腎上腺皮質(zhì)功能減退癥的臨床治療進(jìn)展

王玉

【摘要】腎上腺皮質(zhì)功能減退癥（adrenocortical insufficiency， AI）是各種原因?qū)е碌哪I上腺皮質(zhì)功能減退的疾病，該病可導(dǎo)致腎上腺分泌的糖皮質(zhì)激素、鹽皮質(zhì)激素不足。由于腎上腺激素在水、電解質(zhì)平衡與能量代謝方面起重要作用，AI是一種可能危機(jī)生命的嚴(yán)重疾病。AI根據(jù)患病原因可分為由腎上腺本身疾病導(dǎo)致的原發(fā)性AI和繼發(fā)于下丘腦-垂體疾病，或長期應(yīng)用糖皮質(zhì)激素導(dǎo)致的繼發(fā)性AI。在我國AI的發(fā)病率尚無報道。在歐洲，原發(fā)性AI的發(fā)病率約為82-144/百萬，繼發(fā)性AI的發(fā)病率約為150-280/百萬[1]。本病起病隱匿，缺乏典型的臨床表現(xiàn)，難以引起患者重視，隨著病情進(jìn)一步進(jìn)展，患者會出現(xiàn)體重快速下降、血壓降低等癥狀，若未及時就醫(yī)，可能會引發(fā)患者休克，甚至死亡，已經(jīng)嚴(yán)重影響患者日常生活與社交的開展。目前臨床上主要采取藥物替代治療并輔助一些護(hù)理手段治療該疾病。為此，本文將對臨床上AI的治療方法及進(jìn)展進(jìn)行概述。

【關(guān)鍵詞】腎上腺皮質(zhì)功能減退癥;臨床治療效果;治療流程

1.臨床癥狀與診斷

1.1臨床癥狀

①精神萎靡、四肢無力、體重短時間內(nèi)迅速下降、皮膚色素沉著、加深。

②患者伴有嘔吐、食欲降低、惡心、腹脹和腹瀉、上腹部疼痛、大便過稀等癥狀。

③頭暈、心悸、稍微運(yùn)動后呼吸急促。

④心情抑郁、低落、睡眠失調(diào)、注意力渙散與減退。

⑤患者性欲大幅下降，男性伴有陽痿，女性則伴有月經(jīng)失調(diào)。

⑥心慌、盜汗、視力下降，模糊、昏迷。

1.2體征

①患者精神狀態(tài)差、面部消瘦。

②面部色素分布不均勻，同時患者唇齒、舌、乳頭、乳暈、掌紋、腳趾根部、手背、肛門四周和外生殖器處色素沉著，加深。

③脈搏微弱、血壓降低。

④患者私處毛發(fā)如腋毛、陰毛脫落，女性乳腺萎縮。

1.3診斷

AI的診斷需結(jié)合臨床癥狀、體征與實(shí)驗(yàn)室檢查。皮膚色素沉著是原發(fā)性AI的特征表現(xiàn)，繼發(fā)性AI則無這一特征。實(shí)驗(yàn)室檢查包括血清皮質(zhì)醇、血漿ACTH、醛固酮、腎素、硫酸脫氫表雄酮、雄烯二酮、尿游離皮質(zhì)醇、尿17羥皮質(zhì)類固醇及尿17酮皮質(zhì)類固醇等測定。

2.臨床治療與護(hù)理

2.1治療流程

根據(jù)患者自身病情及身體狀態(tài)、每日勞動量等，制定合理、安全的治療方案，具體流程如下：①改善患者代謝紊亂，補(bǔ)充適量液體，令患者口服或向其注射葡萄糖液，來維持血糖平衡。②采用糖皮質(zhì)激素對患者進(jìn)行治療，可給與口服氫化可的松或潑尼松治療，給予患者生理所需糖皮質(zhì)激素量，并對皮質(zhì)醇的晝夜分泌規(guī)律進(jìn)行模擬。③確保患者攝入充足的鹽皮質(zhì)激素，每日攝入量應(yīng)維持在8～10g。④明確女性患者糖皮質(zhì)激素和鹽皮質(zhì)激素替代劑量后，可根據(jù)其自身情況，給予一定量的雄激素。

2.2日常護(hù)理

①建立檔案與護(hù)理方案，患者入院后，應(yīng)及時對病情狀況、患病時間、外界影響等基本方面進(jìn)行記錄，并將上述資料整理成電子檔案，以便隨時取用。

②加強(qiáng)醫(yī)患間言語溝通，患者在入院時，因?qū)δ吧h(huán)境不適應(yīng)、對病情感到迷茫等多種情況，極易產(chǎn)生焦慮、擔(dān)憂與多慮等負(fù)面情緒[2]。此時，醫(yī)護(hù)人員應(yīng)增加與患者溝通和交流的頻率與次數(shù)，與病人和諧相處，令病人盡快適應(yīng)陌生環(huán)境。

③用藥管理，叮囑患者謹(jǐn)遵醫(yī)囑進(jìn)行服藥，不可任意停藥、更換藥物等，并根據(jù)其自身病情對藥物進(jìn)行增減[3]。

④制定運(yùn)動方案，為患者制定安全、健康的運(yùn)動方案，提高機(jī)體免疫力，增強(qiáng)自身素質(zhì)。在制定具體計劃時，應(yīng)根據(jù)患者自身情況和病情，若患者自身病情較重，應(yīng)安排難度較低、便于實(shí)施的運(yùn)動，并適當(dāng)降低運(yùn)動的頻率。

⑥加強(qiáng)病情監(jiān)測，在對患者進(jìn)行激素治療時，由于存在一定副作用，要及時對患者在治療過程中的出入量、血壓和體重變化、血液中鈉、鉀的含量進(jìn)行記錄與分析[4]。

⑦制定健康飲食方案，護(hù)理人員應(yīng)根據(jù)患者自身身體素質(zhì)、體重生理狀態(tài)等，為其制定深受患者喜愛、實(shí)施難度較小飲食計劃。

3.討論

AI的患者，常常會伴有腸胃不適、血糖較低、精神萎靡、四肢無力等癥狀，當(dāng)病情進(jìn)一步加重時，患者極易因血壓過低而導(dǎo)致低血容量性休克、并陷入昏迷，甚至導(dǎo)致死亡[5]。臨床上在治療腎上腺皮質(zhì)功能減退癥時，主要包含以下幾部分，分別為腎上腺危象治療、日常激素替代治療和病因治療，主要治療目的為改善臨床癥狀，預(yù)防腎上腺危象 [6]。

該疾病早期病情較輕，不易引起人們的重視與過多關(guān)注，患者就醫(yī)時，往往病情已經(jīng)發(fā)展到了十分嚴(yán)重的地步，后續(xù)治療難度較大。在對患者進(jìn)行治療時，要及時關(guān)注其自身變化情況，若患者仍存在乏力或色素沉著并未改善時，說明藥物劑量不足，應(yīng)適量增加用藥量，若患者體重停止下降，甚至快速上升時，說明藥物劑量過大，要及時減少用量[7]。盡管目前AI的激素替代治療方案較為成熟，但仍不能完全改善AI患者的臨床癥狀與生活質(zhì)量，Gurnell等研究提示在常規(guī)治療的基礎(chǔ)上補(bǔ)充脫氫表雄酮能更好的改善患者的生活質(zhì)量和性功能[8]。干細(xì)胞移植技術(shù)治療AI目前正在研究階段，雖然面臨重重困難，但是為AI的治愈帶來希望[9]。

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