先天性心臟病產前產后一體化診療模式的應用研究

夏健明，劉 康，趙 勇，柳 民，王 強，張 恒

(1.云南省阜外心血管病醫院/昆明醫科大學附屬心血管病醫院 心外科，云南 昆明 650102；2.中國醫學科學院阜外醫院 心外科，北京 100037)

先天性心臟病(congenital heart disease，CHD)位居我國出生缺陷的首位，復雜型CHD致死率和致殘率極高[1]。我國經濟發達地區CHD患兒大多能得到有效的治療，經濟欠發達地區治療的滯后導致很多患兒在新生兒或嬰幼兒期發生心血管事件而死亡[2]。近年來隨著小兒心臟外科的發展，危重復雜的先心病患兒的產前診斷產后治療，明顯降低了復雜型CHD患兒的死亡率[3]。本院對于復雜型CHD產前產后一體化診療模式進行了一些摸索和嘗試，現將臨床經驗總結如下。

1 資料和方法

1.1 產前診斷

選取2017年9月-2021年1月本院超聲科行胎兒心臟篩查的孕婦4929人次，孕婦年齡(29.19±4.99)歲，孕周(25.62±3.84)周，其中正常病例為2763例，篩查出胎兒患有CHD孕婦病例為2166例。2166例胎兒患有CHD孕婦中1084例在本院規律隨診，其中有675例孕婦正常分娩，392例孕婦終止妊娠。

根據胎兒心臟畸形的復雜程度和圍產期發生的死亡率將患兒心臟畸形分為重度，中度和輕度，其中重度和中度心臟畸形出生后早期需要手術或者介入干預，定義為復雜型CHD[4-6]，見表1。

表1 產前診斷先心病的分類

1.2 產后治療

21例復雜型CHD患兒家屬要求手術治療，其中男 12例、女 9 例，平均出生體質量(3.45±0.49)kg，入院時年齡(16.04±10.88)d，其中合并肺炎2例，黃疸2例，營養不良2例，呼吸機輔助呼吸3例，見表2。

表2 患兒術前臨床數據統計(n)

1.3 手術方法

本組患兒均在出生后50 d內接受手術治療。手術采用全身麻醉，正中切口，其中體外循環手術15例，非體外循環手術6例。手術方式包括主動脈瓣球囊擴張1例，主動脈瓣成形1例，右肺動脈起源于升主動脈矯治1例，諾伍德手術(Norwood procedure)Ⅰ期1例，法四矯治術1例，大動脈調轉術1例，肺動脈瓣成形+右室流出道疏通2例，主動脈弓成形3例，肺動脈瓣球囊擴張5例，完全性肺靜脈異位引流(total anomalous pulmonary venous drainage，TAPVD)矯治5例。

1.4 統計學分析

SPSS25.0 統計學軟件進行數據分析和處理。計量資料數值以均數±標準差表示，計數資料采用百分數表示。

2 結果

平均體外循環時間(138.14±60.96)min，平均主動脈阻斷時間(86.5±71.7)min，術后平均機械通氣時間(245.5±336.45)h，PICU平均住院時間(19.71±14.07)d，平均總住院時間(31.19±15.09)d。7例患兒術后出現并發癥，4例出現肺部感染，2例術后出現傷口愈合不良，2例延遲關胸，3例使用腹膜透析，1例因心包積液行心包開窗引流術，1例發生腸缺血，無術后死亡病例，有2例患者自動出院。19例患者術后隨訪3個月，心臟超聲顯示畸形矯治滿意，術后均恢復良好，見表3。

表3 患兒術后早期結果

3 討論

CHD產前產后一體化診療模式是針對不同胎兒CHD在產前聯合影像學、遺傳學、產科、小兒心臟科等相關學科進行診斷、咨詢、干預和救治一體化的醫療模式，可以為疑難或需要圍產期干預和生后救治的胎兒提供一站式醫療服務，確定最佳的治療時機和方案，以使胎兒獲得相對良好的結局[7，8]。自從上世紀70年代第一例新生兒大動脈調轉手術的成功實施，新生兒心臟手術的開展越來越廣泛，隨著產前診斷的進步，胎兒CHD產前產后一體化管理已經廣泛開展。我國在先天性心臟病產前產后一體化診療技術的開展晚于歐美國家，但是近年來隨著國家政策的引導和CHD防治關口前移，先天性心臟病產前產后一體化診療技術得到大力推廣，明顯降低了復雜CHD的患兒心血管事件的發生[9]。

復雜型CHD[10]是指在胎兒期就可能出現心功能退化，肺高壓和嚴重缺氧，出生后即需盡快手術干預的患兒。本組病例中復雜CHD有兩個特點：第一就診率較低來院手術的患兒占比不到2%；第二患兒的就診的時間晚，大多不是出生后就來到專科醫院治療。這可能跟區域的經濟欠發達，人們對相關疾病的預期認識不夠，不愿承擔治療的風險和費用等原因有關，針對區域CHD診治特點需要制定更加個性化醫療模式。

本組病例術后并發癥發生率較高、術后機械通氣時間、PICU平均住院時間、平均總住院時間均偏長，與新生兒心臟手術的病理生理特點相關，新生兒心臟手術要耗費較多的醫療資源。 Lu C等[11]發現新生兒CHD術后并發癥的發生率高于常規心臟手術。本組病例術后并發癥發生率最高的器官是肺，新生兒肺本來就發育不成熟，體外循環對肺的打擊以及肺臟缺血再灌注損傷，心功能的下降和出入量的不平衡等都是導致術后呼吸機使用較長的原因；其次是心臟和腎臟，心功能的惡化、心肌水腫常導致不能正常關胸，同時又影響腎功能，繼而影響全身出入量平衡，發生滲漏影響其他臟器功能，延長了治療時間，增加治療風險。為了減少并發癥的發生，要求團隊在新生兒期實施心臟手術，需要了解新生兒獨特的生理特點[12]：剛剛脫離母體子宮環境，要適應外界環境；新生兒胃排空時間短，術前可以縮短禁食時間，而不增加誤吸的危險，術中麻醉操作過程中動靜脈穿刺難度較大，穿刺速度要快，盡量減少出血和應激反應，此外新生兒心臟的供血方式為心率依賴性灌注，維持較快的心率有利于腦、心等重要臟器的灌注[13]；對于低齡低體重的患兒術中操作要精細，盡量避免手術負損傷，節約手術時間；體外循環轉機時要控制患兒的液體預充量和血液稀釋度，轉機中超量氧供能改善組織灌注和氧合，促進重要器官功能的恢復，停機后應用改良超濾技術濾除炎癥因子，提高血液中血紅蛋白濃度；對于手術分級高，術后利尿效果不好的患兒盡早安裝腹膜透析，有助于調節患兒的容量平衡，減輕心臟負荷[14]。新生兒心臟手術死亡的獨立危險因素包括[15-17]：年齡，體重，較長的體外循環時間和手術分級。復雜型CHD一部分患者是早產兒，且體重都偏低，且病情復雜，這是CHD產前產后一體化診療的臨床特點，因此這類手術都屬高風險手術，手術分級都很高，需要經驗豐富的外科團隊來處理；體外循環時間是整個治療過程中最具競爭力的指標，本組患兒體外循環時間和主動脈阻斷時間并不長，為患兒術后順利康復提供了保障。

新生兒復雜型先心病產前診斷產后治療一體化診療模式對于提升區域內先心病救治水平有重要意義。診療團隊默契配合能減少并發癥發生，獲得良好的治療效果。