楊佳菲 韓冬
先天性手畸形在新生兒先天性畸形中屬于相對比較常見的肢體畸形。資料顯示,每年我國約有100萬新生兒出現先天性畸形,發生率約在10‰~20‰,且逐年增長。其中先天性手畸形,國內統計數據顯示,我國新生兒發生率約為1‰。國外統計數據顯示,成活新生嬰兒中可發現1.7‰~2.5‰的手畸形患兒。

圖1臨床實例
先天性多指畸形又叫復指,是指在正常手指以外,多了一個手指,可以是手指的指骨、單純軟組織成分或掌骨等的贅生,是臨床上手部最常見的先天畸形。先天性多指畸形的病因目前尚不明確,一般認為遺傳因素(隔代遺傳)和環境因素(藥物、吸煙、飲酒、毒品、放射、病毒等)均可能起到重要作用。先天性多指畸形流行病學特點:①一般男性發病率高于女性;②單側多于雙側,雙手發病率約占10%;③右手多于左手;④橈側多指>尺側多指>中央多指;⑤拇指多指發病率約占發病率總數的90%以上。小兒先天性拇指多指畸形表現為拇指孿生或拇指橈側或尺側多指(圖1),國際手外科學會將它劃入“孿生畸形”或“多指畸形”項。西方國家的發病率約為0.18%。在亞洲,拇指多指畸形在先天性手部畸形中發病率最高,我國發病率為1.008‰~1.018‰。目前拇指多指畸形的臨床分型主要采用Wassel分型標準(圖2、表1),按照患兒拇指的外形和其骨骼分裂程度分為7型,其中Ⅳ型最多,約占47%,Ⅶ型占23%,Ⅱ型占15%。

圖2 拇指多指畸形的臨床Wassel分型標準示意圖

手是人類重要的組成器官,其使用頻繁,結構精細,功能強大,在兒童生長發育階段主導精細化動作起到重要作用。拇指功能約占手部功能的40%以上。正常的拇指功能對患者日常生活與工作至關重要,同時,拇指多指畸形嚴重影響患兒手部外觀。近年來隨著人們生活水平的提高,以及整形美容技術的發展,越來越多的家長對拇指多指畸形的矯正意愿強烈,希望盡早幫助患兒改善手部外觀及發揮手指的正常功能。有研究表明,多指畸形隨年齡逐漸增加會導致拇指活動障礙,也會造成幼兒心理自卑感,應早期確診后給予手術治療。拇指多指畸形矯正術不僅要重建手部結構,恢復滿意的拇指外觀,還要保證術后良好的關節穩定性和活動度,發揮手指的正常功能。根據患者不同的Wassel分型采取個性化的手術方法,給予有效的拇指指骨及關節矯形、糾正力線,重建肌腱屈伸及拇指的對掌功能等,同時注重整形美容縫合,確保治療效果。(圖3)

圖3術前及術后恢復實例圖
大多數先天肢體畸形的最佳治療時間為1歲左右。除了手術時機的選擇,術前的照護及術后的手部固定、保護和康復也十分重要?;純河捎谄淠挲g的特性,以及術后傷口疼痛、恐懼、包扎束縛等原因,常常劇烈哭鬧、躁動,患手如果沒有給予妥善保護,容易發生外敷料脫落、污染及碰撞滲血等情況,后果嚴重的可致手術失敗。
嬰幼兒由于無語言表達及自主能力,手術護理需監護人共同完成,家屬在患兒救治、康復中均起到舉足輕重的作用。
1.患兒年齡小,對醫院環境及醫護人員陌生,家長應做好引導配合醫護人員完成術前各項檢查及資料收集,避免患兒哭鬧。
2.如實告知醫護人員患兒過敏史、疾病史等基本情況,便于醫護人員更好地為患兒制定治療方案。
3.注意保暖,預防感冒。若患兒有呼吸道疾病,呼吸道分泌物過多,需暫停手術,以免發生呼吸道阻塞引起窒息。
4.術前患兒需進行皮膚準備,預防術后感染。修剪指甲、清洗術區皮膚、浸泡患肢,如患肢有破損、感染,及時告知醫護人員。
5.術前規律飲食,避免過度進補,防止腹脹、腹瀉。
1.患者年齡。一般手術患兒為0~2歲,尚無自理能力。
2.患者特點。①自主意識差,生性好動,配合度低。②吸吮期——外敷料弄濕;③玩玩具——敲擊、碰撞滲血。
3.家庭因素。①看護者照護不利,未能盡到看管職責。②家長專業知識缺乏,不懂如何看護患兒。
4.外界因素(不可抗拒因素)。①旁人碰撞患兒手術部位。②水類物品倒翻濺至外敷料。
1.患兒手部術后患肢保護十分重要,請您務必按照護士指導內容積極配合。
2.請將患兒的患肢適度抬高制動,有利于靜脈回流,減輕腫脹。
3.請您保持患兒患肢外敷料干燥、清潔,患肢勿碰撞。
4.請密切觀察患兒患肢外露指端血運,如指端顏色暗紫或發白,異常腫脹,請立即與醫生聯系。
5.如您發現患兒外敷料污染、脫落,傷口滲血,請不要緊張,及時與醫生聯系。
6.患兒拆線一般為術后10~14天,如有克氏針固定,一般為3~6周。在此期間,請您堅持做好嬰幼兒患肢的保護。

韓冬 主任醫師
醫學博士后,上海交通大學醫學院附屬第九人民醫院主任醫師,博士生導師。美國路易維爾大學醫學院手外科中心kleinert-kutz hand care center高級訪問學者。從事整復外科工作十余年,積累數千例患者的整形外科手術治療經驗,尤其擅長四肢創傷和先天畸形的整形修復及各種瘢痕的立體精準治療。在骨再生及瘢痕治療方面具有豐富的科研成果。主持3項國家自然科學基金課題。以第一作者和通訊作者發表SCI論文20余篇,參編專著4部。多次獲得各項榮譽稱號及人才計劃資助。目前擔任美國手外科協會(ASSH)國際會員、上海醫師協會手外科分會副會長、中國康復醫學會修復重建外科專委會康復學組組長等。
坐診時間:周一上午特需門診,周二上午特需門診,周三下午手外門診。