系統性紅斑狼瘡誤診為急性胃腸炎1例

魏向平， 嚴利君，李兆勇，吳美娜，蔡明江

系統性紅斑狼瘡( systemic lupus erythematosus，SLE)是一種由自身免疫功能紊亂引起的，以免疫性炎癥為突出表現的彌漫性結締組織病。SLE患病率為20/10萬～150/10萬，男女比例1∶9。SLE臨床表現異質性較大，多呈現多器官受累，以發熱、皮疹、漿膜炎、關節痛等表現為常見。以胃腸道病變為首發或主要表現的SLE早期甄別困難，易誤診漏診，有研究發現其誤診率高達88.6%。近年來隨著診斷和治療手段的進步，SLE的誤診率已大幅下降，患者的生存率得到明顯提高。盡管如此，以胃腸道病變為首發或主要表現的SLE誤診仍不少見，平均誤診時間4.2個月，單次誤診52%，多次誤診，甚至可達48%。筆者近期收治1例以主因急性胃腸炎就診的SLE患者，現總結報道如下。

1 病例報告

患者，女，43歲，主因“惡心、嘔吐、腹痛、腹瀉4 d”于2020-06-29以“急性胃腸炎”入院。患者嘔吐5～6次/d，為胃內容物，腹瀉15～20次/d，黃色水樣便，急診以“急性胃腸炎”收住。1個月前曾因咽痛、發熱就診外院，診斷“急性扁桃體炎”，此后出現雙側肩、肘等多關節疼痛，無關節紅腫，伴每日晨僵持續4～5 h，經中藥治療(具體不詳)，自覺關節疼痛、晨僵略有緩解。入科查體:體溫36.2 ℃，全身皮膚無皮疹及皮下結節，未見口腔潰瘍，心肺查體未見明顯異常，腹部平坦，未見胃腸型和蠕動波，全腹軟，略顯飽滿，臍周壓痛，無反跳痛及腹肌緊張，肝脾肋下未觸及，移動性濁音(+)，腸鳴音1次/min，四肢關節未見異常。入院后查血常規:白細胞(WBC)7.8×10/L，中性粒細胞占比(NEUT%)78.3%。C反應蛋白(CRP) 16.75 mg/L。便常規提示:黃色稀便，鏡檢無紅白細胞，潛血陰性。電解質:K3.2 mmol/L。肝功能:血清白蛋白(ALB)29.8 g/L；血清葡萄糖(GLU)6.50 mmol/L。術前監測:纖維蛋白降解產物(P-FDP)20.3 mg/L，D-二聚體(D- Dimer) 8.32 mg/L；血淀粉酶、腹部超聲未見明顯異常。腹部立位片:腸腔可見部分積氣，未見氣液平征象。全腹CT提示:小腸腸壁水腫明顯，可見全層增厚(圖1)，考慮腹腔、盆腔內炎癥改變，腹腔及盆腔積液。綜合以上初步診斷:急性胃腸炎、電解質紊亂(低鉀血癥)、低蛋白血癥、腹腔積液原因待查。

給予禁食、左氧氟沙星抗感染、支持等治療。入院第3天復查血常規:WBC 19.07×10/L，N% 74.3%。考慮患者WBC及NEUT%較前升高，聯用頭孢曲松鈉靜滴加強抗感染。并加用低分子肝素0.4 ml，1次/12 h，皮下注射，人血白蛋白10 g/d靜脈輸入，并酌情利尿，糾正低蛋白血癥，減輕腹水。入科后第5天行腹腔穿刺，腹水黃色清亮，李凡他試驗弱陽性，WBC 270×10/L，中性粒細胞占比32.2%，淋巴細胞占比67.8%，紅細胞0～2/HP；腹水生化:LDH 463 U/L，腹水總蛋白 48.8 g/L，葡萄糖5.1 mmol/L，腺苷脫氨酶6 U/L。腹水腫瘤系列:CA125 531.37 U/ml，非小細胞肺癌抗原7.21 ng/ml，余正常。考慮急性胃腸炎很少出現炎性腹水同時合并小腸全層炎癥、低蛋白血癥，故不考慮單純感染性胃腸炎，而懷疑存在結締組織病的可能，遂檢測抗核抗體譜、紅斑狼瘡相關抗體、抗中性粒細胞胞漿抗體。入科第10天晚間突然出現發熱，體溫最高達39.2 ℃，同時伴有頭暈，余無不適主訴。查體:胸背部出現斑丘疹，境界清，壓之退色，無瘙癢，咽部無充血，扁桃體無腫大，心肺腹查體均未見明顯異常，復查血常規:WBC 2.6×10/L，NEUT% 68.7%，CRP 15.11 mg/L，抗核抗體譜中抗核抗體1∶320(+)，抗 dsDNA139，抗nRNP陽性，抗SM抗體弱陽性，抗中性粒細胞胞漿抗體陰性。請風濕免疫科會診，明確診斷SLE，故轉入專科，予以甲基強的松龍80 mg/d靜脈滴入，賽能0.2 g，2次/d，口服治療等，體溫迅速控制，病情好轉，激素減量，后改為口服，帶藥出院。

2 討 論

根據美國風濕病學會(ACR)1997年推薦的SLE分類標準，如符合該標準11項中的4項或4項以上者，在排除感染、腫瘤和其他結締組織病后，可診斷SLE。本病例出現關節疼痛、皮疹、漿膜炎、白細胞減少、ANA滴度明顯升高、抗 dsDNA抗體陽性、抗nRNP陽性、抗Sm抗體弱陽，符合SLE診斷標準。SLE胃腸道病變可出現多種非特異性表現。胃腸炎或系膜血管炎是最常見的表現，其次是蛋白丟失性腸病、急性胰腺炎、漿膜炎(腹膜炎)、假性腸梗阻及其他罕見合并癥，如腹腔疾病、炎癥性腸病。

感染性胃腸炎與以胃腸炎首發的SLE甄別尤為重要，感染性胃腸炎為常見病、多發病，微生物病原體包括細菌、病毒等多種病原體，其中病毒性胃腸炎發病率最高，能達到90%。病毒性胃腸炎的血常規提示WBC正常或偏低，通過ELISA、RT-PCR等方法能夠確定病毒類別，是自限性疾病，病程一般短于兩周，治療上無需使用抗生素，以補充電解質及支持治療為主。細菌性胃腸炎，臨床癥狀重，多伴有高熱，除傷寒外血象白細胞均呈不同程度的升高，需要選擇敏感抗生素治療。

以急性胃腸炎首發的SLE卻有以下特點：(1)胃腸炎癥狀重，尤以腹瀉癥狀為著，每天次數達15～20次，常常難以自控，便常規提示稀便，但無炎性細胞及病原體證據，抗感染、止瀉治療不能很快緩解腹瀉癥狀。(2)SLE腸炎常有腹水，一般為免疫反應累及腹膜導致，重癥患者可引起蛋白丟失性腸病，導致低蛋白血癥，進而加重腹水及引起全身水腫，此患者短期內血清蛋白下降最低到27.6 g/L，考慮就是蛋白丟失性腸病所致，給予蛋白補充后提高了血清白蛋白含量，穩定了膠體滲透壓，避免了患者全身水腫的發生。(3)SLE腸炎其他的伴隨癥狀不典型，但通過仔細問診還是能發現部分端倪，該患者發病過程中就曾有咽痛、多關節疼痛病史，曾應用非甾體抗炎藥物及抗生素不能完全控制。曹文婷等研究報告，大部分SLE患者有皮疹表現，但本例在入院后10 d才出現皮疹。(4)血常規提示WBC變化大，此患者門診血常規WBC 7.8×10/L，入科后抗生素治療后反而急劇升高，最高達 19.07×10/L，而后又急劇下降，最低2.31×10/L。(5)腹水雖呈滲出液表現但葡萄糖正常。(6)CA125指標在血清及腹水中均明顯升高。(7)影像學有較典型的特點，腹部CT小腸呈現全層增厚，形成“靶環征”，但此征象并非SLE腸炎特異性表現，在缺血性腸病、炎癥腸病等也可見。

如何規避SLE胃腸道病變的誤診？筆者認為，要充分了解以急性胃腸炎首發的SLE的特點。如胃腸炎出現腹水、CT呈現靶環征等，應考慮到SLE可能。進一步追問病史、查體并及時完善自身免疫抗體檢測，以做好鑒別診斷。