腦靜脈畸形治療的研究進展

呂培賢綜述 龍 江審校

腦 靜 脈 畸 形（cerebral venous malformation，CVM）是完全由靜脈組成的血管畸形，又名腦發育性靜脈畸形、腦靜脈血管瘤、腦靜脈髓樣畸形等，占腦血管畸形的3%[1]。其特征性表現為多條靜脈匯入一條擴張的靜脈系統，引流入淺、深靜脈系統，影像學表現為典型的水母頭樣外觀，以額頂葉多見[1]，是一種良性的、先天性發育異常。最近研究發現，CVM發病率隨年齡的增加而增加，靜脈結構的改變和引流模式的變化有助于CVM的形成[2]。因無特異性臨床表現，CVM多為偶然發現；也有出血的報道，但較少[3]。隨著MRI技術的發展，特別是磁敏感加權成像對流速慢的髓靜脈顯示極佳[4]，近年來CVM 的報道越來越多。CVM伴發癲癇時，多合并海綿狀血管瘤（cavernous malformation，CM）或其它血管畸形[2]。CVM 導致的靜脈血栓形成可引起致命性靜脈性梗塞，導致腦實質、腦室出血[5，6]。CVM 的治療方案存有爭議，特別是癥狀性CVM。本文就CVM的治療進展做一綜述，為臨床提供幫助。

1 癥狀性CVM的形成

CVM 導致癥狀的病理機制有三種：機械性壓迫，血流動力學的改變及特發性。機械性壓迫包括腦積水、神經受壓迫引起的癥狀；血流動力學改變包括流出量的減少、流入量的增加，多因合并動靜脈分流和動靜脈畸形，主要表現為出血或梗死。流出量減少的原因主要是CVM血栓形成、動靜脈短路及引流通道的狹窄，臨床表現為頭痛、癲癇和意識障礙等[7，8]。CM 合 并CVM 為 最 常 見 的 類 型。有 研 究 發 現CVM有三條擴張的髓靜脈，多伴有CM[9]。CVM血流動力學的改變，促進血管內皮生長因子的形成，提示CVM 可以形成CM，增加出血的風險[7]，特別是在引流靜脈最末端分支、幕下、直徑超過1 cm者，更容易出血[10]。雖然CVM 為正常的引流靜脈，但MRI 發現CVM 引流區域多有異常的高信號，特別是腦脫髓鞘疾病，更常見[11]。這些病變的發生多是靜脈充血的結果。CVM由于缺乏平滑肌及彈性纖維，使CVM失去自動調節和適應能力，更容易造成血流動力學的紊亂[3]。但多數學者認為CVM 自然病程良好，無需特殊的治療，出現癥狀多合并CM或動靜脈畸形，治療只是針對腦出血、反復性癲癇、梗阻性腦積水、腦梗死等，不針對CVM 本身[12，13]。而特殊性CVM 產生的癲癇、頭痛，采取對癥處理。

雖然CVM 多無癥狀，作為腦靜脈的引流途徑，理應不采取治療，但是癥狀性CVM 主要以頭痛、癲癇及出血為主。有研究發現，8%～29%的CVM 有發生癲癇的可能，特別是腦干和小腦CVM[14]。CVM 造成的出血少見，多合并CM，并且很少有神經功能缺失癥狀，主要發生在年輕病人，出血多發生在顱后窩[15]，且長期隨訪發現，很少有新生血管的形成[16]。CVM 引起的癥狀與血流動力學紊亂關系密切。CVM 具有低流量、低壓力，髓靜脈一般擴張10～100倍[4]，因此，根據擴張的倍數是否對髓靜脈血流動力學的紊亂更有預測作用。

有學者發現CVM存在腦灌注異常，分為正常灌注型及靜脈充血型，按臨床表現分無癥狀正常灌注，無癥狀靜脈充血及有癥狀靜脈充血，可預測CVM產生癥狀的風險[7]。有研究發現CVM周圍均存在腦代謝異常，存在血流動力學紊亂，表現為引流區域血流緩慢、充血、灌注壓增高，這些引流區域表現為腦代謝低，并且隨著年齡的增長代謝逐漸降低[17]。

2 癥狀性CVM的治療

癥狀性CVM的治療，多根據產生癥狀的原因采用針對性治療。

機械性壓迫多表現為神經受壓迫的癥狀，例如三叉神經痛、面肌痙攣，可采用微血管減壓術；還可產生梗阻性腦積水，可采用腦室-腹腔分流術、第三腦室造瘺術等[18]。另外，伽瑪刀治療CVM 引起的三叉神經痛，效果較好[19]。而機械性壓迫引起的癲癇、頭痛很少見，多合并血栓形成。

流出量的減少或流入量的增加可引起的缺血或者出血。長期流出量減少可造成靜脈性高壓，導致腦水腫、神經膠質增生及脫髓鞘病變等，使CVM 惡化，而治療只是對癥處理[18]，如狹窄或者血栓形成導致的靜脈性高壓，解除梗阻、抗凝治療是有效的手段。另外，CVM 合并其它的血管畸形，如動靜脈畸形、CM等[18]，多伴有血流動力學的紊亂，也會導致靜脈壓增高，引起靜脈性高壓性腦病。

總之，CVM 以保守治療為主，應避免靜脈性高壓、血栓形成，抗凝治療應做為預防癥狀性CVM 的治療。CVM 多合并其它血管畸形，應全面檢查，特別MRI 多序列成像，排除其它血管畸形。癥狀性CVM 術中注意觀察引流靜脈的區域及切除的可能性，采取個體化治療。隨著CVM 研究的深入，未來CVM將有更多的治療方案。