肝內膽管腺瘤的超聲聲像圖及臨床病理學特征分析

毛 楓 ，韓 紅 ，曹佳穎，董 怡，施帥楠，王文平

1.復旦大學附屬中山醫院超聲科，上海 200032；

2.上海市影像醫學研究所，上海 200032；

3.復旦大學附屬中山醫院廈門醫院超聲科，福建 廈門 361015

肝內膽管腺瘤（intrahepatic bile duct adenoma，BDA）是一種罕見的肝內良性腫瘤，其起源于肝內膽管上皮。目前研究［1-2］多以計算機體層成像（computed tomography，CT）及磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）表現為主，且病例數較少，超聲表現鮮有報道。然而近年來，BDA在肝臟占位性病變中時有發生，且常與其他疾病同時發生，給臨床診治及外科手術帶來了一定的挑戰。本文介紹復旦大學附屬中山醫院及復旦大學附屬中山醫院廈門醫院近年來6例BDA的超聲表現，并結合其他影像學和病理學表現，分析其特征，以提高對BDA的認識。

1 資料和方法

1.1 研究對象

收集2019年1月—2021年7月經穿刺活檢及手術后病理學檢查證實的BDA患者6例，患者均行超聲及超聲造影檢查。其中男性5例，女性1例，年齡25～78歲，平均年齡（45.8±11.9）歲；單發4例，多發2例，共9個病灶；5例乙型肝炎表面抗原為陽性，1例為陰性；甲胎蛋白均未見升高；5例經手術后病理學檢查證實，1例經穿刺活檢證實。

1.2 儀器與方法

1.2.1 儀器

采用意大利Esaote公司的MyLab Twice超聲診斷儀，探頭選用CA541，頻率為1.5～5.0 MHz；采用日本Hitachi公司的ARIETTA 70超聲診斷儀，探頭選用C251，頻率為1～5 MHz，均具有超聲造影諧波成像技術。造影劑選用意大利Bracco公司生產的SonoVue（聲諾維），注射前用5 mL的生理鹽水稀釋，充分搖勻后振蕩配制成混懸液。造影時用團注法快速推入肘正中靜脈2.0 mL，然后用5 mL生理鹽水沖管。每次造影持續觀察3～5 min，同時數字錄像記錄造影全過程。

1.2.2 方法

常規超聲仔細掃查肝臟，發現病灶，記錄其位置、大小、形態及回聲。然后對病灶或可疑區域進行超聲造影檢查，切換至造影模式，機械指數設為0.06～0.10，觀察動脈期、門脈期及延遲期病灶的增強時間、達峰時間、呈等回聲時間及呈低回聲時間，對病灶超聲表現進行描述，并進行定位、定性及鑒別診斷，總結其增強類型，高回聲表示病灶的增強強度高于周圍肝實質，等回聲表示病灶增強強度等于周圍肝實質，低回聲表示病灶的增強強度低于周圍的肝實質。病灶動脈期快速增強呈高回聲，門脈期或延遲期減退呈低回聲定義為“快進快出”。病灶動脈期與周圍組織同步增強呈等回聲，門脈期或延遲期減退呈低回聲的定義為“同進快出”。檢查結束后，所有患者均由2名高年資具有腹部超聲及超聲造影診斷經驗的醫師進行資料回放分析確認，并統一分析作出診斷。

1.3 統計學處理

采用SPSS 17.0軟件進行統計學分析。患者年齡、病灶大小、超聲造影時間等計量資料以表示。

2 結 果

2.1 超聲表現

6例患者共9個病灶均位于肝臟包膜下，其中肝右葉5個，肝左葉4個。病灶最大為12 mm×10 mm，最小為6 mm×5 mm。常規超聲聲像圖表現為低回聲4個、高回聲5個，其中3個腫塊周邊可見低回聲環，類似“靶環征”（圖1）；腫塊邊界欠清6個，邊界尚清3個。9個病灶彩色多普勒超聲均未見腫塊內有彩色血流（表1）。病灶以高回聲為主，占55.6%（5/9），低回聲占44.4%（4/9）；腫塊以邊界欠清為主，占66.7%（6/9），邊界清晰占33.3%（3/9）。

表1 6例BDA的臨床資料

圖1 典型BDA病例1超聲、超聲造影表現及病理學表現

2.2 超聲造影時間及類型

超聲造影顯示所有病灶開始增強時間為（15.3±2.1）s，達峰時間為（19.2±0.6）s，減退呈低回聲時間為（35.7±17.8）s。超聲造影6個病灶快速增強，3個病灶同步增強。9個病灶3例動脈期晚期減退，6個門脈期減退（表2，圖1、2）。9個病灶達峰時均表現為整體均勻性增強。9個病灶中，符合“快進快出”類型6個，占66.7%（6/9），“同進快出”類型3個，占33.3%（3/9）。

表2 6例BDA的超聲造影表現

2.3 常規超聲及超聲造影比較

常規超聲及超聲造影診斷出良性病變3個病灶，惡性病變6個，診斷出良惡性的準確度僅為33.3%（3/9）。

3 討 論

BDA是肝臟內一種較為少見的良性腫瘤，占肝內原發性腫瘤的1.3%，且大多研究為個案報道［3］。病灶體積小，且部分與肝臟其他病灶伴隨發生。患者平均年齡55歲，83%的患者20～70歲，男女性發病率無明顯差異，本研究中男性5例，女性1例。臨床表現為肝被膜下的孤立性結節，偶見于肝葉深部，多發結節少見，常與其他肝內疾病并存，體積較小。本研究單發4例，多發2例。文獻［4］報道，58%的患者BDA見于肝右葉，左葉為33%，兩葉同時發生占9%，與本組資料類似。腫物直徑0.1～2.0 cm，約90%的腫塊直徑小于1 cm。BDA是一種增生性疾病，可能由肝內膽管上皮的受損引起。BDA以往采用的名字較多，較為混淆，常稱為良性膽管瘤、膽管瘤或膽管錯構瘤等，最后將其統一命名為BDA［5］。BDA的主要病理形態學特點［6-7］：① 病變較小，直徑1～20 mm，平均5.8 mm。病灶界限清晰，多呈灰臼色、無包膜。② 病變常位于肝包膜下，常為單發性結節，少數為多發性結節。③ 病變內可見大量增生的小膽管，伴多量纖維組織增生及慢性炎性細胞浸潤；增生的小膽管上皮細胞分化良好，有明顯的異型性。④ 隨著病程的進展，病變內增生的膽管和浸潤的炎性細胞逐漸減少，而纖維組織逐漸增多。病變至晚期，幾乎完全由透明變性的膠原纖維所取代，僅見少量膽管成分，偶可見鈣化。⑤ 病變內無擴張的膽管，管腔內無膽汁。⑥ 免疫組織化學檢測中Ki-67和p53陰性，CK19、CK7和CD56陽性。膽管腺瘤屬良性病變，其治療方法可采用手術切除或不做任何處理，患者預后良好［8-9］。

典型的BDA常規超聲一般表現為相對較小的靠近肝臟表面的腫塊，腫塊絕大部分小于10 mm，本組資料有77.8%（7/9）的腫塊小于10 mm，腫塊以高回聲為主，部分腫塊中央為高回聲，周邊稍低回聲，類似“靶環征”（圖1）。

彩色多普勒超聲均未測及明顯彩色血流。超聲造影表現主要為“快進快出”或“同進快出”兩種增強方式，動脈期可增強可同步；病灶減退時間較快，均在60 s內減退，減退后邊界清晰。由于BDA病理學顯示腫塊伴有較多的炎性細胞浸潤，而炎癥在超聲造影上常表現為“快進快出”，因此部分病灶呈現“快進快出”，同時當腫塊內伴有大量的纖維組織增生時，因纖維組織血供較少，超聲顯示為同步增強，因此部分病灶呈現“同進快出”。本組資料中，病灶“快進快出”6個，“同進快出”3個，與病理學檢查結果基本一致；另外，本組資料中有3個病灶中央可見高回聲，周邊呈低回聲，類似“靶環征”，病理學檢查結果顯示，部分病灶隨著病程進展，病灶中心逐漸被纖維化所代替，因此超聲呈現高回聲，同時周圍殘留少量膽管細胞及炎性細胞浸潤，超聲顯示為低回聲，呈現“靶環征”，具有一定的特征性。

BDA的CT大多表現為近肝包膜下的稍低結節影［10］，病灶較小，多為1～20 mm。動態增強掃描動脈期明顯強化，門脈期呈等密度，呈現延時、邊緣顯著強化趨勢，部分腫塊邊緣出現斑片狀的炎性充血帶比較具有特征性。在MRI中表現為長T1長T2信號［11-12］，動脈期表現為富血供腫瘤，肝膽特異性呈低信號改變。

BDA診斷及鑒別診斷：① 膽管錯構瘤，為肝多發小結節，直徑為1～10 mm，一般為彌散多發且不均勻地分布于肝實質內，可伴有散在點狀強回聲及小無回聲，影像學及臨床特征可與BDA相鑒別。病理學上錯構瘤組織學顯示為圓形或不規則形的病灶，多圍繞肝匯管區分布，其內為大小不一、不規則擴張的膽管。膽管腔內可見膽汁，間質由增生的纖維組織構成，淋巴細胞浸潤少且散在，與BDA明顯不同。② 肝癌，肝癌可位于肝臟任何部位，常乙型肝炎病毒表面標志物陽性，甲胎蛋白升高，且腫塊有增大趨勢，而BDA一般位于肝臟表面，較小，患者常常偶然發現，一般情況良好。BDA彩色多普勒超聲常無明顯血供，腫塊無明顯增大趨勢，造影部分病灶邊界不清，亦可出現“同進快出”現象，與原發性肝癌稍有不同。具體鑒別有賴于穿刺活檢或手術后病理學檢查。③ 肝臟硬化結節，在本組資料中，有2例診斷為硬化結節，主要是病灶邊界欠清（圖2），無明顯包膜，造影與典型肝細胞性肝癌具有一定的差別，因此考慮硬化結節，但病灶門脈期及延遲器減退，與硬化結節不完全相同。④ 肝臟炎性病變，本組有1例診斷為炎性病變，主要是由于患者一般情況好，隨訪幾年無明顯變化，超聲造影顯示“快進快出”，與部分炎性病變相類似，但此例患者病灶形態規則，邊界清晰，中央有高回聲，與炎癥不完全相符。

圖2 典型BDA病例2的二維超聲及超聲造影表現

總之，BDA是一種少見的肝臟良性腫瘤，均位于肝包膜下，體積較小，常小于10 mm，超聲表現常以高回聲居多，可出現“靶環征”，部分邊界清晰，部分邊界不清晰，超聲造影表現為“快進快出”類型，動脈期以高增強或同步增強為主，常常因體檢或伴隨其他疾病偶然發現，易誤診，但其臨床、影像學及病理學表現具有一定的特征，掌握其特點有助于提高影像科醫師對該病的認識，提高診斷準確度，必要時可進行穿刺活檢，避免不必要的手術。