新生兒頸部食管重復(fù)畸形一例

羅忠明，洪 偉，尤國宙，吳 俊，張 鴻

(昆明市兒童醫(yī)院 心胸外科，云南 昆明 650228)

1 病例

患兒(新生兒)，女，6 h，因“彩超發(fā)現(xiàn)頸部腫物6 h”入院。患兒系G2P1孕40周，自然受孕，順產(chǎn)，出生體重：3.28 kg，無胎膜早破，否認胎兒宮內(nèi)窘迫，出生時無窒息，羊水：清，Apgar評分：1 min 9分，5 min 10分，10 min 10分。患兒出生后皮膚及口唇紅潤，產(chǎn)院給予吸粘液及吸氧，無呻吟、吐沫，無青紫、呼吸困難。孕期彩超提示有“胎兒咽后壁囊性包塊性質(zhì)待定，多考慮食管重復(fù)畸形”，出生后行彩超提示“頸部囊性腫物性質(zhì)待定”。查體：左頸部觸及囊性腫物，質(zhì)軟，約5.0×3.0 cm大小，活動度差，與周圍組織界限清楚，表面皮膚無紅腫、破潰，無明顯缺氧征。入院后予胃腸減壓、禁食、靜脈營養(yǎng)支持治療，完善相關(guān)檢查。彩超提示：左側(cè)頸部囊性包塊聲像圖(食管重復(fù)畸形？食管囊腫？)。上消化道造影檢查提示：食道上段向右呈弧形推移：左側(cè)頸部占位性病變？食道重復(fù)畸形，見圖1。CT檢查提示：左側(cè)頸部、食管左側(cè)、椎前較大囊性灶，食管重復(fù)畸形(囊腫型)？其他待排，病灶壓迫上氣道及食管上段，向右偏移，食管擴張，見圖2。入院后第10 d患兒出現(xiàn)發(fā)熱，體溫峰值38.4℃，伴氣促，無寒戰(zhàn)、抽搐，左頸部包塊較入院飽滿，約6.0×4.0 cm大小，局部張力高。考慮頸部包塊合并感染、增大，壓迫氣管導(dǎo)致患兒氣促。予加強抗感染治療兩天后體溫降至正常，但氣促緩解不明顯。積極術(shù)前準備，于入院后第13 d行頸部腫物探查術(shù)。術(shù)中見：包塊呈囊性，位于食管左側(cè)，約6.0×3.0×2.0 cm大小，與食管、頸部動、靜脈、神經(jīng)粘連緊密，切開囊壁，見囊內(nèi)大量膿性液，囊腫內(nèi)壁為黏膜樣組織，考慮病變?yōu)槭彻苣夷[可能。考慮病變處于感染急性期，與食管、頸部動、靜脈、神經(jīng)粘連緊密，手術(shù)完整切除囊腫可能損傷食管及周圍血管、神經(jīng)，予留取膿液送檢，吸盡膿液，切除部分囊壁送病理檢查，2%碘酊涂擦破壞囊腫內(nèi)膜，75%醫(yī)用酒精脫碘，囊腔內(nèi)置負壓引流管引流。術(shù)后當(dāng)天拔除氣管插管，患兒氣促癥狀緩解，當(dāng)天開始進食，術(shù)后一周拔除引流管出院。術(shù)后病理提示：送檢組織局部表面見薄層鱗狀上皮，上皮下充血、出血，大量淋巴細胞、中性粒細胞及組織細胞浸潤，成纖維細胞增生伴膠原化。符合食管重復(fù)畸形，見圖3。

圖1 上消化道造影(食道上段顯影稍向右側(cè)呈弧形推擠)

圖2 頸部CT(左側(cè)頸部、食管左側(cè)、椎前可見一較大囊性灶，CT值約11 HU，最大層面大小約4.7×3.4 cm，增強后未見強化，病灶壓迫上氣道及食管上段，像右偏移，食管擴張)

圖3 術(shù)后病理送檢組織局部表面(薄層鱗狀上皮，上皮下充血、出血，大量淋巴細胞、中性粒細胞及組織細胞浸潤，成纖維細胞增生伴膠原化)

2 討論

食管重復(fù)畸形(esophageal duplication)是一種較為罕見的消化道重復(fù)畸形，歸屬于縱膈前腸囊腫，占所有前腸囊腫重復(fù)畸形的5%～14%[1]。臨床上分為囊腫型、管狀型及憩室型，約80%為囊腫型，管狀型較少見；其囊腔內(nèi)為鱗狀上皮所覆蓋，可有假復(fù)層柱狀上皮，纖毛上皮或胃黏膜組織，具有黏膜肌層與黏膜下層[2]。80%的該病患兒在嬰兒時期發(fā)病，累及頸段食管者較少見[3]。常表現(xiàn)為呼吸系統(tǒng)及消化系統(tǒng)的壓迫癥狀，其癥狀輕重主要取決于重復(fù)畸形的部位、大小、囊內(nèi)有無出血和感染，以及對周圍臟器的壓迫或腐蝕程度。該例病例孕期彩超即提示左頸部囊腫較大，新生兒期即出現(xiàn)嚴重壓迫癥狀，臨床較少見。食管重復(fù)畸形誤診率很高，術(shù)前不易確診，主要檢查包括胸部X線、超聲、上消化道造影、CT、MRI及內(nèi)鏡檢查等[4]，病理學(xué)檢查及術(shù)中所見是確診依據(jù)。國外文獻報道食管重復(fù)畸形有惡變可能[5，6]，因此，一旦確診應(yīng)當(dāng)及早手術(shù)。嚴格的氣道管理是確保此類食管畸形患兒順利度過圍手術(shù)期的必要措施[7]。手術(shù)方法根據(jù)病變大小、部位、類型和食管的關(guān)系及周圍器官有無粘連而異[8]。如能手術(shù)切除畸形食管，一般預(yù)后良好。該病例病變因感染導(dǎo)致囊腫與周圍組織粘連嚴重，予行切開引流，留取囊壁標本送檢，碘酊涂擦破壞囊腫內(nèi)膜，定期隨訪，如囊腫再次出現(xiàn)可考慮二期手術(shù)切除。