新生兒頸部食管重復畸形一例

羅忠明，洪 偉，尤國宙，吳 俊，張 鴻

(昆明市兒童醫院 心胸外科，云南 昆明 650228)

1 病例

患兒(新生兒)，女，6 h，因“彩超發現頸部腫物6 h”入院。患兒系G2P1孕40周，自然受孕，順產，出生體重：3.28 kg，無胎膜早破，否認胎兒宮內窘迫，出生時無窒息，羊水：清，Apgar評分：1 min 9分，5 min 10分，10 min 10分。患兒出生后皮膚及口唇紅潤，產院給予吸粘液及吸氧，無呻吟、吐沫，無青紫、呼吸困難。孕期彩超提示有“胎兒咽后壁囊性包塊性質待定，多考慮食管重復畸形”，出生后行彩超提示“頸部囊性腫物性質待定”。查體：左頸部觸及囊性腫物，質軟，約5.0×3.0 cm大小，活動度差，與周圍組織界限清楚，表面皮膚無紅腫、破潰，無明顯缺氧征。入院后予胃腸減壓、禁食、靜脈營養支持治療，完善相關檢查。彩超提示：左側頸部囊性包塊聲像圖(食管重復畸形？食管囊腫？)。上消化道造影檢查提示：食道上段向右呈弧形推移：左側頸部占位性病變？食道重復畸形，見圖1。CT檢查提示：左側頸部、食管左側、椎前較大囊性灶，食管重復畸形(囊腫型)？其他待排，病灶壓迫上氣道及食管上段，向右偏移，食管擴張，見圖2。入院后第10 d患兒出現發熱，體溫峰值38.4℃，伴氣促，無寒戰、抽搐，左頸部包塊較入院飽滿，約6.0×4.0 cm大小，局部張力高。考慮頸部包塊合并感染、增大，壓迫氣管導致患兒氣促。予加強抗感染治療兩天后體溫降至正常，但氣促緩解不明顯。積極術前準備，于入院后第13 d行頸部腫物探查術。術中見：包塊呈囊性，位于食管左側，約6.0×3.0×2.0 cm大小，與食管、頸部動、靜脈、神經粘連緊密，切開囊壁，見囊內大量膿性液，囊腫內壁為黏膜樣組織，考慮病變為食管囊腫可能。考慮病變處于感染急性期，與食管、頸部動、靜脈、神經粘連緊密，手術完整切除囊腫可能損傷食管及周圍血管、神經，予留取膿液送檢，吸盡膿液，切除部分囊壁送病理檢查，2%碘酊涂擦破壞囊腫內膜，75%醫用酒精脫碘，囊腔內置負壓引流管引流。術后當天拔除氣管插管，患兒氣促癥狀緩解，當天開始進食，術后一周拔除引流管出院。術后病理提示：送檢組織局部表面見薄層鱗狀上皮，上皮下充血、出血，大量淋巴細胞、中性粒細胞及組織細胞浸潤，成纖維細胞增生伴膠原化。符合食管重復畸形，見圖3。

圖1 上消化道造影(食道上段顯影稍向右側呈弧形推擠)

圖2 頸部CT(左側頸部、食管左側、椎前可見一較大囊性灶，CT值約11 HU，最大層面大小約4.7×3.4 cm，增強后未見強化，病灶壓迫上氣道及食管上段，像右偏移，食管擴張)

圖3 術后病理送檢組織局部表面(薄層鱗狀上皮，上皮下充血、出血，大量淋巴細胞、中性粒細胞及組織細胞浸潤，成纖維細胞增生伴膠原化)

2 討論

食管重復畸形(esophageal duplication)是一種較為罕見的消化道重復畸形，歸屬于縱膈前腸囊腫，占所有前腸囊腫重復畸形的5%～14%[1]。臨床上分為囊腫型、管狀型及憩室型，約80%為囊腫型，管狀型較少見；其囊腔內為鱗狀上皮所覆蓋，可有假復層柱狀上皮，纖毛上皮或胃黏膜組織，具有黏膜肌層與黏膜下層[2]。80%的該病患兒在嬰兒時期發病，累及頸段食管者較少見[3]。常表現為呼吸系統及消化系統的壓迫癥狀，其癥狀輕重主要取決于重復畸形的部位、大小、囊內有無出血和感染，以及對周圍臟器的壓迫或腐蝕程度。該例病例孕期彩超即提示左頸部囊腫較大，新生兒期即出現嚴重壓迫癥狀，臨床較少見。食管重復畸形誤診率很高，術前不易確診，主要檢查包括胸部X線、超聲、上消化道造影、CT、MRI及內鏡檢查等[4]，病理學檢查及術中所見是確診依據。國外文獻報道食管重復畸形有惡變可能[5，6]，因此，一旦確診應當及早手術。嚴格的氣道管理是確保此類食管畸形患兒順利度過圍手術期的必要措施[7]。手術方法根據病變大小、部位、類型和食管的關系及周圍器官有無粘連而異[8]。如能手術切除畸形食管，一般預后良好。該病例病變因感染導致囊腫與周圍組織粘連嚴重，予行切開引流，留取囊壁標本送檢，碘酊涂擦破壞囊腫內膜，定期隨訪，如囊腫再次出現可考慮二期手術切除。