蘇建云 強召展 楊張凱 米偉陽 張 剛 史永強 李 楠 史航宇
臨床上,兒童意外創傷、感染、自身免疫反應、腫瘤等均可導致脊髓損傷,導致神經功能障礙[1,2]。近年來,兒童舞蹈活動、彎腰活動等造成的脊髓損傷報道越來越多,大多數為無影像學異常的脊髓損傷(spinal cord injury without radiographic abnormality,SCIWORA),具有起病急驟、神經功能損傷嚴重、致傷機制不明、預后差等特點[3]。2016 年1 月至2020年12 月收治8 例兒童因舞蹈活動致急性脊髓損傷,現報道如下。
1.1 一般資料8 例中,男1 例,女7 例;年齡5.5 歲~7.5 歲,平均(6.33±0.68)歲;受傷至入院時間9 h~3 d。8 例均有大小便功能障礙。雙下肢肌力0~1 級2例,1~2級4例,2級2例。感覺障礙平面:第5肋間隙1 例,第6 肋間隙1 例,劍突3 例,臍2 例,腹股溝1例。按照美國脊髓損傷協會(American Spinal Injury Association,ASIA)評分標準:A級2例,C級4例,D級2例。排除標準:因交通事故、高處墜落、脊髓感染、自身免疫因素以及其他外傷所致的脊髓損傷。
1.2 影像學檢查 入院后CT 掃描均未見明顯脊柱骨折或關節脫位。脊髓MRI平掃顯示脊髓病變主要集中于胸、腰段脊髓(T1~L1 節段)。2 例ASIA 分級A級影像復查病變典型,MRI 表現為脊髓缺血、水腫,MRI平掃呈點狀、片狀或者斑片狀等或者稍長T1、稍長T2改變,基本排除脊髓出血和受壓改變所致(圖1A、1B);1周后復查脊髓MRI示病變范圍較前擴大,脊髓腫脹明顯,矢狀位顯示脊髓T1~T6 節段內點狀稍長T1WI 信號、明顯的斑片狀或者條狀長T2WI 信號,提示脊髓缺血,且病灶較前明顯增大(圖1C、1D);經積極治療,臨床癥狀改善不明顯,傷后3個月復查MRI 示T2WI 成像仍可見點狀高信號,T1~T6 節段脊髓萎縮變細,背側可見血管流空信號(圖1E~G)。其余6例脊髓MRI影像表現不典型,損傷程度較輕。

圖1 兒童舞蹈活動致急性脊髓損傷保守治療前后MRI
1.3 治療方法 絕對臥床休息,避免脊柱承重,留置導尿保護膀胱功能。藥物治療以神經營養、改善循環和代謝以及減輕脊髓水腫等對癥治療為主。6 例接受甲基強的松龍激素靜脈沖擊治療(包括2 例ASIA 分級A 級),劑量為30 mg/(kg.d),傷后12 h 內給藥,沖擊治療3 d 后改為口服醋酸潑尼松片[1 mg/(kg·d)],逐漸減量,共服用2 周。2 例(ASIA 分級C級、D級各1例)因受傷時間超過12 h,未給予激素沖擊治療。傷后3 d,8 例均予以低分子右旋糖酐葡萄糖注射液[5 ml/(kg.d)]擴充血容量、改善脊髓血液循環。
傷后6個月,6例(入院ASIA分級C級4例、D級2 例)下肢肌力基本恢復,感覺障礙消失,大小便功能障礙緩解,逐步回歸正常生活,為ASIA分級E級;2 例入院ASIA 分級A 級未見明顯好轉,影像檢查示脊髓缺血、萎縮進行性加重,下肢肌力0~1 級,需留置導尿管排尿,喪失獨立生活能力,仍為A級。
1982 年,Pang 和Wilberger[4]通過總結歸納既往文獻資料提出SCIWORA。本文病例年齡集中在5~8歲,是我國目前參加業余興趣班的高峰年齡段,與女性兒童舞蹈活動參加比例較高相關[5],與國內大樣本兒童脊髓損傷人口學特點分布相吻合[1]。本文病例主要癥狀包括肢體肌力下降、大小便功能障礙以及皮膚感覺障礙等,但相比交通事故傷、墜落傷或者暴力傷所致的脊髓損傷,該類病人大多數無骨性結構異常,如骨折、關節脫位。本文病例脊柱CT 檢查均未發現脊柱骨性結構異常;而脊柱MRI 檢查可見不同程度的脊髓內異常信號,提示脊髓缺血或者水腫等[6]。本文病例脊髓損傷部位以下胸段以及腰段為主,MRI平掃顯示病變節段脊髓腫脹,呈稍長或等T1、長T2信號,6例脊髓病變較為局限,臨床癥狀改善理想;2例ASIA分級A級脊髓MRI示T1椎體水平以下脊髓彌漫性腫脹,可見不均勻片狀稍長T2、長T1信號影,尤以T2平掃信號改變最為明顯,且病變主要位于脊髓中央管周圍灰質內(圖1C、1D),因病變進行性加重,預后不佳。研究發現,脊髓功能MRI 成像,如彌散張量成像和彌散張量纖維束等,可以顯示脊髓纖維傳導束形態有無受壓、變細、中斷等異常征象[6],且各向異性分數、表觀彌散系數存在顯著性降低[7],可以作為脊髓損傷的影像標記特征。
兒童正處于身體發育旺盛時期,身體機能尚未發育完善,柔韌的脊柱活動可以完成背伸和屈曲動作,造成脊柱拉伸和椎管橫徑縮窄。8 歲以下兒童T4~T9 椎管矢狀徑及橫徑狹窄最為明顯,且脊髓外動脈與內動脈吻合支最少,輕微牽拉、屈伸容易造成脊髓缺血壞死[8]。本文病例MRI檢查示脊髓萎縮最明顯節段中脊髓背側疑似存在血管流空影(圖1F、1G),此解剖基礎可能是局部血管受壓、血栓形成造成脊髓水腫、缺血的潛在病理基礎,因家屬拒絕進一步完善脊髓血管造影檢查,未能進一步驗證假設。此外,由于脊髓圓錐由終絲和前后神經根相對固定在椎管內,兒童脊柱骨性結構的彈性較脊髓彈性更為明顯[9],長時間進行舞蹈訓練的兒童,脊柱的延展程度隨著訓練時間延長而增加,同時脊髓受損的風險也逐漸增加。由于胸椎節段椎管橫徑最為狹窄,一過性的椎管延展可使胸段椎管直徑在冠位和矢狀位更為狹窄,黃韌帶、后縱韌帶對脊髓的摩擦、擠壓[10],進而造成脊髓血管牽拉痙攣、血管內血栓形成、脊髓缺血、軸突斷裂、神經細胞膜的破壞等[11]。文獻報道,手術發現部分病人存在脊髓終絲張力過高[12],解除終絲牽拉的病理狀態顯著改善病人的預后。這提示手術有望成為治療該類疾病的重要方法之一。
本文病例均進行保守治療,以神經營養、減輕脊髓水腫、改善局部循環等對癥治療;其中6例脊髓損傷后2周內尿潴留癥狀完全緩解,1個月內肢體運動以及感覺功能恢復正常;另外2例ASIA分級A級,即使后期進行康復訓練,仍遺留雙下肢截癱和大小便功能障礙的嚴重神經功能后遺癥。文獻報道,以非手術治療為主,病人預后很大程度取決于原發傷嚴重程度以及致傷因素[13]。本文病例MRI檢查未見明顯脊髓圓錐低位以及明顯椎管狹窄等征象,故未能做進一步外科干預。對于明顯脊髓出血、腫脹明顯者可考慮行經后路椎板減壓或者脊髓內減壓手術,但該類治療方案未見臨床大樣本證據,仍需進一步循證醫學求證[14]。
總之,兒童舞蹈活動致脊髓損傷多發生于5~8歲年齡段兒童,具有顯著的年齡相關性,可能的病理機制為舞蹈活動致脊柱過度彎曲或者背伸可能造成胸腰段脊髓血管痙攣、缺血,MRI影像進展提示預后較差。藥物治療效果有限,可嘗試在急性期進行脊髓血管造影,明確有無脊髓前后動脈血栓、甚至梗阻形成,或者早期進行椎管內探查術,明確有無脊髓終絲張力過高征象。