10例毛母質瘤的皮膚鏡特征分析

呂亞婷 李昕雨 于曉靜 郭淑蘭 王玉坤 鐘 華

山東大學齊魯醫院，山東濟南，250014

毛母質瘤是一種起源于向毛母質細胞分化的原始上皮胚芽細胞的良性腫瘤，臨床較少見，好發于青年，有研究表明發病年齡呈雙峰分布， 60歲以上是另一個發病高峰[1]。女性發病率高，常發生于頭面部，其次是上肢、頸、軀干及下肢[2]。毛母質瘤常表現為單發、實性、深皮下或真皮腫塊，臨床表現異質性較明顯，常常導致誤診，有研究表明毛母質瘤術前診斷的準確率不到30%[3]。臨床常通過超聲成像輔助診斷毛母質瘤，超聲下毛母質瘤的診斷符合率從不足20%到80%不等,不同研究的診斷率差異較大[4-6]。皮膚鏡作為一種非侵入性檢查，在皮膚科得到廣泛應用。我們總結了10例毛母質瘤的皮膚鏡改變，為提高毛母質瘤的臨床診斷率提供一些線索。

1 資料與方法

1.1 臨床資料 總結山東大學齊魯醫院皮膚科就診，行病理學檢查確診同時行皮膚鏡檢查的10例毛母質瘤患者，其中女5例，男5例。收集患者臨床特征及皮膚鏡特征。

1.2 方法 記錄患者的臨床特征，包括年齡、性別、病變位置、初步臨床診斷。皮膚鏡(Fotofinder body studio atbm,德國)以20倍放大倍數對皮損進行檢查，記錄皮損的以下特征：a.整體模式，包括黃白色無結構區，白色條紋，是否有破潰及滲出物；b. 血管結構，包括紫紅色均質區域，不規則分枝狀血管，點球狀或發夾狀血管。

2 結果

共收集10例毛母質瘤患者，其中女5例，男5例，年齡3～22歲，平均(11.7±6.7)歲。10例患者均為單發的毛母質瘤，有5例(50%)位于面頰，2例(20%)位于頭皮，2例(20%)位于上肢(均為水皰型毛母質瘤)，1例(10%)位于肩頸部。在使用皮膚鏡及病理學檢查前，初步臨床診斷包括2例(20%)毛母質瘤，2例(20%)皮膚腫物，1例(10%)瘢痕疙瘩，1例(10%)化膿性肉芽腫，1例(10%)表皮囊腫，1例(10%)傳染性軟疣，1例(10%)皮脂腺增生，1例(10%)Spitz痣，部分臨床照片及皮膚鏡特征如圖1所示。皮膚鏡下觀察到以下特征：a.整體模式，包括黃白色無結構區，白色條紋，是否有破潰及滲出物；b. 血管結構，包括紫紅色均質區域，不規則分枝狀血管，點狀、球狀或發夾狀血管。10個毛母質瘤病灶中，發現黃白色無結構區的有9例(90%)，白色條紋的有6例(60%)，發生破潰的有2例(20%)，其中1例(10%)患者破潰處發現黃白色顆粒。所有毛母質瘤均可見血管結構，其中紫紅色均質區域的有8例(80%)，有不規則分枝狀血管的6例(60%)，點球狀、發夾狀血管的有2例(20%)，見表1。

毛母質瘤皮膚鏡下最常見特征為黃白色無結構區(紅色箭頭)，紫紅色均質區域(藍色箭頭)，不規則分枝狀血管(皮膚鏡接觸式鏡頭的擠壓可能導致分枝狀血管現象不佳，需要在皮膚鏡檢查時動態觀察)，白色條紋(黑色箭頭)。皮膚鏡圖像1h可見紫藍色均質結構(黃色箭頭)，皮膚鏡檢查時不同壓力下紫藍色結構可褪色(提示為血管結構)，需要與基底細胞癌中的藍灰色巢鑒別。

表1 10例毛母質瘤的臨床特征及皮膚鏡特征

2a：基底樣細胞、影細胞團塊，可見多核巨細胞、鈣化區(HE,×100)；2b：水皰型毛母質瘤的真皮淺層高度水腫，淋巴管及毛細血管擴張(HE, ×20)

皮膚病理學均可見瘤體位于真皮中下層，由基底樣細胞和影細胞組成，可見過渡細胞、多核巨細胞及中等量炎細胞浸潤，可見鈣化組織；完整切除的水皰型毛母質瘤瘤體與表皮之間的真皮高度水腫，淋巴管及毛細血管擴張、彈性纖維減少，散在炎細胞浸潤，見圖2。

3 討論

毛母質瘤是一種毛囊來源的緩慢生長的良性腫瘤，腫瘤主要有基底樣細胞和影細胞組成的上皮細胞島，二者之間為過度細胞，周圍有腫瘤間質，其中包含擴張的血管、伴有異物肉芽腫的慢性炎癥改變，病灶的鈣化呈分布在影細胞和基質中[7]。毛母質瘤的發病年齡呈雙峰分布，分別在20歲以內和60歲以上[1]，多為單發，觸之為質硬的皮下結節，可觸及玻璃渣感。毛母質瘤臨床上常需要與表皮囊腫、皮樣囊腫、血管瘤、基底細胞癌等鑒別。本研究的10例病例在進行皮膚鏡和病理學檢查前，僅有20%的診斷為毛母質瘤，臨床診斷包括瘢痕疙瘩、化膿性肉芽腫、表皮囊腫、傳染性軟疣、皮脂腺增生、Spitz痣。Zaballos[8]等首次描述了毛母細胞瘤的皮膚鏡特征,包括不規則白色結構(80%)、白色條紋(70%)、紅色均質區域(90%)、發夾狀血管(70%)、分枝狀血管(70%)。根據這些特點，我們發現皮膚鏡下毛母質瘤的診斷率有所提高。本研究中，毛母質瘤最常見的皮膚鏡特征包括黃白色無結構區(90%)、紫紅色均質區域(80%)，其次是不規則分枝狀血管(60%)和白色條紋(60%)，結果基本一致。

對于體積較小的毛母質瘤來說，皮膚鏡下的黃白色無結構區可能需要與皮脂腺增生、傳染性軟疣的黃白色結構相鑒別。皮脂腺增生的黃白色小葉狀結構形態較小，可散在、聚集性或“爆米花”樣分布；傳染性軟疣常表現為皮損中央白色或淡黃色圓形結構，周邊繞以點狀、線狀血管[9]；而毛母質瘤的黃白色無結構區邊界不清，形態更加清晰、不規則，體積較大。我們分析認為，黃白色無結構區與組織學上的鈣化相對應，也有可能與毛母質瘤生長過快、腫瘤中心大量嗜伊紅染色的角蛋白碎片有關。在我們收集的病例中，頭皮的1例較大的毛母質瘤發現有黃白色顆粒滲出(圖1e)可能支持這一論點。有鈣化的表皮囊腫臨床上不易與毛母質瘤鑒別，表皮囊腫皮膚鏡下的黃白色無結構區通常較渾濁，仔細觀察通常可在皮損中央或一側探及擴張的毛囊開口，此點可與毛母質瘤相鑒別。

有學者認為毛母質瘤的生長或局部刺激，可能導致腫瘤周圍及其上部真皮血管增生、淋巴管滲漏及真皮水腫[7]，我們分析認為這與皮膚鏡下觀察到的清晰、豐富的血管結構相對應，80%的毛母質瘤發現了紫紅色均質區域及60%的毛母質瘤發現了不規則分枝狀血管。由于血管豐富，兒童及青少年發病的毛母質瘤皮損可呈紅色，表面較光滑，可能會被誤診為Spitz痣。當老年患者出現分枝狀血管時，需要與基底細胞癌(尤其是無色素性結節型基底細胞癌)相鑒別。基底細胞癌的皮膚鏡下除了分枝狀血管，還可見藍灰色卵圓巢、多大的藍灰色小球、楓葉狀結構或輪輻樣結構；對于無色素性結節型基底細胞癌來說，可見分枝狀血管和白色纖維狀條紋，但黃白色無結構區較少見。有學者認為小部分毛母質瘤皮膚鏡下可探及藍灰色無結構區[8，10]，而我們分析后認為這可能與不同深度、不同形態的血管結構有關。本研究中，一些紫紅色均質區域可呈現出紫藍色區域(圖1h)，皮膚鏡檢查重壓時這些紫藍色均質區域可發生顏色變化，提示紫藍色區域可能為血管結構；基底細胞癌的藍灰色結構不會因檢查時手法不同而發生顏色變化，這需要皮膚鏡操作者動態操作時使用不同的手法來驗證。

白色條紋的發生率為60%，可能與腫瘤團塊上部真皮的纖維化有關。有學者提出[8]，當皮損發現白色纖維狀條紋，尤其是在老年患者中，特別需要與黑素瘤中的白色退行性結構相區別(本研究收集的10例患者均為兒童及青少年)。而黑素瘤皮膚鏡下通常會出現非典型色素結構、偽足、藍白幕、不典型污斑。

檢索文獻后發現，既往發表的中文文獻中，毛母質瘤的皮膚鏡特征多為個例報道[11，12]，對毛母質瘤的皮膚鏡特征的系統性描述較少。雖然本研究收集的病例樣本量較小，無法進行統計學分析。但我們發現毛母質瘤的一些皮膚鏡特點發現率極高，其中90%的毛母質瘤鏡下發現黃白色無結構區，紫紅色均質區域發現率為80%，不規則分枝狀血管及白色條紋發現率為60%，這對于提高毛母質瘤的臨床診斷率是有意義的，本研究總結的皮膚鏡特征也為后續更多資料的收集及數據分析提供線索。

總之，黃白色無結構區、紫紅色均質區域、不規則分枝狀血管及白色條紋是毛母質瘤最常見的皮膚鏡特征。當兒童或青少年患者頭面部、上肢患有惰性生長的皮下腫瘤，其皮膚鏡表現為黃白色無結構區、紫紅色均質區域、不規則分枝狀血管及白色條紋等特征時，可以考慮毛母質瘤的診斷。然而需要指出的，皮膚鏡并不能保證診斷的準確性，尤其對于老年患者來說，需要與一些低色素的惡性皮膚腫瘤相鑒別，可疑病例需組織病理學檢查明確診斷。