彩色多普勒超聲提示子宮下段有一8 cm的UAVF病灶，遂接受了雙側UAE治療，并且在妊娠35周獲得活產結局[15]。有關UAE術后的妊娠結局情況，Goldberg等[16]于2002年對已發表的50例UAE術后妊娠病例進行匯總分析，顯示UAE術后妊娠并發癥包括：早產(28%)、胎位異常(17%)、產后出血(13%)和小于胎齡兒(7%)，剖宮產率58%。

總體而言，UAE被認為是目前治療UAVF且保留生育功能的損害較小的有效干預措施。此外，也有20例UAVF相關AUB采用GnRH-a聯合芳香化酶抑制劑和氨甲環酸藥物治療的報道，其中除一例患者因急性子宮出血用藥前已行UAE和另一例因GnRH-a治療過程中子宮出血無明顯改善加行UAE外，18例患者均單純藥物治療獲得保守治療成功，在治療后1～3個月內病灶全部消失，16名有生育計劃的女性均自然受孕，獲得18例活產[17]。由此可見，GnRH-a等藥物治療方案也是一種成功率較高的方法。