頸部動脈體瘤合并原發性高血壓1 例并文獻復習〔1〕

衛建輝

(三門峽市中心醫院，河南 三門峽 472000)

患者，男，65 歲，以 “血壓高8年”于2021年9月13日入住三門峽市中心醫院。8年前患者體檢測血壓140/90 mm Hg(1 mm Hg≈0.133 kPa)，無頭暈、頭痛、心悸、出汗及全身乏力等癥狀，測血壓最高達180/105 mmHg，間斷服用“硝苯地平緩釋片20 mg，每日1次”，后偶測血壓未達標。3年前因突然出現一過性暈厥，行超聲示頸動脈體瘤，未進行治療。2020年6月18日就診于北京協和醫院，行頭頸動脈血管成像(CTA)：左側頸總動脈分叉處團塊狀軟組織密度影，大小2.4 cm×2.8 cm，邊界清晰，頸內動脈向后方推壓移位，頸外動脈向前方推壓移位，增強見明顯強化，符合頸動脈體瘤，頭頸部動脈粥樣硬化改變，伴管腔不同程度狹窄。2020年7月1日住北京協和醫院血管外科，頸部超聲檢查：左頸動脈分叉處角度增大，可見低回聲，大小3.3 cm×2.1 cm，頸外動脈部分包繞，考慮頸動脈體瘤，雙側腎動脈及下肢動脈未見異常。心臟各房室內徑正常，左室收縮功能及室壁運動未見異常?；炑狹Ns等結果均正常。2020年7月9日在全身麻醉下行左頸動脈體瘤切除術，探查腫物質韌，大小為4 cm×3 cm，與周圍組織粘連不明顯，位于頸內、頸外動脈分叉之間，術中血壓、心率均在正常范圍。送檢瘤體組織肉眼檢查：(頸動脈體瘤)灰粉結節樣物一枚，大小2.7 cm×2.0 cm×1.5 cm，切面灰粉，實性，質中。病理診斷(北京協和醫院)：(頸動脈體瘤)副神經節瘤。免疫組化結果顯示：Melan(-)，CgA(+)，Ki-67(index2%)，S-100(支持細胞+)，a-Inhibin(散在+)，CD117(-)，CD34(-)。術后服用氨氯地平片5 mg，每日1次，血壓控制于正常范圍。2021年8月10日自測血壓波動較大，為排查頸動脈體瘤復發轉移和明確高血壓病因停服降壓藥4周，以“高血壓2級”收住我院高血壓科。發病以來，神志清，精神一般，食欲一般，睡眠無打鼾，大小便均正常，近期體質量無進行性下降。體格檢查：體溫36.3 ℃，脈搏76次/min，呼吸17次/min，血壓158/78 mmHg，體質量指數25.8 kg/m2；氣管居中，頸動脈無異常搏動，頸靜脈無怒張，甲狀腺無腫大，左側頸部可見一斜行長約6 cm的手術切口瘢痕，無壓痛；雙側頸動脈無明顯擴張，聽診雙側頸動脈、鎖骨下動脈未聞及明顯雜音；心肺腹部無異常，雙下肢無水腫；神經系統檢查無陽性體征?；颊邿o吸煙或被動吸煙史，無腎病、結核以及心臟瓣膜病史等，否認高血壓家族史。

診療經過：予以繼發性高血壓病因的各項檢查以及對癥支持治療。實驗室檢查：血常規、血氣分析、肝功能、血脂、空腹血糖、血尿酸、腎功能、電解質、甲狀腺功能、甲狀旁腺激素、皮質醇與促腎上腺皮質激素及其節律、血管炎系列、抗核抗體譜、尿常規、24 h尿蛋白結果均正常，醛固酮/腎素(立位)(ARR)16.34，血腎上腺髓質六項中3-甲氧酪胺2.6 ng/L(參考范圍<28.00 ng/L)，甲氧基腎上腺素31.9 ng/L(參考范圍<96.60 ng/L)，甲氧基去甲腎上腺素68.9 ng/L(參考范圍<163.00 ng/L)，多巴胺19.4 ng/L(參考范圍<20.00 ng/L)，腎上腺素21.60 ng/L(參考范圍<200.00 ng/L)，去甲腎上腺素171.2 ng/L(參考范圍<520.00 ng/L)。動態血壓：24 h平均血壓147/77 mmHg，心率71次/min，白天平均血壓149/79 mmHg，心率74次/min，夜間平均血壓134/71 mmHg，心率66 次/min。腎上腺和腎動脈CT未見異常。眼底檢查：雙眼視網膜動脈硬化2期。多導睡眠監測及動脈功能均正常。臨床診斷：原發性高血壓，高血壓性眼底病變；頸動脈體瘤(病理診斷副神經節瘤)。給予非洛地平緩釋片10 mg，每日1次，聯合替米沙坦片80 mg，每日1次調控血壓，血壓平穩達標，無不適癥狀。2022年4月3日末次電話隨訪，患者無不適癥狀，繼續藥物治療，血壓正常、平穩。

討 論

頸動脈體瘤(CBT)是一種起源于外胚層神經嵴細胞的副神經節腫瘤，通常表現為生長緩慢的良性腫瘤。臨床上，CBT表現為緩慢增大的無痛性腫塊，有時也會因為壓迫鄰近神經、血管及器官等而出現相應的癥狀。目前，外科手術是臨床治療CBT 的主要方法，也是唯一公認的有效治療方法[1]，但因其解剖結構復雜、血供豐富，需綜合評估后再選擇最優術式進行治療。副神經節瘤(PGL)是一種可引起內分泌性高血壓的少見神經內分泌腫瘤[2]。最新研究[3]顯示有19種易感基因通過胚系或體細胞變異導致PGL發生。臨床實踐中對于就診的高血壓患者，無論伴或者不伴危險因素和(或)靶器官損害，只要符合繼發性高血壓病因排查條件的人群均建議進行繼發性高血壓排查和靶器官功能的評估，從而為制訂或優化個體化治療方案、血壓達標及靶器官保護提供科學準確的實踐依據。本例患者超聲和CT均提示頸動脈體瘤，遂行頸動脈體瘤切除術，病理診斷PGL，而發現血壓高的時間明顯早于頸動脈體瘤，血壓高貫穿于術前、術后全程。此次就診于我科，為排查頸動脈體瘤復發轉移合并原發性高血壓，對患者進行了規范化、標準化的繼發性高血壓病因檢查，通過一系列檢查結合病史和臨床表現等排除了腎性高血壓、原發性醛固酮增多癥、睡眠呼吸暫停低通氣綜合征、垂體瘤、主動脈縮窄、皮質醇增多癥、甲狀腺和甲狀旁腺功能異常相關的高血壓、藥源性高血壓、腎素瘤、單基因遺傳性高血壓、結締組織疾病相關的高血壓等[4]。PGL一般多位于腎上腺腹膜后，頸部非常少見，病理診斷是診斷的金標準。大多數PGL患者的高血壓是可以被治愈的，確診后進行PGL切除，術后絕大多數患者血壓恢復正常，本病例是例外，術后仍服用降壓藥。手術切除是治療CBT 的首選方法，術式包括單純瘤體剝離術、瘤體切除與頸外動脈合并切除、瘤體切除和頸內動脈部分切除、瘤體切除和頸內動脈結扎術[5]。結合相關文獻[6]推測本病例的頸動脈體瘤為無功能性的，臨床實踐中也確屬十分罕見，高血壓病因也應為原發性高血壓，修正臨床診斷頸動脈體瘤合并原發性高血壓，降壓治療后血壓平穩達標。

此外，無功能性的頸動脈體瘤患者也可合并原發性高血壓，更需要加強鑒別診斷。經查閱并復習相關文獻發現僅有嗜鉻細胞瘤誤診為原發性高血壓的個案，國內外尚無無功能性的頸動脈體瘤合并原發性高血壓的相關報道。頸動脈體瘤的臨床表現和影像學檢查是篩查與診斷的主要根據。體格檢查中可見頸部腫塊，一般為無痛性，多見于下頜角處，往往可觸及與頸動脈搏動一致的跳動，腫塊可左右活動但不能上下活動。小部分患者可聞及血管雜音并可觸及震顫，腫瘤不斷向后生長極易導致腦缺血或顱神經損害的癥狀，如視力模糊、耳鳴、暈厥、跌倒等。當第9～12對腦神經受到壓迫時可致Horn綜合征、聲音嘶啞和吞咽困難等。另外，CBT是一種化學感受器腫瘤，腫瘤壓迫可致頸動脈竇綜合征，表現為心率下降、血壓升高，嚴重者出現暈厥，甚至猝死。本病例突然出現一過性暈厥很可能是頸動脈體瘤壓迫導致的腦缺血、頸動脈竇綜合征的表現。原發性高血壓是排他性診斷，是在排除了各種繼發性高血壓后診斷的。二者通過臨床表現、特異性標記物如血MNs的檢測、影像學檢查及病理診斷可準確鑒別。

綜上所述，頸動脈體瘤和原發性高血壓均可表現為高血壓，是獨立并存的兩個疾病，但二者有相同的發病因素即遺傳基因，早發現、早診斷、早治療，強化血壓達標和靶器官保護，加強定期隨訪管理利于提高生活質量。