伴巨細胞病毒抗體定量升高的頸靜脈孔綜合征1例報告

雷發珍 葉紅 李軍杰 謝可欣 武力勇△

(1.貴陽市第二人民醫院神經內科，貴州 貴陽 550018；2.首都醫科大學宣武醫院神經內科,北京 100053)

頸靜脈孔綜合征(jugular foramen syndrome,JFS)又稱為韋爾綜合征(Vernet’s syndrome)，是由Vernet在《巴黎醫學雜志》(1917)上首次描述。該綜合征為一側頸靜脈孔附近病變引起的同側Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經麻痹產生的癥候群。通常是由惡性腫瘤、動脈瘤、炎癥、感染或骨折等引起，近年已有由水痘-帶狀皰疹報道的病例[1-2]，而由巨細胞病毒(cytomegalovirus，CMV)感染引起者少有報道，本文報道 1 例于宣武醫院收治的伴巨細胞病毒抗體定量升高，疑似與巨細胞病毒感染相關的JFS患者。報告如下。

1 臨床資料

患者，男性，47歲，因“頭痛、聲音嘶啞、吞咽困難2月”于2020年12月9日入院。入院前2月受涼后出現右側后枕部持續性疼痛，為電擊樣刺痛并向右側耳后部放射痛，難以忍受，發病2天后出現聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳，同時出現右上肢近端上舉無力，在當地醫院行喉鏡檢查示：右側聲帶麻痹，軟腭可見獨立皰疹。頭顱MRI未見明顯異常，予“更昔洛韋250 mg q12 h；甲潑尼龍60 mg qd，每3天減半量，減至5 mg停藥”，治療20天后頭痛及右上肢無力明顯好轉，但仍有聲音嘶啞、吞咽困難，遂來我院住院治療。否認腫瘤、結節病及外傷史。查體:神清，聲音嘶啞，右側軟腭上抬欠佳，懸雍垂偏左，右側咽反射減弱，舌后1/3味覺減退。無聽力下降，無面舌癱，無舌肌萎縮及肌肉顫動。右側斜方肌、胸鎖乳突肌萎縮，向左后方轉頸及右側聳肩力量差，余查體未見明顯異常。輔助檢查：腰穿腦壓170 mmH2O，腦脊液常規、生化正常范圍，發病后3周血清巨細胞病毒IgG定量136.6 AU/mL(正常0～6)，顱底CT掃描及顱底薄層(頸靜脈孔)平掃+DWI+強化未見明確異常。3.0T 磁共振頸部軟組織平掃: 右側頸部肌肉較左側變細。喉鏡檢查：右側聲帶麻痹。喉肌電圖檢查：右側迷走、副神經功能異常。頸靜脈超聲未見明顯異常。血清及腦脊液副腫瘤標記物正常。結合患者病史、臨床表現、體征、輔助檢查診斷為頸靜脈孔綜合征(巨細胞病毒感染相關可能性大)，繼續給予抗病毒、營養神經及肢體康復對癥治療21天后，患者吞咽功能、聲音嘶啞明顯好轉。出院后6個月隨訪：患者向左后方轉頸、右側聳肩明顯好轉，已無聲音嘶啞、吞咽困難、飲水嗆咳。

2 討 論

頸靜脈孔綜合征(jugular foramen syndrome,JFS)又稱為韋爾綜合征( Vernet’s syndrome)，為一側頸靜脈孔附近病變引起的同側穿過頸靜脈孔的Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ腦神經麻痹產生的癥候群，臨床上以吞咽困難、飲水嗆咳及聲帶麻痹為主要癥狀，并可出現轉頸無力、肩下垂等表現。其解剖基礎為Ⅸ、Ⅹ、Ⅺ顱神經一同經頸靜脈孔出顱。JFS病因尚不明確，Yo YR[3]提出引起該綜合征的病因包括腫瘤、炎癥、結節病、格林—巴利綜合征和外傷等。本例患者否認結節病、血管性疾病、外傷史，無格林—巴利綜合征相應臨床表現及腦脊液特點，無腫瘤病史，顱底CT及MRI 薄層掃描及增強無骨質破壞及其他異常發現，故不考慮以上原因導致患者JFS。

若巨細胞病毒特異性血清抗體檢測陽性，患者臨床以皰疹為主要表現，同時存在巨細胞病毒以外的其他皰疹病毒免疫抗體陽性，可以考慮為其他皰疹病毒感染。推測其發病機制可能與水痘—帶狀皰疹病毒相似，包括[3]：(1)解剖學因素：尾組腦神經與上頸部神經在解剖學上相連，組成副神經叢。(2) 皰疹病毒可感染神經組織，籍此蔓延至腦神經和頸神經。(3)同側頸靜脈孔先天發育狹窄者，當局部神經水腫時，狹窄側頸靜脈孔更容易發生神經卡壓，出現臨床癥狀[4]。(4)皰疹病毒可同時在多個神經節和多個互相聯系的神經中被激活，從而引起多組顱神經受損[5]。CMV感染可引起病人的疼痛，本例患者發病時右側后枕部持續性疼痛，曾出現右側軟腭皰疹，考慮其發病機制為病變側感染局部蔓延所致。患者無頸靜脈孔狹窄，故發病與頸靜脈孔先天發育狹窄解剖無關。

本文報道1例伴有血清巨細胞病毒定量升高的頸靜脈孔綜合征病例，結合發病時軟腭皰疹史，排除其他皰疹病毒感染，而且抗病毒及激素聯合用藥預后良好，提示該患者JFS發病可能與巨細胞病毒感染有一定相關性。不足的是，患者病程中只做了一次皰疹病毒特異性血清抗體檢測，沒有前后對比值，只是與正常參考值相比，依據欠充分。以后在臨床工作中，遇到此類病患，要注意2次以上病毒特異性血清抗體檢測，以利于對疾病的及時診斷及有效治療。