馬潔華 婁斌奇 錢方達 俞瀛一
可逆性胼胝體壓部病變綜合征(RESLES)相對少見[1],目前病因尚不明確,臨床表現缺乏特異性,癥狀輕微,一般預后良好。本文回顧分析5例RESLES患者的臨床表現、影像學特征。報道如下。
1.1 一般資料 收集2017年4月至2020年2月本院5例RESLES患者的臨床和影像資料,男2例,女3例;年齡18~58歲。其中頭痛2例;3例有精神行為異常。
1.2 檢查方法 5例均行頭顱MRI掃描,采用GE Signa HDxt 1.5T,MRI掃描參數:仰臥位,16通道頭顱線圈,常規平掃序列檢查,包括橫軸位(T1WI、FLAIR、DWI、ADC)矢狀位(T2WI),T1WI:TR 1,500 ms,TE 24 ms;T2WI: TR 3,780 ms,TE 102 ms;FLAIR: TR 8,500 ms,TE 155 ms;DWI: TR 6,000 ms,TE 83 ms,b值 為1,000 s/mm2;層厚6 mm,間隔1 mm,矩陣320×224。
5例RESLES患者,其中2例患者同時行CT檢查,結果均呈陰性,MRI檢查病灶均位于胼胝體壓部,病灶早期橫斷位呈橢圓形,邊界清,矢狀位呈淚滴形,MRI表現:T1WI呈稍低信號,T2WI呈高信號,FLAIR呈高信號,DWI呈高信號,ADC呈低信號,病灶周圍無明顯水腫及占位效應;經臨床對癥治療后,癥狀基本緩解,2例復查患者病灶基本消失,病程7~20 d。見圖1、2。

圖1 a. 頭顱CT平掃未見異常,b. MRI顯示胼胝體壓部橢圓形信號,T1WI呈稍低信號;c、e. T2WI呈高信號;d. FLAIR呈高信號;f. DWI呈高信號

圖2 同一患者對癥治療后1周,臨床頭痛癥狀消失,MRI表現:胼胝體壓部橢圓形信號逐漸向心性縮小,信號逐步恢復正常
隨著MRI臨床的廣泛應用,近些年來發現一種局限于胼胝體壓部的病變,胼胝體是連接兩側大腦半球最大的纖維束,其聯絡兩側大腦半球之間的運動、感覺、味覺、嗅覺、語言及視聽覺等功能區,對共濟協調方面起關鍵作用[2]。其功能是負責收集與整合兩側大腦半球所產生的信息。由于胼胝體供血特點的特殊性,一般不易出現缺血的情況,因此胼胝體壓部病變較為少見。其臨床癥狀缺乏特異性,少數病例會出現頭痛,精神行為異常等癥狀。KIM等[3]1999年首次報道,隨后GARCIA-MONCO等[1]于2011年提出伴有可逆性胼胝體壓部病變的臨床輕微腦炎或腦病,好發于青年,性別無差異[4],根據影像學表現分為Ⅰ型和Ⅱ型[5],Ⅰ型病變局限于胼胝體壓部,臨床較為多見;Ⅱ型指除胼胝體壓部受累外,同時累及其他深部腦白質。本組病例均為Ⅰ型。
RESLES的病因復雜,包括感染、藥物、嚴重的代謝疾病等,對于RESLES發病機制目前尚未清楚,有以下幾種學說[6]:(1)高灌注學說:由于后部大腦半球是由椎基底動脈系統供血,其相對于頸動脈系統而言缺少豐富的交感神經支配,而交感神經的作用可以在血壓突然驟升時維持和幫助腦血管的自我調節能力。因此,后部腦白質更易出現血管源性水腫;(2)水電解質失衡學說:當血清中治療精神疾病、抗癲癇等藥物濃度突然發生變化時,會出現短暫的體液失衡,從而引起不恰當的抗利尿激素綜合征,而導致局部敏感部位的水腫形成;(3)腦血管痙攣學說:常見于孕期合并高血壓患者。
RESLES的臨床表現無特異性,好發于中青年以下的患者,一般臨床癥狀輕微,且具有自限性,本組病例中2例以頭痛為主要癥狀,3例有精神行為異常表現。RESLES在CT診斷上不具有優勢,而MRI表現具有特征性,本組病例中2例CT結果均為陰性,MRI的病灶表現均與文獻報道[7-10]類似:病灶早期呈橢圓形局限于胼胝體壓部,邊界清,矢狀位呈淚滴形,T1WI呈稍低信號,T2WI呈高信號,FLAIR呈高信號,DWI呈高信號,ADC呈低信號,病灶周圍無明顯水腫及占位效應,RESLES診斷并不困難,根據MRI特征性表現與臨床對癥治療后癥狀緩解,胼胝體壓部異常信號消失,即可診斷RESLES,但需要與胼胝體梗死、腫瘤及變性類疾病相鑒別:(1)胼胝體梗死:在急性期表現與RESLES相仿,但其多見于老年人,病變多位于膝部,壓部少見,病變不可逆。(2)胼胝體壓部腫瘤:多為膠質瘤、淋巴瘤等,病灶信號大多不均勻,增強后病灶明顯強化,占位效應明顯。(3)胼胝體變性:患者常有酒精依賴病史,病變累及整個胼胝體,很少單獨累及壓部,增強可見強化,可伴有占位效應。(4)腎上腺腦白質營養不良:常見于兒童,病變范圍主要累及兩側枕葉白質,并逐漸向前發展累及額葉,病灶兩側對稱呈“蝶翼狀”。(5)后部可逆性腦病綜合征(RPLS):RPLS臨床進展迅速,影像表現主要累及兩側頂枕葉腦白質,以水腫為主要表現,常呈對稱性改變,灰質也可同時受累,DWI呈等或低信號。
綜上,RESLES由于臨床表現多樣,缺乏特異性,CT表現大多為陰性,診斷主要依賴MRI檢查,FLAIR與DWI序列有利于病灶顯示,病灶主要累及胼胝體壓部,具有可逆性是其主要特征,MRI可為臨床診斷及預后評估提供幫助。