新生兒期經會陰肛門成形并直腸內瘺修補治療先天性肛門閉鎖直腸前庭瘺70例治療經驗及中長期療效隨訪

萬顥，陶強，黃金獅，陳快，劉智文，樊緯

（江西省兒童醫院，南昌 330006）

先天性肛門閉鎖并直腸前庭瘺（rectovestibular fistula，RVF）是女性新生兒最常見的肛門直腸畸形種類[1]。手術是唯一的治療手段。RVF手術治療方法很多，Pena描述的后矢狀入路肛門成形術和Okada引入的前矢狀入路肛門成形術是目前臨床最常用的手術技術[2-3]，但此兩種術式創傷大，并發癥多。為此，我們采用經會陰入路肛門成形并直腸前庭瘺修補術[4]，一期手術治療RVF，并進行長期的隨訪和總結，探討該術式治療RVF的臨床價值。

1 臨床資料

1.1 一般資料 2010年1月至2020年11月，我院收治先天性肛門閉鎖直腸前庭瘺新生兒70例，均為女性。12例合并先天性心臟病，3例合并食管閉鎖。她們均接受經會陰入路肛門成形、直腸前庭瘺修補術，術前外瘺口直徑為（1.9±0.2）mm，直腸盲端至皮膚距離(直腸盲端高度)為（17.0±6.2）mm，手術年齡為(2～25)d，手術時間（60.6±11.7）min，術后住院時間（7.2±2.3）d。

1.2 手術方法 氣管插管全身麻醉+骶管麻醉后，取俯臥位，腹部臀部墊高，髖關節外展，兩側固定拉開雙腿，留置尿管。于正常肛門切跡處行電刺激儀檢測，準確標記肛門位置，縱向切開肛穴皮膚，電刀切開皮下組織，以括約肌為中心向深部鈍性分離至直腸盲端。組織鉗夾持直腸盲端并向瘺口處游離，接近瘺口處切開直腸后壁，向瘺口兩側及前壁游離1周，離斷瘺管兩側壁及后壁。再游離瘺管前壁，避免損傷陰道，游離1 cm左右后將瘺管貼近根部結扎，內壁黏膜電灼，并將原痿管包埋。然后游離直腸前壁（小心分離直腸和陰道共壁，避免損傷陰道）使直腸可無張力下拉至肛門口，游離長度2.0～4.5 cm，然后用可吸收絲線將直腸漿肌層固定于肛門皮下組織，再將直腸切緣與皮膚切緣對合，4～0可吸收線間斷縫合。成形之肛門可通過成人小指。

1.3 觀察指標記錄 術后切口感染情況；術后出院時間；術后黏膜脫垂、肛門狹窄、直腸回縮、瘺管復發等并發癥發生情況；根據Krickenbeck國際評分，對患兒術后2a排便功能進行評估。

圖1 電刺激儀定位原始肛門位置后血管鉗體表定位瘺口

圖2 找到并打開直腸盲端后暴露瘺管

圖4 結扎瘺管、電灼內壁黏膜組織，包埋瘺管

圖5 術后外觀

2 結果

70例患兒均一期手術后順利出院。術后短期并發癥包括：創面感染6例，經過抗感染后治愈；瘺管復發4例，再次手術后治愈。術后遠期隨訪情況：共隨訪患兒66例，其中2級以上便秘3例，經過擴肛等治療后好轉；直腸脫垂3例，其中2例再次手術，1例經過保守治療后治愈；其余患兒均獲得較好控便功能評分；所有患兒均未出現2級及以上大便失禁，無直腸回縮，無肛門狹窄，會陰體長度較為理想。

3 討論

肛門閉鎖伴直腸前庭瘺是新生兒外科一種常見的女性肛門直腸畸形。其臨床表現為腹脹、嘔吐等腸梗阻癥狀，且可見正常肛窩處無肛門，而在前庭處可見瘺口及胎便排出。其術后并發癥較多，一直困擾著患兒及家屬。

治療RVF的手術方式有多種，目前普遍采用前矢狀入路、后矢狀入路、瘺管位移（中矢狀入路）肛門成形術治療肛門閉鎖RVF。前矢狀入路術式優點術野清晰，但會破壞會陰體結構[5]，而會陰體是會陰深面的一個腱性結構，會陰體通過其附著的肌群參與協調盆底功能[6]，并且作為物理屏障[7]來保護陰道及直腸的衛生、功能等[8]。破壞會陰體與術后大小便功能異常及盆腔器官脫垂有密切關系。會陰體位于尿道及肛門之間，小嬰兒排尿排便相對頻繁，會陰部切口容易污染而導致感染，如換藥護理不得當，可能導致會陰體裂開，瘢痕愈合，甚至出現攣縮的現象，從而影響會陰體功能及手術效果。肛門成形術后患兒出現婦科問題，可能與術后會陰體損傷所導致的并發癥有關[9]。所以術中保護好會陰體結構及術后會陰部的換藥及護理至關重要。后矢狀入路術式優點在于避免損失會陰體，術野好，可直視下容易避免損傷盆底神經和血管，但需要多次手術，給患兒帶來更多的創傷，給家屬帶來更大的心理及經濟負擔；雖有報道改良PENA術一期根治無肛伴RVF，但均不可避免地要切開尾骨直腸肌，且遠期肛門直腸功能不確切[10]。瘺管位移（中矢狀入路）肛門成形術其優勢在于無須破壞會陰體結構，但是在經瘺口游離瘺管及直腸遠端的過程中，由于暴露差，容易損傷陰道后壁，甚至導致陰道直腸瘺、陰道狹窄等。經會陰入路手術方式可充分暴露，有良好的術野，經肛門部切口充分游離瘺管后，可以將瘺管作為牽引，降低游離直腸的難度，減少陰道損傷風險。相對于前矢狀入路，保留了會陰體，降低切口感染發生率，避免瘢痕形成，從而減少了術后會陰體損傷所導致的并發癥；相對于后矢狀入路，避免損傷盆底肌肉結構，從而減少術后肛門功能異常的發生；相對于瘺管位移肛門成形術，該術式不需擴大瘺口，術后均能良好地的恢復解剖結構，外觀正常。

RVF手術時機及適應癥與瘺管直徑大小直接相關，如瘺管小于2 mm，極易出現腹脹、腸炎等癥狀，RVF患兒未及時手術有可能導致腸穿孔的發生，故如瘺管排便不暢，建議盡早手術，手術日齡不是禁忌。對于瘺管直徑較大的患兒，能維持或擴張后能正常排便，可于6個月以后施行瘺管后移肛門成形術[11]。經會陰入路肛門成形并瘺修補，直腸盲端至皮膚距離應小于25 mm，否則極難暴露、分離，術中野蠻的牽拉反而易損傷會陰體及肛門肌肉。為避免術中術后手術區感染，術前應禁食禁飲、排空腹腔殘余大便，術中留置導尿，術后加強會陰創面護理[12]，可以取得滿意的手術效果。

肛門成形術后肛門功能異常是最常見且影響患兒生活質量的并發癥[13]。通過隨訪術后患兒肛門功能，僅3例患兒有2級便秘，可能與其肛周疤痕較重有關，無3級便秘、大便失禁患兒。Short SS等報道了中低位肛門直腸畸形術后大便失禁發生率為5.5%～16.4%[14]，對比本研究中患兒大便失禁發生率處較低水平。本研究中便秘發生率為4.5%，低于Brisighelli G[15]報道的便秘發生率為7.9%～22.1%。且便秘患兒通過飲食調節、規律擴肛、生物反饋治療后，均獲得不同程度的改善。

本研究中有4例患兒出現瘺管復發，考慮為包埋后的瘺管內感染所致，均予以再次手術治療，隨訪無復發。本組有3例患兒出現直腸脫垂，2例予以手術治療，考慮與其肛門肌肉較差有關，另一例癥狀較輕，予以規律飲食、排便，改善生活習慣等輔助治療。

綜上，采用經會陰入路肛門成形并瘺修補治療RVF，能夠保持較完整的會陰體，術后可獲得較好的排便功能。該術式具有微創、并發癥少、預后好、會陰體外觀恢復佳的特點，是一種安全可行的方法，但需掌握其適應證，遠期療效仍需加強隨訪。