年輕女性汗腺癌并全身多發轉移1例報道

鄒清藝，古展亮，葉蘭靜，吳英寧

(右江民族醫學院附屬醫院放射科, 廣西百色 533000)

汗腺癌(sweat gland carcinoma，SGC)是一種罕見皮膚附屬器惡性腫瘤，其臨床皮損形態缺乏特異性，主要依靠病理組織學特點確診，由于SGC臨床癥狀隱匿且原發病灶體積小而規則、對鄰近組織不體現出明顯的侵襲性，臨床上往往傾向于往良性疾病考慮，從而導致患者失去最佳的診療時期，因此，從影像學的角度探究SGC的原發灶及其轉移灶特點，能夠為臨床診治SGC提供一定的診斷價值。筆者報道1例診斷為汗腺癌并全身多發轉移的年輕女性患者，該患者影像檢查資料齊全且發病年齡、腫瘤轉移征象獨特，對其影像資料進行分析、總結，旨在提高臨床醫生對SGC的認識，從而為臨床工作提供有價值的參考。

1 病例介紹

患者，女，26歲，因發現“腹部、腰背部腫物1月余”于2021年8月25日入院就診，患者既往史無特殊。查體：左下腹、腰背部見多顆腫物，約如“黃豆”大小，質地中等，邊界清，活動度欠佳，無明顯壓痛。腹部CT檢查：前腹壁、左側髂腰區、右臀部皮下見多發軟組織密度結節影，平掃密度均勻，CT值約21 HU，較大者直徑約10 mm，增強掃描結節呈中度強化、CT值約61 HU，考慮為前腹壁、左側髂腰區、右臀部皮下多發淋巴結腫大。超聲檢查：左側腹壁脂肪層、左側腰背部肌層探及數個低回聲結節，邊界清，其內回聲欠均勻，該低回聲結節周邊可見點狀血流信號分布，超聲提示左側腹壁脂肪層、左側腰背部肌層內實性結節。后行腹部、腰背部腫物切除術，留取腹部1顆腫物進行病理活檢，病理結果提示:汗腺癌。并于兩周后行腹部、腰背部腫瘤擴大切除術+皮瓣修復術，術后病理提示：腹部汗腺癌，皮膚及基底切緣未見癌侵及，下腹部及腰背部原術口切緣未見癌侵及。免疫組織化學染色：CK7(+)，細胞增殖指數Ki-67陽性細胞數20%，CK20(-)，WT-1(-)，ER(-)，CA125↑(灶+)，PR(-)，p53(+，弱，20%)，CDX2(+)，Villin(-)，MSH6(+)，PMS2(+)，MLH1(+)，CK-Pan(+)，P16(點狀+)，波形蛋白(vimentin；局部+)，β-catenin(膜+)。最終診斷為：腹部、腰背部汗腺癌并顱腦、兩肺、肝臟、胰腺、右腎、右側腎上腺、胸膜、全身骨及縱隔、兩肺門、右側腋窩多發淋巴結轉移。見圖1。

A～B:腹部CT平掃，軸位，左側腹壁可見一個小結節(箭頭)，分界清晰，密度均勻，另見胰尾部一個稍低密度結節，邊界欠清，密度均勻(箭頭)；C～D:腹部CT增強，動脈期，軸位及冠狀位，左側腹壁及胰尾部結節輕中度強化，胰尾部結節強化較正常胰腺組織略低(箭頭)，另見右腎下極一個輕中度強化結節，強化較正常腎臟組織略低(短箭頭)；E:超聲體表腫物探查，左側腹壁脂肪層內2個伴點狀血流信號的實性結節(箭頭)；F:胸部CT平掃骨窗，軸位，左側第7肋骨膜局限性增厚并周圍軟組織腫脹；G:全身骨顯像(靜脈注射99mTc-MDP顯像劑)，頸椎下段、左側肩關節區、左側第7及第8前肋、第9胸椎、第5腰椎、右側髂骨、右側恥骨見局灶性濃聚灶；H～I:肝臟MR(肝臟含造影劑釓塞酸二鈉注射液)，軸位，肝右葉結節DWI呈高信號(箭頭)，肝膽特方上皮，異期呈低信號(箭頭)；J:腹部、腰背部小結節病理圖示汗腺癌組織學改變，腫瘤細胞排列成巢狀、條索狀，襯覆單層立間質有明顯的纖維組織增生及淋巴細胞等炎癥細胞浸潤(×20，HE)

2 討 論

SGC是一種源于汗腺的罕見且具有高度侵襲性的皮膚附件惡性腫瘤，以汗腺分布密度高的區域好發，文獻報道以乳腺SGC較為多見，但也有頭頸部、足部、肩部、手指等部位的極少數臨床相關個案報道[1-5]，乳腺SGC患者常以乳腺單發包塊、腫塊就診，而于淺表部位發生者常以皮下1～5 cm大小的無痛性、緩慢增大的結節就診，少數患者可出現結節處的皮膚破潰、瘙癢、疼痛等癥狀，且相關報道認為SGC于50～70歲年齡之間發生的可能性更大[6]，發生于年輕人極為罕見，目前僅國外報告了1例二十多歲男性被確診為指狀乳頭狀腺癌[7]。在本案例中，我們描述的是一名26歲年輕女性的SGC病例，發生于少見部位，即腹部、腰背部脂肪層及肌層，并全身廣泛轉移至顱腦、兩肺、肝臟、胰腺、右腎、右側腎上腺、胸膜、全身骨及縱隔、兩肺門、右側腋窩多發淋巴結。

與之前的病例報道不同的是，本例患者影像檢查資料齊全，包括超聲、CT、MR以及核醫學全身骨顯像多項影像學檢查，為首例SGC年輕女性患者并全身多臟器、多系統廣泛轉移，其中該患者胰頭及胰尾部可見數個轉移灶，胰腺轉移瘤在臨床上并不常見，僅占胰腺惡性腫瘤的2%～5%[8]，且常見轉移至胰腺的惡性腫瘤為乳腺癌、肉瘤、結直腸癌、黑色素瘤等。目前作者查閱國內相關文獻，僅發現1例報道是確診SGC患者并胰腺轉移三個月后死亡的病例報告[9]。因此，SGC并胰腺轉移極為罕見。

由于SGC臨床癥狀、影像表現缺乏特異性，導致該病的誤診時常發生，其臨床診斷需要結合病理檢驗結果、免疫組化結果排除其他原發性或轉移性的皮膚腫瘤，而影像學檢查往往用于評估腫瘤是否發生了其他臟器的轉移。通過本例報告對汗腺癌的影像診斷可總結出三點提示：一是對于淺表、皮下多發結節，結節形態尚規則，邊界清，直徑約1 cm，結節周圍組織未見明顯侵犯征象，其腫瘤轉移病灶分布于全身多發臟器、多個系統，轉移病灶可多發或單發，且體積相對原發灶明顯增大者，應高度警惕汗腺癌的可能；二是由于腎臟、胰腺轉移瘤較為少見，本例右腎、胰腺轉移灶在CT平掃圖像上呈現稍低或等密度，增強掃描圖像上呈稍低密度、輕中度強化，強化程度均較正常組織稍低，且轉移瘤體積相對較小，因此在CT圖像極其容易漏診；三是本病例在全身骨顯像中發現的多處骨轉移病灶在CT圖像上呈現“陰性”或“陽性”表現輕微，啟示我們，對于易發生骨轉移的惡性腫瘤患者應盡早、定期行核醫學全身骨顯像檢測，鑒于骨顯像通過檢測被檢者骨骼形態結構、代謝及功能改變，能比傳統的X線片、CT檢測提前3～6個月發現骨轉移瘤病灶[10]，但有研究發現骨顯像與磁共振全身彌散加權成像(WB-DWI)聯合診斷骨轉移瘤能顯著提高骨轉移瘤診斷的靈敏度及準確度[11]。

此外，SGC主要通過淋巴道、血道播散轉移[9]，并以肺部轉移最為常見，本例患者最初以左下腹、腰背部肌層及脂肪層多顆腫物就診，影像學檢查發現多發臟器、多發系統的轉移灶，且腫大淋巴結僅見于兩肺門及縱隔，因此筆者認為本例汗腺癌病例以血行播散為主，且可能具有獨特的轉移特點：臨床癥狀與影像表現不符，原發灶體積小而規則，轉移灶體積大且分布廣泛，短時間內全身轉移進展迅速。但存在疑惑的是原發病灶位于血供并不豐富的皮下組織，為何具有如此轉移特點？由于汗腺癌轉移至全身多發臟器的相關文獻報道很少，其轉移特點有待進一步證實。