肝上皮樣血管肉瘤1例并文獻(xiàn)復(fù)習(xí)

翟凌云，虞 梅，陳 穹

1.上海市徐匯區(qū)大華醫(yī)院超聲影像科，上海 200237；

2.上海市徐匯區(qū)大華醫(yī)院放射科，上海 200237

1 資 料

患者，男性，43歲，2016年3月無明顯誘因下60 d內(nèi)體重減輕10 kg，且右上腹部感覺悶痛至上海市徐匯區(qū)大華醫(yī)院就診。常規(guī)超聲：肝左葉內(nèi)實質(zhì)性占位性病變（70 mm×35 mm）伴病灶內(nèi)部散在鈣化灶，內(nèi)部未見明顯彩色血流信號（圖1A、B）。超聲造影（contrast-enhanced ultrasound，CEUS）：肝實質(zhì)于動脈期19 s開始增強，左葉內(nèi)不均質(zhì)回聲區(qū)于22 s開始呈周邊增強，逐漸向內(nèi)填充，似呈分葉狀低增強，部分區(qū)域內(nèi)未見造影劑增強，內(nèi)可見數(shù)條迂曲的細(xì)小血管增強，達(dá)峰時間44 s，開始消退時間50 s；病灶于動脈期、門脈期及延遲期均呈不均勻低增強。CEUS提示肝左葉實質(zhì)性占位性病變，肝血管肉瘤可能（圖1C、D）。磁共振成像（magnetic resonance imaging，MRI）：肝左葉占位70 mm×40 mm，T1加權(quán)成像（T1-weighted imaging，T1WI）呈低信號，T2加權(quán)成像（T2-weighted imaging，T2WI）呈稍高信號，彌散加權(quán)成像（diffusion-weighted imaging，DWI）呈高信號，增強后動脈期邊緣強化，靜脈期及延遲期由外向內(nèi)填充。MRI提示血管瘤可能性大，不能排除炎性假瘤（圖2A、B）。追問既往史，患者有長期嗜酒史，無高血壓、糖尿病、肝炎等病史，無腫瘤家族史等。患者于2年前體檢時發(fā)現(xiàn)肝左葉不均質(zhì)占位性病變，MRI表現(xiàn)為肝左葉病灶54 mm×25 mm，T1WI呈低信號，T2WI呈稍高信號，DWI呈高信號，增強后動脈期邊緣強化，靜脈期及延遲期由外向內(nèi)填充，MRI提示血管瘤可能（圖2C、D）。

圖1 患者超聲聲像圖

圖2 患者M(jìn)RI圖像

血常規(guī)檢查：紅細(xì)胞5.69×109/L、白細(xì)胞4.2×109/L、C反應(yīng)蛋白2.13 mg/L、淋巴細(xì)胞數(shù)1.53×109/L；肝腎功能指標(biāo)：總膽紅素9.5 μmol/L、谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶68.6 U/L、谷草轉(zhuǎn)氨酶28.0 U/L、谷丙轉(zhuǎn)氨酶31.5 U/L、肌酐89.8 μmol/L、尿酸329.2 μmol/L）、葡萄糖4.8 mmol/L。相關(guān)腫瘤標(biāo)志物：甲胎蛋白5.2 ng/mL、癌胚抗原1.69 ng/mL、糖類抗原125 10.12 U/mL、糖類抗原19-9 6.41 U/mL。乙型肝炎病毒、丙型肝炎病毒相關(guān)檢查均為陰性。

手術(shù)后病理學(xué)檢查診斷為（肝腫瘤）上皮樣血管肉瘤。肝臟切端未見腫瘤累及，周圍肝組織脂肪變性；（膽囊）慢性膽囊炎，膽囊膽固醇沉著癥，膽囊膽固醇性息肉；膽囊切端脈管內(nèi)見瘤栓；膽囊頸旁淋巴結(jié)（1/1枚）見腫瘤轉(zhuǎn)移。免疫組織化學(xué)檢查：CD31（+）、CD34（+）、FⅧ（+）、VUGF（+）、P53（+）、Ki-67（+15%）、S-100（-）、AE1/AE3（-/+）、CAM5.2（-）、CK7/CK19（-）、SMA（-）。

2 討 論

血管肉瘤是一種瘤細(xì)胞在不同程度上重演內(nèi)皮細(xì)胞形態(tài)、免疫表型和功能特點（血管形成）的惡性間葉源性腫瘤，在整個軟組織肉瘤中占比不足1%，好發(fā)于皮膚，特別是頭皮以及淺表的軟組織，少見于乳腺、脾臟、肝臟、骨及心臟等實質(zhì)臟器，原發(fā)或轉(zhuǎn)移性胃腸道血管肉瘤非常罕見。上皮樣血管肉瘤是血管肉瘤的一個亞型，其腫瘤細(xì)胞呈上皮樣［1］，核大，空泡狀，核仁明顯，1986年由Weiss等［2］首次報道。上皮樣血管肉瘤是血管肉瘤的少見亞型，在歐美國家中發(fā)病率0.075～0.260/100萬人［3］，多見于老年男性患者，臨床罕見。腫瘤常呈浸潤性生長，上皮樣腫瘤細(xì)胞彌漫成片，腫瘤內(nèi)常見出血壞死、間質(zhì)淋巴細(xì)胞浸潤，免疫組織化學(xué)檢查可見CD31、CD34、FⅧ等內(nèi)皮細(xì)胞性標(biāo)志物陽性表達(dá)，而S-100、SMA陰性。肝上皮樣血管肉瘤致病原因仍不明確，可能與長期接觸氯乙烯、二氧化釷、砷等致癌物質(zhì)有關(guān)［4］。患者臨床癥狀多無特異性表現(xiàn)，常見腹部疼痛不適、食欲減退、肝臟腫大、低熱等表現(xiàn)。本研究中男性患者43歲，臨床癥狀不典型，僅表現(xiàn)為上腹部不適、納差、消瘦等癥狀。相關(guān)實驗室檢查中僅有γ-谷氨酸轉(zhuǎn)肽酶略增高，其余實驗室指標(biāo)均屬正常。究其發(fā)病原因，可能與其長期從事汽車油漆工作接觸有害化學(xué)物質(zhì)有關(guān)；也可能與其長期飲酒導(dǎo)致乙醇性脂肪肝有關(guān)。上皮樣血管肉瘤較為罕見，惡性程度高，預(yù)后差，多見于四肢深部軟組織［5］。本研究患者原發(fā)于肝臟，從體檢發(fā)現(xiàn)到手術(shù)治療后病理學(xué)檢查確診歷經(jīng)2年，臨床罕見。

肝上皮樣血管肉瘤缺乏特異性影像學(xué)表現(xiàn)，超聲及計算機體層成像（computed tomography，CT）圖像顯示為多結(jié)節(jié)低密度影，常伴有囊性變和鈣化。CT主要表現(xiàn)為巨塊型或彌漫結(jié)節(jié)型，約1.4%的患者CT未見明顯異常征象［6］。超聲造影主要表現(xiàn)為動脈期周邊呈分葉狀高增強，內(nèi)部呈不均勻低增強，中間見無造影劑充填區(qū)（與病灶內(nèi)出血、機化、鈣化有關(guān)）。本文報道的患者2次MRI特征不典型導(dǎo)致誤診，通過文獻(xiàn)復(fù)習(xí)結(jié)合分析連續(xù)2年的影像學(xué)資料有助于該疾病診斷；本研究患者的超聲造影特征如周邊分葉狀增強、不均勻低增強及未增強區(qū)，有一定的特異性，通過文獻(xiàn)復(fù)習(xí)及超聲造影資料分析有助于該疾病診斷。肝血管瘤影像學(xué)上表現(xiàn)為動脈期周邊部呈血管樣明顯結(jié)節(jié)狀或斑點狀強化，強化程度一般會高于肝上皮樣血管肉瘤，且延遲期多完全或大部分填充，呈“慢進(jìn)慢退”增強模式；原發(fā)性肝癌多數(shù)有肝炎或肝硬化病史，甲胎蛋白增高，且影像學(xué)上表現(xiàn)為“快進(jìn)快出”增強模式。生物學(xué)行為上，上皮樣血管肉瘤比普通型血管肉瘤更具有侵襲性，總體預(yù)后很差，通常在診斷后的數(shù)年內(nèi)死亡，在手術(shù)基礎(chǔ)上進(jìn)行輔助化療可以明顯提高患者生存率。故聯(lián)合應(yīng)用超聲造影和MRI、CT可以對肝血管瘤、膽管細(xì)胞性肝癌、轉(zhuǎn)移性肝癌、炎性假瘤等進(jìn)行鑒別診斷，提高肝上皮樣血管肉瘤的術(shù)前診斷率。

總之，肝上皮樣血管肉瘤較罕見，而且缺乏特異性的臨床表現(xiàn)，易被誤診或漏診。本例患者診治經(jīng)歷提示，多種影像學(xué)技術(shù)結(jié)合有助于提高對上皮樣血管肉瘤疾病的認(rèn)識，減少誤診，盡早治療，提高患者生存率。