超聲心動圖診斷右肺動脈異位起源于升主動脈一例

梁天才，楊雪波，劉騰宇

(廣南縣人民醫院 超聲醫學科，云南 廣南 663300)

1 病例

患者，青年男性，17歲，以“咳嗽、咳痰、胸悶半月余”主訴入院。既往劇烈運動稍感胸悶，無家族史遺傳史。主要查體：心相對濁音界稍向左擴大，胸骨左緣第二肋間聞及連續性雜音。超聲心動圖檢查所見：高位左室長軸切面探及右肺動脈起自升主動脈后壁(右肺動脈內徑16.8 mm)，見圖A，圖B，左心室增大(內徑56 mm)。心底大動脈短軸切面上，主肺動脈未探及右肺動脈分支、且僅延續為左肺動脈，見圖C；左肺動脈見動脈導管開口，彩色多普勒(Color Doppler flow imaging，CDFI)顯示左向右分流血流信號；主動脈與肺動脈間隔未見回聲失落區。心尖四腔心切面探及右心室壁明顯增厚，右心房內徑增大；三尖瓣瓣口反流速度(tricuspid regurgitation，TR)約377cm/s，估測肺動脈收縮壓65 mmHg。超聲心動圖診斷：①先天性心血管疾病：右肺動脈異位起源于升主動脈，動脈導管未閉(管型)；②左心室增大；③右心房增大，右心室壁增厚，重度肺動脈高壓；④三尖瓣少量返流。計算機斷層掃描血管成像(Computed tomography angiography，CTA)檢查診斷：先心病：動脈導管未閉(管型)，右肺動脈主干從升主動脈下段發出。

圖A：高位左室長軸切面觀：可見右肺動脈起源于升主動脈后壁；圖B：高位左室長軸切面彩色多普勒血流信號圖；圖C：心底大動脈短軸切面觀：可見主肺動脈延續為左肺動脈，未見正常分岔結構。

2 討論

一側肺動脈異位起源于升主動脈是發生率較低的先天性心血管畸形之一，占總先天性心臟病發生率的1%以下，分為右肺動脈起源于主動脈和左肺動脈起源于主動脈，右側多于左側[1]。還可根據肺動脈異位起源的位置分為3種類型：I型為一側肺動脈異常起源于升主動脈近端后壁、左側壁或右側壁；II型為一側肺動脈異常起源于升主動脈遠端或(和)無名動脈；III型為一側肺動脈缺如，該側肺動脈血液來自降主動脈的側支循環[2]。一側肺動脈異位起源于升主動脈常見單發，也可伴發動脈導管未閉、主動脈弓離斷、室間隔缺損、房間隔缺損、法洛氏四聯癥等[1]。

超聲心動圖檢查時，高位左室長軸切面和心底大動脈短軸切面是本病診斷和鑒別診斷的重要切面，能清晰的觀察大動脈走行。由于主-肺動脈間隔缺損與本病存在許多共性[2]，兩者需予以鑒別。當探查高位左心室長軸切面時，如在升主動脈的后壁或側壁探及管壁回聲脫失，應在心底大動脈短軸切面尋找左肺動脈和右肺動脈，如發現一側肺動脈缺如，應考慮肺動脈異位起源的可能性，如左、右肺動脈存在，則應考慮主動脈-肺動脈間隔缺損的可能性[3]。本病由于易早期發生肺動脈高壓、肺血管病變[1]，肺動脈高壓也是本病的重要特征之一，當超聲心動圖檢查出現無法解釋的重度肺動脈高壓時，需警惕一側肺動脈異位起源升主動脈發生[2]，應仔細探查高位左室長軸切面與心底大動脈短軸切面，觀察升主動脈是否存在異常血管分支、肺動脈及左、右肺動脈交通情況，避免漏診。CTA檢查對本病的診斷、分型和鑒別診斷更具有優勢，尤其對II型、III型肺動脈異位起源升主動脈的診斷更具有參考價值。因此，對超聲心動圖檢查發現可疑肺動脈異位起源的病例，需結合CTA診斷資料進行綜合判斷，一經診斷即有強烈的手術指征[1]。