煙霧?。阂环N不容忽視的腦血管疾病

◎王延群

32 歲的李先生，近一段時(shí)間總是精神不振，頭暈頭疼，他以為可能是工作壓力重、作息不規(guī)律、沒(méi)休息好導(dǎo)致的小癥狀，只要好好調(diào)理也就會(huì)慢慢好起來(lái)，所以并沒(méi)太在意。但是隨著時(shí)間的推移，癥狀一直沒(méi)有好轉(zhuǎn)，到了醫(yī)院之后，醫(yī)生詳細(xì)地詢問(wèn)了病癥和既往病史，決定讓小李做一個(gè)腦血管造影。這一檢查，居然是少見(jiàn)的煙霧病！萬(wàn)幸的是發(fā)現(xiàn)得早，病情還沒(méi)有擴(kuò)大，如果出現(xiàn)了大面積的腦出血和腦梗，那么很有可能危及患者生命。

醫(yī)生經(jīng)過(guò)和患者及家屬溝通后，決定施行聯(lián)合搭橋手術(shù)，術(shù)后患者的情況明顯改善，腦供血恢復(fù)良好，頭暈的癥狀也消失不見(jiàn)了?？梢?jiàn)，即使是小病癥，也可能是大隱患，不要輕視。

煙霧病簡(jiǎn)介

煙霧病是一種少見(jiàn)的原因不明的慢性進(jìn)展性腦血管閉塞性疾病，又稱腦底異常血管網(wǎng)癥，也就是腦底的血管生長(zhǎng)發(fā)育不正常，因頸內(nèi)動(dòng)脈虹吸部及大腦前、中動(dòng)脈起始部嚴(yán)重狹窄或閉塞，為了彌補(bǔ)這些血管的狹窄，保證腦部供血，而引起顱底軟腦膜、穿通動(dòng)脈等小血管代償性擴(kuò)張并增生出異常的血管網(wǎng)結(jié)構(gòu)的一種腦血管疾病。因在做腦血管造影時(shí)，患者腦部呈現(xiàn)出許多密集成堆的小血管，形狀酷似吸煙時(shí)吐出的煙霧，故稱為“煙霧病”。

煙霧病的病因尚不明確，可能與遺傳有關(guān)，也有可能與感染、自身的免疫狀況、生活環(huán)境有關(guān)系。簡(jiǎn)單地說(shuō)，煙霧病是一種病因不明的、以雙側(cè)頸內(nèi)動(dòng)脈末端及大腦前動(dòng)脈、大腦中動(dòng)脈起始部慢性進(jìn)行性狹窄或閉塞為特征，并繼發(fā)顱底異常血管網(wǎng)形成的一種腦血管疾病。

通俗來(lái)講，可以這樣來(lái)比喻煙霧?。喝绻盐覀兊拇竽X比作農(nóng)田，腦子里掌管各個(gè)功能的區(qū)域就是莊稼，腦血管可以說(shuō)就是灌溉系統(tǒng)。在非疾病狀態(tài)下，腦血管網(wǎng)絡(luò)四通八達(dá)，灌溉良好，莊稼也長(zhǎng)得郁郁蔥蔥。如果灌溉的渠道逐漸淤塞，局部的莊稼就會(huì)缺乏灌溉，莊稼缺水，引起農(nóng)作物的生長(zhǎng)障礙甚至枯死，對(duì)應(yīng)在人的大腦里就是，血管逐漸“枯萎發(fā)黃”（缺血），甚至嚴(yán)重時(shí)直接“枯死”（梗死），這就是煙霧病引起腦缺血和腦梗死的過(guò)程。但是我們的大腦是很“聰明”的，主渠道淤塞了，會(huì)自動(dòng)地開(kāi)辟一些細(xì)小的“副渠道”來(lái)盡可能緩解其下游的“旱情”，這些“副渠道”就是在血管造影里面我們所看到的“煙霧狀血管”。但是這些煙霧狀血管畢竟不是原裝的，壁是很薄的，容易破裂出血，一旦破裂出血，就會(huì)引起腦子里的“洪澇災(zāi)害”，一樣可以淹死“莊稼”，影響神經(jīng)功能。所以煙霧病既可引起腦缺血（旱災(zāi)），又可引起腦出血（澇災(zāi)）。

煙霧病發(fā)病特點(diǎn)

煙霧病最早是20 世紀(jì)60 年代在日本被發(fā)現(xiàn)的，后來(lái)在其他國(guó)家也陸續(xù)被發(fā)現(xiàn)。1969 年日本學(xué)者Suzuki 及Takaku 將該病稱之為“moyamoya”，這個(gè)名字在日語(yǔ)里的意思是“噴出的煙霧”，它描述了亂作一團(tuán)的小血管因阻塞而形成的混亂外觀。根據(jù)數(shù)據(jù)顯示，煙霧病的發(fā)病可能存在著地域性特征，東亞地區(qū)的發(fā)病要高于歐洲和非洲。日本是煙霧病最高發(fā)的國(guó)家，韓國(guó)、中國(guó)等都是高發(fā)國(guó)家，而非洲則鮮有煙霧病報(bào)道。在中國(guó)，該病也呈現(xiàn)地域性，河南、浙江、安徽的煙霧病發(fā)病率要高于其他省份。流行病學(xué)調(diào)查顯示：女性較男性高發(fā)，女性發(fā)病率大約是男性的1.8 倍。煙霧病發(fā)病年齡有兩個(gè)高峰，一是在4 歲左右的兒童期，二是在30～40 歲時(shí)的青年期，兒童較為多見(jiàn)，兒童和成人發(fā)病率之比為5∶2。煙霧病患者的近親屬則更容易被檢查出煙霧病。

煙霧病臨床表現(xiàn)

煙霧病的臨床表現(xiàn)在兒童和成年病人中有顯著差異。兒童病人絕大多數(shù)主要表現(xiàn)為一過(guò)性腦缺血發(fā)作或腦梗死，而成年病人中約50%主要表現(xiàn)為腦出血，另外50%的病人主要表現(xiàn)為一過(guò)性腦缺血或腦梗死。

一般情況下，煙霧病的發(fā)病癥狀通常最初是頭痛、頭暈、注意力不集中、肢體麻木、四肢無(wú)力、語(yǔ)言不清、嘴歪眼斜、嘔吐、視物模糊、一側(cè)偏癱、癲癇等等，通常持續(xù)幾分鐘到幾個(gè)小時(shí)就可以緩解，且發(fā)作過(guò)后會(huì)恢復(fù)正常，所以容易被忽視或者被誤診，影響救治。如果不積極治療，可能會(huì)引起兒童患者智力低下、腦血管堵塞、腦梗死、偏癱、昏迷等；成人患者雖不涉及智力發(fā)育問(wèn)題，但是反復(fù)發(fā)病，也會(huì)損害神經(jīng)功能，導(dǎo)致記憶力、智力下降等，最后喪失正常的社會(huì)能力，或者導(dǎo)致腦出血，嚴(yán)重的危及生命。

無(wú)論是兒童還是成人，只要在生活中出現(xiàn)了長(zhǎng)時(shí)間頭暈、頭痛、記憶力減退、智力下降、乏力等癥狀，一定要引起重視，及時(shí)到醫(yī)院進(jìn)行檢查，因?yàn)檫@有可能是“煙霧病”惹的禍。如果直系親屬中有人曾患有煙霧病的，最好能去大醫(yī)院神經(jīng)外科排除一下。

DSA/MRA/CTA檢查的區(qū)別

煙霧病的實(shí)質(zhì)是血管發(fā)生病變，而血管病變部具體情況通過(guò)人的肉眼是無(wú)法看到的。這個(gè)時(shí)候就需要借助一些影像檢測(cè)設(shè)備。 磁共振血管成像（MRA）、CT 血管成像（CTA）、數(shù)字減影血管造影（DSA）等都可以檢查診斷煙霧病，其中DSA 檢查是診斷煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)。

MRA 是一種初步篩查煙霧病等腦血管病的影像檢查，該技術(shù)的優(yōu)勢(shì)在于無(wú)創(chuàng)，不需要注射造影劑就可以完成，還可以在行核磁共振檢查時(shí)同時(shí)進(jìn)行。但是MRA 在檢查煙霧病等腦血管疾病時(shí)分辨率較差。

CTA 是在CT 機(jī)下做的一種腦血管成像檢查，也是一種無(wú)創(chuàng)檢查技術(shù)，分辨率也較MRA 有所提高。但與MRA 不同的是，檢查過(guò)程中需要注射含碘的造影劑，做檢查之前需要了解患者腎功能情況，因?yàn)樵煊皠┩ㄟ^(guò)腎臟排泄，如果腎臟排泄功能良好，不僅可快速完成，還可使病人減少痛苦。

DSA 是將常規(guī)血管造影與計(jì)算機(jī)技術(shù)相結(jié)合的一種高端診療技術(shù)。通過(guò)大腿根部股動(dòng)脈插管進(jìn)行，在數(shù)字減影血管造影機(jī)下完成。DSA 分辨率高，圖像清晰，對(duì)于已經(jīng)通過(guò)MRA 或CTA 檢查，疑似有煙霧病的患者，建議通過(guò)DSA 進(jìn)一步確診。DSA 檢查是確診煙霧病的金標(biāo)準(zhǔn)，不僅可以清晰觀察到腦部血管的形態(tài)結(jié)構(gòu)，為血管病變、血管狹窄的定位測(cè)量等提供了真實(shí)的立體圖像。還可從呈現(xiàn)的影像上看到煙霧病患者大腦動(dòng)脈環(huán)雙側(cè)主要分支血管的狹窄或者閉塞和顱底異常的像煙霧狀的細(xì)小血管網(wǎng)，提高臨床診斷準(zhǔn)確性。

煙霧病治療

煙霧病是一種非常嚴(yán)重、危害性極大的慢性、閉塞性、進(jìn)行性腦血管病，不會(huì)自愈，且病情惡化比較快，其病程一共分為6期，隨著分期的不同，病情也會(huì)越來(lái)越難控制。所以早發(fā)現(xiàn)、早診斷、早治療是關(guān)鍵。

煙霧病沒(méi)有特效藥，主要是對(duì)癥處理，緩解病情的發(fā)展。如對(duì)于缺血性起病可應(yīng)用血管擴(kuò)張藥、抗凝藥；對(duì)腦出血患者應(yīng)用止血藥物和抗纖維蛋白溶解藥等；對(duì)于癲癇患者可予抗癲癇藥物對(duì)癥治療。醫(yī)學(xué)界普遍認(rèn)為，一旦確診了煙霧病，及早手術(shù)治療才是最優(yōu)的選擇。不要等到出現(xiàn)腦梗、腦出血的癥狀了再做打算。兒童煙霧病在5 歲之后進(jìn)行手術(shù)最好。

煙霧病的手術(shù)治療就是為了預(yù)防腦梗、腦出血帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)，從而避免偏癱、死亡的治療方法。以目前的醫(yī)療技術(shù)來(lái)說(shuō)，要重新打開(kāi)閉塞的血管是不可能實(shí)現(xiàn)的事情。手術(shù)是通過(guò)另外建立新的血流通道，通過(guò)另建的側(cè)支旁路來(lái)供給大腦血液。這種方法雖然不能從源頭上把血管打開(kāi)，不能完全恢復(fù)如正常人一般的腦血管解剖結(jié)構(gòu)，但可以通過(guò)血管重建，為大腦提供充足的血流，保證正常的功能，從這個(gè)意義上講，可以說(shuō)是治愈了煙霧病。臨床治療煙霧病的手術(shù)方式有直接搭橋手術(shù)、間接搭橋手術(shù)以及聯(lián)合血管搭橋手術(shù)。

直接搭橋手術(shù)，即直接血管重建手術(shù)，是將顳淺動(dòng)脈和大腦中動(dòng)脈行端側(cè)吻合，重新建立新的血流通道，保證腦血流充足，在特殊情況下，枕動(dòng)脈和大腦前動(dòng)脈也可以作為顱外和顱內(nèi)血管吻合的替代。該手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)是能夠直接、立即改善顱內(nèi)的血供，減少術(shù)后發(fā)生卒中的風(fēng)險(xiǎn)，近期效果顯著，不過(guò)該術(shù)式對(duì)手術(shù)技術(shù)要求高，手術(shù)的難度及危險(xiǎn)性相對(duì)大，對(duì)兒童患者或血管纖細(xì)者不適用。

間接搭橋手術(shù)，即貼敷手術(shù)，是將頸外動(dòng)脈分支的一部分帶蒂組織（硬腦膜、顳肌、帽狀腱膜或顳淺動(dòng)脈）直接貼敷在缺血腦組織表面，這些組織的新生血管受缺血腦實(shí)質(zhì)分泌的血管生成因子刺激，進(jìn)而產(chǎn)生新的側(cè)支循環(huán)，向受累區(qū)域供血，改善腦內(nèi)血流。腦部的血供改善以后，對(duì)于煙霧狀血管的需求會(huì)逐漸減低，從而降低患者再次發(fā)生腦缺血和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)，改善預(yù)后。不過(guò)貼敷手術(shù)需要3～6 個(gè)月的時(shí)間形成有效的新生血管，顯效緩慢，對(duì)于兒童患者效果要優(yōu)于成年人患者，而在此期間出現(xiàn)腦卒中概率較高。

聯(lián)合血管搭橋術(shù)，就是在總結(jié)兩種傳統(tǒng)術(shù)式的優(yōu)缺點(diǎn)的基礎(chǔ)上，搭橋+貼敷集合于一臺(tái)手術(shù)，在搭橋的基礎(chǔ)上多因素貼敷，建立多重的血流通路，能為患者的腦組織提供豐富的血液。這樣既能有貼敷手術(shù)的優(yōu)點(diǎn)（腦部供血范圍較大），又給了新生血管成長(zhǎng)所需要的時(shí)間（由直接搭橋的血管維持正常供血），避免了在新生血管沒(méi)有形成之前發(fā)生腦卒中，優(yōu)于單純的直接搭橋和間接的血管搭橋。該術(shù)式是治療煙霧病最佳也是最有療效的治療手段，安全性更高，手術(shù)效果達(dá)到最大化，效果立竿見(jiàn)影，治愈率更高，并發(fā)癥更少，一次性解決患者的后顧之憂。

聯(lián)合血管搭橋手術(shù)雖然是一個(gè)開(kāi)顱手術(shù)，但是這個(gè)直接搭橋是在腦表面進(jìn)行的，不對(duì)大腦進(jìn)行任何處理，不會(huì)損傷到腦組織，而貼敷手術(shù)雖然是在顱內(nèi)進(jìn)行，但也是在腦組織外進(jìn)行的。所以煙霧病開(kāi)顱手術(shù)并不可怕。可以選擇信賴的醫(yī)院和經(jīng)驗(yàn)豐富的醫(yī)生，選擇安全有效的手術(shù)方式，就可以保證手術(shù)的有效性。

煙霧病手術(shù)時(shí)機(jī)選擇上是很有講究的，只有在病情穩(wěn)定期手術(shù)，才能達(dá)到最好的效果。出血性煙霧病患者，常表現(xiàn)為腦室內(nèi)鑄型出血，此時(shí)的手術(shù)主要為腦室內(nèi)血液的引流，此時(shí)不適合進(jìn)行顱內(nèi)外血運(yùn)重建術(shù)。對(duì)于出血型患者，顱內(nèi)外血管搭橋術(shù)一般選擇在腦出血3 個(gè)月后進(jìn)行。對(duì)于缺血型，常為腦梗死癥狀，血管搭橋一般要在梗死后1個(gè)月以后才能進(jìn)行；對(duì)于急性大面積腦梗死患者，可以在去骨瓣減壓的過(guò)程中行硬膜翻轉(zhuǎn)顳肌貼敷術(shù)，所以手術(shù)時(shí)機(jī)要根據(jù)具體的臨床情況和患者的癥狀進(jìn)行慎重選擇，采取相應(yīng)手術(shù)方式。煙霧病一般都表現(xiàn)為雙側(cè)，雙側(cè)的手術(shù)治療才能有效阻止病情進(jìn)一步發(fā)展，降低患者再次出現(xiàn)腦梗死和腦出血的風(fēng)險(xiǎn)。

無(wú)癥狀煙霧病

煙霧病患者分為無(wú)癥狀型、中度危險(xiǎn)型和重度危險(xiǎn)型。中度危險(xiǎn)型患者會(huì)出現(xiàn)短暫性的腦缺血如頭暈、頭痛、短暫性失明等癥狀表現(xiàn)。重度危險(xiǎn)型需要先進(jìn)行腦出血腦梗死的治療，再行煙霧病搭橋手術(shù)。而無(wú)癥狀是指沒(méi)有出現(xiàn)腦出血、腦缺血、腦梗死。這種無(wú)癥狀的煙霧病患者同樣需要進(jìn)行診斷治療，它后續(xù)還是可能會(huì)進(jìn)展為腦出血、腦梗死的，不能掉以輕心。無(wú)癥狀患者和中重度患者的治療是一樣的，就是煙霧病的搭橋手術(shù)，可以有效預(yù)防腦出血、腦梗死發(fā)生帶來(lái)的風(fēng)險(xiǎn)。