巨大闌尾黏液性腫瘤一例及文獻回顧

左琴，何小偉，郭麗芬，左艷

（吉安市中心人民醫院1.婦產科；2.普外科，吉安 343000；3.南昌大學第一附屬醫院影像科，南昌 330006）

闌尾最常見的腫瘤為上皮性和間葉性，闌尾上皮腫瘤年發病率僅為萬分之1～2，其發病率不足結直腸腫瘤的1%[1-3]。闌尾黏液性腫瘤（Appendiceal Mucinous Neoplasm，AMN）多無特異性癥狀，在闌尾切除后確診，僅占闌尾切除標本的1～3%[3-4]。AMN 多發生于60～69 歲，任何年齡均可發病，女性腫瘤患者約占50～55%，病因目前尚不明確[2]。陳娟等[5]的臨床研究中，約25%的患者無臨床癥狀，術前誤診率高達50%～60%。巨大闌尾黏液性腫瘤有相關文獻報道，但進入腹膜后間隙生長的AMN 病例報道較少。本文為我院一例巨大闌尾低級別黏液性腫瘤（Low-grade Appendiceal Mucinous Neoplasm，LAMN）位于腹膜后間隙的病例，結合文獻回顧，探討巨大闌尾黏液性腫瘤的診治策略。

1 臨床資料

1.1 一般資料 患者，女性，80 歲，農民。因“腹痛、腹脹2 天”入院。患者于2 天前無誘因出現腹部脹痛不適，腹痛呈持續性。2020 年12 月14 日于縣醫院行全腹部CT 平掃檢查：考慮肝右葉巨大囊腫（20.2 cm×13.6 cm，CT 值為14 U），膽囊體積增大，雙腎囊腫，右腎皮質變薄，盆腔未見明顯異常。患者49 歲絕經，育有2 子3 女，均順產。家人自訴患者近3 年腹部增大，考慮為患者變胖，且患者無不適癥狀，故未體檢。既往史、家族史均無特殊。入院查 體：T 38.0 ℃P 90 次/分R 19 次/分BP 160/84 mmHg 身高152 cm 體重54 kg。心肺未及明顯異常。腹部隆起，中下腹為主，腹軟，全腹部有壓痛，無反跳痛。婦科情況為外陰：已婚已產式；陰道：暢，少許分泌物；宮頸：萎縮，盆腔可觸及一巨大腫塊，上緣至臍上約5 cm，腫瘤直徑約20 cm，質軟，活動度差，子宮及雙附件觸診不滿意。

1.2 術前檢查 血常規：白細胞計數:10.0×109/L ;紅細胞計數:3.38×1012/L ;血紅蛋白:100 g/L ;血小板計數:330×109/L ;中性粒細胞比率:72.0%;小生化大致正常。上腹部+婦科+泌尿系彩超示：膽囊結石。膽囊張力大。膽總管上段輕度擴張，中段、下段顯示不滿意——中段或下段梗阻不排外。上腹部至盆腔巨大囊實混合性回聲—來源待定（1.來源于卵巢，2.其他實性占位不排外），建議進一步檢查。我院MRI 示（如圖1、圖2）：腹部巨大囊實性異常影（前后徑141 mm，左右徑201 mm），來源于卵巢可能，交界性漿液性腫瘤，盆腔少量積液。2020 年12月15 日，腫瘤標志物，甲胎蛋白[AFP]:8.10 ng/mL；癌胚抗原[CEA]：21.46 ng/mL，CA125、APF、CA199無明顯異常。

1.3 治療及預后 患者于2020 年12 月22 日在全麻插管下行后腹膜腫瘤切除+右半結腸切除+盲腸切除+右側附件切除，術中探查發現腫瘤位于后腹膜間隙，體積巨大，其左右邊界占據整個右側腹膜后間隙并延伸到對側，上界緊貼肝臟下沿，部分腫塊組織頂進右肝后上裸區，腫塊下界抵達盆底，與右側附件黏著，右附件外觀未見明顯異常；前方毗鄰右半結腸、右輸尿管、生殖血管，這些組織結構向腹腔方向頂起扭曲變形，并嚴重黏連。經過側腹膜入路，進入腹膜后間隙，精細解剖、細致分離，順利將腫瘤（腫瘤內有膠凍樣液約7000 mL，部分囊壁內可見結節）連同右半結腸整塊切除。手術順利，麻醉滿意，術中出血約150 mL，術后給予抗炎、護胃、抗凝等對癥支持治療。住院期間征求過患者及家屬意愿，拒絕放化療治療。患者于半月后康復出院，并定期隨訪。

1.4 術后病理 病理提示:“盆腔” 低級別黏液性腫瘤，局灶可見高級別黏液性腫瘤。腸壁可見腫瘤累及，卵巢表面可見腫瘤附著，病理如圖3.4 示。免疫組化：CK20+,CDX-2+,P53 野生型，Ki67 約10%，CK7-,PAX-8-。低級別黏液性腫瘤，結合免疫組化，符合下消化道來源。

2 討論

2.1 疾病概述與病因 闌尾黏液性腫瘤（Appendiceal Mucinous Neoplasm，AMN）在闌尾腫瘤中占0.2%～0.3%[6]，低級別較常見[7]。第五版消化系統WHO 腫瘤分類中，ANM 組織學分類分為低級別黏液性腫瘤和高級別黏液性腫瘤，其余黏液性腫瘤目前已不推薦使用[1]。闌尾位于右髂窩內，呈蚯蚓狀細長的盲管，起源于盲腸末端。腫瘤形成后阻塞闌尾根部，黏膜分泌大量黏液液蓄積于闌尾腔。AMN 發生腹腔種植病因[8]可能為：在腹壓增加或黏液量增多等誘因下闌尾自發破裂，囊內的黏液及黏液上皮進入腹腔，而種植于腹腔的上皮細胞能不斷地分泌黏液，引起闌尾周圍和腹膜上形成黏液性腫塊，從而形成腹膜假黏液瘤（Pesudomyxoma Peritonei PMP），預后較差。本病例可能為盲腸后位闌尾破裂后種植于后腹膜上，沿后腹膜生長，位置較深，故早期無癥狀。患者病史較長，年齡偏大，至三年前腹部增大，但患者及家屬均未重視。

闌尾黏液性腫瘤(AMN)較小時無明顯癥狀，當AMN 增大出現壓迫癥狀時，臨床上常表現為:腹痛、腹部包塊，少數可繼發闌尾炎、腸梗阻等急腹癥，掩蓋了原發病易誤診。AMN 易種植至卵巢，并發卵巢黏液性腫瘤及腹水等，其后發生纖維化使原發的闌尾腫瘤難以檢出。其原發病多為AMN，免疫組化和分子遺傳學等可鑒別[2]。其表現為：腸腫瘤標志物CK20（細胞角蛋白20）和CEA 高表達,而卵巢粘液腫瘤標志CK7 不表達[9]。本病例的免疫組化與之相符。

2.2 診斷與治療 病理鏡檢可見粘液蛋白，闌尾以特征性黏液上皮增生，可伴有細胞外黏液，壓縮的細胞核，廣泛的推擠性邊緣等[2]。AMN 患者的影像學檢查常提示: 闌尾壁或腫瘤壁可見變薄或增厚，部分鈣化，有結節或囊壁續性中斷等[10-11]。彩超、CT、MRI 等均可輔助診斷。有文獻報道[5,11]腫瘤標志物血清CEA 升高，可提示黏液性腫瘤，可作為術前診斷和術后隨訪的參考指標。本病例的血清CEA也稍升高。

手術完整切除腫瘤是首選的治療方案，術中應嚴格遵循無瘤原則[1-3,12]。手術操作的難點在于腫瘤的惡性程度及腫瘤是否累及腹腔內重要的臟器及大血管。術中應仔細探查腫瘤和周圍臟器、血管的關系，精細解剖。若并發腹膜假黏液瘤者應行腫瘤減滅術，必要時多臟器切除，或輔助腹腔熱灌注化療、靜脈化療等[2,13-14]。AMN 患者患直腸癌的風險是普通人的六倍，還有不少患者并發卵巢癌、子宮內膜癌、乳腺癌等[3]，故術后應嚴密隨訪。AMN 患者的預后與病變范圍、分期、病理級別等相關，腹腔熱灌注化療與完全減瘤術可提高患者的生存率[1,15]。

綜上所述，AMN 發病隱匿且發病率低，但結合病史、查體、影像學檢查等充分術前評估，盡可能的完整切除病灶，必要時行化療等，可以延長患者的生存期。