如何避免脊髓血管病的誤診

馬廉亭 潘 力 楊 銘

脊髓血管病包括脊髓動靜脈畸形、硬脊膜動靜脈瘺、、硬脊膜外動靜脈瘺、脊髓周圍軟脊膜動靜脈瘺、Cobb氏病、脊髓靜脈高壓綜合征、脊髓血管母細胞瘤與脊髓海綿狀血管瘤。

脊髓血管病的主要臨床表現為頸肩、雙上、下肢、胸、背、腹部疼痛、麻木，進行性雙下肢或四肢無力、繼而單癱、截癱或四肢癱瘓，大小便失控；突然發病者可有突發頸、肩、胸、背、腹或四肢某部位疼痛后出現單癱、截癱或四肢癱瘓。診斷靠CT、CTA、MRI、MRA，但診斷的金標準是經皮穿刺股動脈選擇性脊髓動脈造影（要選擇近40根血管插管造影），明確診斷后選擇手術、介入或復合手術治療，多數效果好，也有病變在脊髓內者效果差。

有些脊髓血管病以脊髓靜脈高壓綜合征為臨床表現，這類病人誤診率較高。我們總結了100例脊髓靜脈高壓綜合征病人，其中30余例（占1/3）為國內多個大城市多家大醫院全面檢查并進行了1～4次選擇性脊髓動脈造影而未明確病因，但高度懷疑脊髓血管病，轉我院后，經檢查絕大多數發現了引起脊髓靜脈高壓綜合征的原因，經手術、介入或復合手術治療取得良好效果。

為什么以脊髓靜脈高壓綜合征為臨床表現的脊髓血管病的誤診率如此之高，我們復習了脊髓動靜脈解剖與引起脊髓靜脈高壓綜合征的原因發現：這些誤診病人僅做了診斷脊髓血管病的金標準--選擇性脊髓動脈造影，未完全覆蓋引起脊髓靜脈高壓綜合征的其它病因。我們40多年來根據其病因開展了與脊髓供血動脈無關的動、靜脈選擇性造影，發現了常規供血動脈以外的動脈供血的病變及椎旁靜脈狹窄或閉塞向脊髓靜脈引流引起的脊髓靜脈高壓綜合征罕見病人，明確了診斷，進行了相應的手術、介入或復合手術治療，取得良好的療效。我們根據影像、手術所見及隨訪結果為佐證，提出了避免脊髓血管病誤診的新發現、新見解與應對策略。

我們的新發現、新見解：臨床高度懷疑脊髓血管病，而選擇脊髓動脈造影陰性時，要做與脊髓供血動脈無關的動脈（雙側頸內、外、髂內動脈）與靜脈（奇、半奇、副奇、腰升、腰橫與左腎靜脈）選擇性造影并延長造影持續時問（最長持續40秒）。

我們提出避免誤診的如下對策：

①重視病史、癥狀變化，全面體格檢查、系統完整的神經系統檢查，認真細致的神經系統疾病定位診斷分析，從而提出恰如其分的針對該病人的個體化診斷方案。

②首先做完整規范、不遺漏的選擇性脊髓全程動脈造影（鉛字標記胸、腰段椎體、用自制專用表記錄造影血管及結果）。

③選擇性雙側頸內、外、髂內動脈造影。

④經股靜脈穿刺選擇性奇、半奇、副奇、腰升、腰橫、左腎靜脈造影。

⑤延長造影持續時間（正常10秒），最長可延長至40秒以上，必要時加大造影劑用量、加大注射壓力，放大造影。

⑥必要時做2D動態、3D、4D血管成像、側位造影成像、多模態融合成像與動態立體融合成像。

我們在此呼吁并建議高度懷疑脊髓血管病而選擇性脊髓動脈造影陰性時，疑似脊髓炎、椎管病變而未確診的病友，應考慮我們避免誤診的新發現與新見解，盡早進行進一步檢查與針對病因的治療，有可能給您和您的家庭帶來福音，減輕您的痛苦、減輕家庭和社會負擔。