完全內生性腎素瘤1例

馬 強，于 江，沈 誕

腎素瘤是一種罕見的腎臟腫瘤，又稱腎球旁細胞瘤，來源于腎小球旁器入球小動脈演化的平滑肌細胞，以合成及分泌大量腎素為主要特征，可引起高血壓、高醛固酮、低血鉀等臨床癥狀，也是繼發性高血壓的病因之一，目前國內外報道僅有100余例。完全內生性腎素瘤更為少見，極易引起誤診。本文對解放軍總醫院第一醫學中心泌尿外科收治1例完全內生性腎素瘤患者的臨床表現、檢查、診斷及治療情況進行分析，旨在為臨床提供借鑒。

1 病例報告

患者，男，14歲，主因發現左腎占位性病變2月余，伴間斷頭痛、血壓升高，于2019-07-28收入解放軍總醫院第一醫學中心泌尿外科。自訴于2個月前逐漸出現頭部脹痛不適，臥床休息后疼痛可緩解，發作時測血壓升高至190/140 mmHg，癥狀間斷出現，發作頻次不斷增加。就診于當地醫院，血鉀2.5 mmol/L，臥位腎素300.35 pg/ml，醛固酮795.08 pg/ml。CT示左腎上極類圓形異常密度灶，大小1.5 cm×1.2 cm×1.0 cm，增強期呈低密度強化，考慮左腎占位性病變。患者入院后，體溫36.2 ℃，心率 80次/min，呼吸18次/min，血壓150/80 mmHg。心肺未見異常，無乏力、心慌等癥狀，睡眠及飲食正常。腹部平而軟，未觸及包塊，無壓痛，無反跳痛，雙腎區無叩痛。行超聲造影檢查：左腎上部實質內可見1個中等回聲結節，大小1.6 cm×1.2 cm，邊界欠清，形態尚規則，CDFI示其內未見血流信號；超聲造影后該結節皮質期與周圍腎實質呈同步等增強，造影劑迅速減退，髓質期及延遲期呈稍低增強。左腎上部實質內中等回聲結節，超聲造影提示中等血供病變，結合病史考慮腎素瘤不除外。腎臟MRI平掃及動態增強掃描示(圖1A)：左腎大小、形態正常，左腎上部實質內見直徑1.4 cm結節狀稍長T、稍長T信號，TWI呈高信號影，增強掃描可見皮質期呈輕-中度強化，皮質髓質期、延遲期持續期持續性輕度強化，邊緣光整。右腎臟大小、形態及信號未見異常，TWI未見異常高信號影，動態增強掃描未見異常強化征象，雙側腎上腺未見異常，腎門及腹膜后淋巴結未見異常。印象：左腎上部少血供結節，腎素瘤可能性大。臨床診斷：(1)左腎腎素瘤；(2)繼發性高血壓；(3)低鉀血癥。

完善檢查、穩定血壓、糾正電解質紊亂后于2019-08-08在全麻下行機器人輔助后腹腔鏡左腎部分切除術，因腫瘤體積較小，且呈完全內生性，術中配合腹腔鏡超聲探查，置入超聲探頭發現腫瘤(1.0 cm×1.0 cm)位于左腎上部實質內，呈完全內生性生長(圖1B)。標記切除范圍后(圖1C)，阻斷腎動脈，將腫瘤連同10 mm正常腎實質邊緣一并切除(圖1D)，雙層縫合左腎創面，解除阻斷后無滲血。術中腎動脈阻斷時間23 min，術中出血20 ml。

術后病理見左腎小球旁器細胞瘤，大小 1.0 cm×1.0 cm×0.7 cm，腎實質斷端未見腫瘤。免疫組化結果：Syn(+)，CgA(-)，CD34(+)，CD56(-),S-100(-),Desmin(-),Vimentin(弱+)，ki-67(+5%),SMA(部分+)，腎素(-)，CK(-),CD117(-),特殊染色結果：PAS(+)。術后3個月復診，頭痛等癥狀消失，血壓平穩，腎功能、血鉀均正常，CT檢查示腫瘤無復發。

2 討 論

腎素瘤多發病于青少年，好發于20～30歲人群，中位年齡27歲，一般為單側單發。由于腫瘤分泌大量腎素，可引起繼發性高醛固酮血癥，腎皮質集合管和腎遠曲小管在醛固酮作用下引起腎性失鉀，造成高醛固酮、高腎素活性、高血壓，低血鉀等臨床癥狀，首先表現為頑固性高血壓。如血壓未得到有效控制，部分患者可出現高血壓靶器官功能的損害，如腎功能損害、眼底出血及視力下降等。本例患者因間歇性頭痛、發現血壓增高入院，就診時已出現低鉀血癥，術前通過補充電解質，糾正電解質紊亂后行手術治療。腎素瘤臨床癥狀上與原發性醛固酮增多癥類似，均可以出現高血壓、低血鉀、高醛固酮等癥狀，后者也是繼發性高血壓最常見的原因，所以診斷是難點。但原發性醛固酮增多癥患者異常增高的醛固酮會抑制腎素的分泌，出現腎素水平下降，并且影像學檢查常提示腎上腺區占位性病變。術前診斷除依靠臨床表現外，實驗室檢查及B超、CT、MRI等影像學檢查尤為重要。實驗室檢查可表現為低鉀血癥，腎素活性、醛固酮及血管緊張素Ⅱ增高。B超表現為腎實質區等回聲或低回聲結節。CT平掃表現為腎實質單個類圓形占位性病變，密度稍低密度或者等密度。增強CT下表現為等密度或低密度腫物，腫瘤在動脈早期無明顯強化，門脈期或延遲期可有輕-中度強化，門脈期腫瘤CT值高于動脈早期，因此門脈期及延遲期腫瘤顯示為慢進慢出，這種表現與腎細胞癌的快進快出不同。MRI檢查可見腫瘤有包膜，邊界清晰，在T2WI序列呈中等偏高信號，強化程度弱于腎透明細胞癌，故為中等血供。對于診斷困難的小體積、內生性腎素瘤，增強CT聯合MRI檢查是重要手段。本例患者MRI顯示，腫瘤呈結節狀稍長T、稍長T信號，T2WI呈高信號影，動態增強掃描皮質期呈輕中度強化，皮質髓質期、延遲期持續期持續性輕度強化，均提示腎素瘤的可能。確診腎素瘤依賴于病理診斷。腎素瘤細胞在病理學檢查符合肌源性細胞的特點，免疫組化Vimentin(+)，類似于血管外皮瘤。CD34陽性，與腎血管平滑肌瘤、腎細胞癌明顯不同，腎血管平滑肌脂肪瘤呈HMB-45(+)，而后者常呈細胞角蛋白(+)。本例免疫組化結果CD34呈陽性，Vimentin呈弱陽性，與文獻[13]報道一致。

多數學者認為，腎素瘤為良性，有分泌功能治療原則是在保護腎臟功能的前提下完整切除腫瘤，預后良好，建議首選保留腎單位手術。手術方式可選擇開放性腎部分切除術或腹腔鏡下腎部分切除術。近年來，隨著科學技術的發展，對于復雜性腎腫瘤達芬奇手術機器人成為手術首選方法。本例患者年齡僅為14歲，腫瘤位于腎臟背側，呈內生性，術中直視下定位腫瘤較困難。為精確完整切除腫瘤，采用機器人輔助后腹腔鏡腎部分切除術，術中配合超聲定位，從輔助Trocar內置入超聲探頭，準確定位腫瘤位置、深度及范圍，術中阻斷血供時間23 min，出血較少，不僅完整切除腫瘤并縮短了手術中熱缺血時間，最大程度保護腎功能。術后恢復較好。綜上，腎素瘤臨床少見，臨床上如發現腎占位合并低血鉀、高血壓的患者時，應考慮本病的可能，避免誤診、漏診。