原發(fā)性陰道惡性黑色素瘤多發(fā)肝轉(zhuǎn)移1例

張火根，游宇光，陳卓爾，陳霞飛

(1.贛南醫(yī)學(xué)院第一附屬醫(yī)院超聲醫(yī)學(xué)科，江西 贛州 341000；2.贛南醫(yī)學(xué)院第一臨床醫(yī)學(xué)院，江西 贛州 341000)

圖1 陰道惡性黑色素瘤伴肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移 A、B.治療前盆腔軸位(A)、矢狀位(B)脂肪抑制MR T2WI(箭示陰道腫物)； C.治療前上腹部軸位CT圖(箭示肝臟腫物)； D.陰道腫物病理圖(HE，×200)； E.治療后盆腔軸位DWI(箭示陰道腫物)

患者女，51歲，陰道不規(guī)則出血半年余，外陰墜脹2月余；雙側(cè)輸卵管結(jié)扎術(shù)后3年，孕2產(chǎn)2，絕經(jīng)2年。查體：陰道右側(cè)壁4.0 cm×3.1 cm紫黑色不規(guī)則腫物；尿道外口及陰道散在紫黑色病灶，質(zhì)硬，宮頸尚光滑。實(shí)驗(yàn)室檢查未見(jiàn)明顯異常。腹部MRI：陰道右側(cè)壁4.0 cm×2.8 cm×2.6 cm不規(guī)則團(tuán)塊狀等T1、高T2信號(hào)腫物(圖1A、1B)，彌散加權(quán)成像(diffusion weighted imaging， DWI)呈高信號(hào)，邊界欠清，增強(qiáng)后呈明顯強(qiáng)化；肝實(shí)質(zhì)內(nèi)多發(fā)類(lèi)圓形T1WI低信號(hào)、T2WI高信號(hào)腫物，較大者約2.2 cm×2.1 cm，增強(qiáng)后呈環(huán)形強(qiáng)化。腹部CT示肝內(nèi)多發(fā)低密度灶(圖1C)。影像學(xué)考慮為陰道壁惡性腫瘤肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移可能。行陰道壁腫物活檢術(shù)。病理：光鏡下見(jiàn)瘤細(xì)胞大小不一，形態(tài)不規(guī)則，呈彌漫性分布，細(xì)胞間及周?chē)?jiàn)色素沉著(圖1D)；免疫組織化學(xué)：CD117(+)，P16(+)，MB45(+)，Melan A(+)，S-100(+)，CK(-)，Ki-67(75%+)。病理診斷：(陰道)惡性黑色素瘤。臨床綜合診斷為陰道惡性黑色素瘤伴肝內(nèi)多發(fā)轉(zhuǎn)移，予特瑞普利單抗免疫治療；半年后復(fù)查MRI(圖1E)顯示疾病進(jìn)展。

討論原發(fā)性陰道惡性黑色素瘤(primary vaginal malignant melanoma， PVMM)臨床罕見(jiàn)，侵襲性較強(qiáng)，常見(jiàn)于絕經(jīng)后女性，多表現(xiàn)為陰道無(wú)痛性異常出血，易擴(kuò)散至周?chē)馨徒Y(jié)及發(fā)生遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移，復(fù)發(fā)率高；其典型MRI表現(xiàn)為T(mén)2WI低信號(hào)，而本例呈高信號(hào)，可能與細(xì)胞內(nèi)黑色素顆粒占比較低有關(guān)。目前對(duì)PVMM根治術(shù)后高危患者多輔以化學(xué)、放射及免疫治療；對(duì)伴遠(yuǎn)處轉(zhuǎn)移者，特瑞普利單抗聯(lián)合阿昔替尼方案免疫治療有助于降低復(fù)發(fā)風(fēng)險(xiǎn)。鑒別診斷：①陰道癌，多伴壞死及囊變，彌散受限，表觀(guān)彌散系數(shù)較高；②陰道淋巴瘤，以彌漫大B細(xì)胞淋巴瘤多見(jiàn)，信號(hào)較均勻，增強(qiáng)后呈均勻強(qiáng)化，彌散明顯受限，表觀(guān)彌散系數(shù)較低。影像學(xué)對(duì)于評(píng)估預(yù)后與隨訪(fǎng)監(jiān)測(cè)具有重要價(jià)值。最終確診需依賴(lài)病理學(xué)。