Rex 手術治療兒童門靜脈海綿樣變6 例的臨床效果分析

姚志廣，溫 哲，潘春燕，林錦輝，鐘建華（.廣州醫科大學附屬廣州市婦女兒童醫療中心，廣東廣州 5063；.東莞市第八人民醫院 東莞市兒童醫院，廣東東莞 5330）

門靜脈海綿樣變性（cavernous transfor mation of the portal vein，CTPV）是指先天或后天性的病因導致門靜脈主干及其分支發生不同程度的阻塞，使肝臟血流灌注量發生代償性改變，門靜脈處形成擴張迂曲的側支血管叢，在影像學上狀似海綿而得名[1]。目前CTPV的發病原因尚不明確，主要與門靜脈栓塞、門靜脈先天性發育異常、肝靜脈阻塞性疾病、各種血液系統疾病、手術、門靜脈炎等有關。CTPV 常見于兒童，屬肝前性門靜脈高壓，約占兒童門靜脈高壓的40%[2]。其主要表現為消化道反復出血、脾大及脾功能亢進等癥狀，因此治療方案主要是處理食管胃底靜脈曲張破裂出血、脾功能亢進、脾大。目前CTPV 患者以手術治療為主，現手術方式主要是斷流術、分流術、轉流術、肝移植等，其中腸系膜上靜脈-肝內門靜脈左支搭橋術（Rex 手術）因可以恢復入肝血流，符合生理灌注，已成為治療CTPV 的首選方式[3]。本文回顧性分析了2015 年5 月至 2020 年4 月東莞市兒童醫院收治且以Rex 手術治療的6 例兒童門靜脈海綿樣變的臨床資料。

1 臨床資料

1.1 一般資料

兒童門靜脈海綿樣變患兒6 例，男4 例，女2 例；年齡1.0～15.5 歲，第1 次手術時的平均年齡9.5 歲；6 例臨床表現均為嘔血、脾大，4 例出現便血；術前均通過血常規、肝腎功能、超聲及CT 等輔助檢查診斷為CTPV。術前門靜脈壓為27～35 cmH2O，白細胞（1.7～3.4）×109/L，血紅蛋白43～71 g/L，血小板（43～74）×109/L。

1.2 方法

上腹部手術取上腹部肋緣下弧形切口。在空腸系膜處，游離1 條腸系膜上靜脈的3 級屬支血管，置入留置針測量門靜脈壓力并造影。沿肝圓韌帶向Rex 窩分離，分離至門靜脈左支矢狀部，術中需確認是否開放、閉塞或發育不良。若門靜脈左支矢狀部可見其向肝Ⅲ、Ⅳ段發出的門靜脈屬支，一般可見4～6 支，判斷開放且發育良好。打開胃結腸韌帶，尋找結腸中靜脈根部，分離找到腸系膜上靜脈，并游離約3 cm 備用，取肝胃韌帶近幽門處游離一吻合隧道。取左頸部上下兩個橫切口，截取左頸內靜脈 7～9 cm 并放置于普通肝素生理鹽水備用。阻斷門靜脈左支，將左頸內靜脈與其行端側吻合，然后將搭橋血管從分離好的隧道穿過并越過胰腺前方，阻斷腸系膜上靜脈后與搭橋血管另一端行端側吻合。若發現搭橋血管吻合張力過高或過短，可在胰腺上方的門靜脈處與門靜脈左支矢狀部吻合。吻合結束后再次測量門靜脈壓力并造影。術后作抗凝治療。比較患兒術前、后門靜脈壓力，術前及術后12 個月血液白細胞、血紅蛋白和血小板的水平，吻合口有無狹窄，橋靜脈有無血栓形成及脾臟大小情況。

1.3 統計學處理

采用SPSS19.0 軟件進行統計學處理。計量資料以表示，采用配對t檢驗，P＜0.05 為差異有統計學意義。

2 結果

6 例患兒均順利完成手術，術后恢復良好，癥狀均得到緩解。6 例均作術后定期復查，與術前比較，術后12 個月的門靜脈壓力明顯降低（P＜0.01），白細胞、血紅蛋白、血小板水平均提高至正常（P＜0.01），見表1。術后1、3、9、12 月的超聲檢查結果顯示吻合口血流通暢，無血栓形成。術后12 月脾臟彩超復查結果顯示6例患兒的脾臟均明顯縮小。

表1 術前、后門靜脈壓力及三系細胞水平的比較 （，n=6）

表1 術前、后門靜脈壓力及三系細胞水平的比較 （，n=6）

與術前比較：aP＜0.01

3 討論

兒童門靜脈海綿樣變性病因目前仍未明了，臨床主要表現為門靜脈高壓。兒童門靜脈海綿樣變診斷不難，通過臨床表現及相應的輔助檢查即可明確診斷。疾病早期對肝臟的影響較小，隨著門靜脈病變后肝臟門靜脈供血的減少，肝細胞及肝功能受到影響，可能會出現一些肝臟并發癥（如腹水、肝纖維化、肝性腦病等）[4]，因此解決門靜脈受阻可緩解患兒的癥狀。現階段的治療方案主要以手術為主，但目前無統一的指南指導治療。兒童作為特殊的群體，其手術方式不同于成人，除考慮疾病治療外還需考慮生長發育、生活質量等問題，故選擇恰當的手術方式非常重要[5]。目前主要的術式有斷流術、門-體靜脈系統分流術（其中以 Warren 分流術開展較多）以及Rex 術。然而無論是斷流術或分流術僅能降低食管胃底靜脈曲張再出血的風險。理想的手術治療效果是要達到既可改善脾功能亢進、緩解消化道出血，同時也要保證肝臟正常的生理功能[6]。Rex 術式通過腸系膜上靜脈-肝內門靜脈左支搭橋術（Rex 手術）恢復入肝血流，符合生理灌注，已成為治療CTPV 的首選方式。本文通過比較Rex 手術治療6 例兒童門靜脈海綿樣變術前后的結果，了解其治療兒童門靜脈海綿變性的療效。6 例均使用頸內靜脈行腸系膜上靜脈-肝內門靜脈左支搭橋術（Rex 手術），術后門靜脈壓力明顯降低。文獻報道目前移植血管大多取自胃冠狀靜脈及頸內靜脈，因其血管直徑＞5 mm[7]，而頸內靜脈血管直徑約1 cm，橋靜脈吻合口較寬，且不迂曲，分支少，不易形成狹窄及血栓形成[8]，能使腸系膜上靜脈更通暢地匯入門靜脈左支，從而有效降低門靜脈壓力。

本文6 例術后12 個月脾臟明顯縮小，白細胞、血紅蛋白、血小板水平均回升至正常。脾功能亢進是門脈高壓的重要臨床癥狀之一，也是導致三系細胞減少的重要原因。脾臟血液回流門靜脈受阻，脾臟正常血容量可由20%增加至70%，大量血細胞存在脾臟，導致外周細胞減少[9]。同時脾功能亢進時脾臟會纖維化，對血細胞有一定破壞作用。脾組織及外周血中一些主要的CD 分子和脾臟產生 Tufstin 的能力均明顯降低，NK 細胞、部分免疫球蛋白和補體成分減少，是三系細胞減少重要原因[10]。而施行Rex 手術可明顯降低門靜脈壓力，促進脾臟血液回流，釋放脾臟中的血細胞，使脾臟體積縮小，減輕脾臟纖維化程度及脾臟功能抑制作用，避免三系細胞繼續遭受破壞；同時由于門靜脈壓力降低也可緩解消化道出血，減少血細胞丟失，從而使三系細胞水平得以恢復正常。

血栓形成的原因很多，除了適當的術中和術后抗凝，關鍵是手術時所截取的橋血管長度要合適，吻合口張力不能過高從而避免血管成角扭曲，保證血流通暢[11]。若搭橋血管走形迂曲，側枝較多，血管中產生渦流，管壁剪切力，則容易發生血栓。影響橋血管通暢的主要因素有吻合口有無狹窄及有無血栓形成。研究認為為避免吻合口狹窄，搭橋血管直徑應大于5 mm，且分叉少，同時要達到無張力的長度[12-13]。也有文獻報道經頸內靜脈搭橋Rex 術后預后良好，橋血管通暢率大于 90%[14-15]。可見頸內靜脈的直徑和長度均滿足Rex術的手術要求，而且分支少，故本文將其作為搭橋血管的首選，目的在于減少吻合口狹窄及血栓形成。本文結果也顯示6 例CTPV 手術吻合口均無狹窄及無血栓形成。

綜上所述，使用頸內靜脈行Rex 術治療兒童門靜脈海綿樣變，橋靜脈通暢率高，可有效降低門靜脈壓力，緩解脾功能亢進，促進三系細胞水平恢復，臨床療效滿意。