腹膜后巨大去分化脂肪肉瘤1例報告

黃科峰 鄧 輝 周 怡 宋 君 方曉熠 金文義 王 燕 田 螺

湖北省襄陽市聯勤保障部隊第991醫院放射診斷科 (湖北 襄陽 441003)

1 病例資料

患者，女，68歲。因“右側腹部疼痛、腹脹半年”入院?；颊哂诎肽昵盁o明顯誘因出現右側腹部疼痛，為隱痛，間斷性發作，體重明顯減輕，伴進食后腹脹，無惡心、嘔吐，無心慌、心悸，未予重視及治療，外院CT檢查提示腹腔巨大腫瘤，門診以“腹腔腫瘤”收入院。既往體健，否認“高血壓病、糖尿病、冠心病、肺心病”等慢性病史，否認“肝炎、結核、菌痢”等傳染病史，否認外傷、手術及輸血史，預防接種史隨社會進行。查體：體溫：36.4℃，脈搏：71次/分，呼吸：18次/分，血壓：100/65mmHg；神志清楚，表情一般，查體合作，皮膚及鞏膜無黃染，淺表淋巴結未觸及腫大，雙肺呼吸音清，未聞及干濕性啰音，心率71次/分，心肺查體未見明顯異常。?？茩z查：腹部膨隆，軟，右側中腹部可觸及巨大腫塊，有觸痛，活動度差，無反跳痛。實驗室檢查：白細胞計數3.0×10^9/L↓，紅細胞計數4.12 0^12/L，血紅蛋白103g/L↓，紅細胞壓積0.337↓，血小板計數278×10^9/L，ABO血型AB型，RH血型陽性，血凝 D-二聚體960ng/mL↑，生化 白蛋白32.9g/L↓，丙氨酸氨基轉移酶5U/L↓，肌酐24umol/L↓，α-羥丁酸脫氫酶265U/L↑，超敏C反應蛋白10.58mg/L↑，降鈣素原測定0.10ng/mL，心肌鈣蛋白I0.00ng/mL，甲胎蛋白1.75ng/mL，癌胚抗原0.8ng/mL，糖類抗原125 10.0U/mL，糖類抗原153 8.3U/mL，糖類抗原199 16.1U/mL，乙肝表面抗原-，乙肝表面抗體-，丙型肝炎抗體-，梅毒螺旋體抗體陰性，艾滋病病毒抗體-，N端腦利鈉肽前體250pg/mL↑，糞常規 隱血試驗++，尿常規 酸堿度7.0↑。全腹部CT平掃及動態增強(圖1-圖5)：右側腹腔及腹膜后腔可見巨大混雜密度腫塊，占據2/3腹腔，約40cm×30cm，包繞右腎臟及右腎上腺，向上壓迫肝臟及膽囊，向前內壓迫胃、胰腺及腸管移位，向下達盆腔，病變以脂肪密度為主，其內見多發軟組織密度結節與腫塊“漂浮”在脂肪中，分界清晰，呈驟然截斷征。動態增強軟組織腫塊及結節呈不均勻強化，脂肪密度區未見明顯強化，并可見腰間動、靜脈、腸系膜上靜脈及生殖血管受壓內移，發出數支滋養血管分布于腫物表面。

圖1 右腹膜后腔、腹腔可見巨大混雜密度腫塊，占據2/3個腹腔，病變以脂肪密度為主，其內“漂浮”多個大小不等軟組織密度結節，分界清晰，呈驟然截斷征，巨大腫瘤包繞右腎，壓迫推移周圍組織和臟器。圖2 與圖1同層動態增強動脈期，可見病變內軟組織密度結節灶明顯不均勻強化，脂肪密度區未見明顯強化。圖3 與圖1同層動態增強門靜脈期，病變內軟組織密度結節灶持續不均勻強化，且各結節強化程度不一，脂肪密度區仍未見明顯強化。圖4 與圖1同層動態增強延遲期，病變內軟組織密度結節灶強化減低，脂肪密度區未見強化。圖5 冠狀面重建，可見腫塊巨大，上達肝下緣，下達盆腔，包繞右腎，周圍臟器受壓移位，病變以脂肪密度和軟組織密度為主，二者分界清晰，呈驟然截斷征。

入院后完善術前準備，擇期手術。手術探查：腹膜后見一大小約40cm×30cm×15cm腫物，由質硬、質軟腫物組成，上達肝右葉臟面并粘連緊密，下達髂嵴，左側達側腹膜；其中質硬腫物有三處，分別位于右腎外下側與髂腰肌間、右腎上端、右腎門處，與右腎粘連緊密，體積分別為 20cm×12cm×10cm、7cm×4cm×3cm、5cm×3cm×3cm；質軟腫物有4處，成脂肪肉瘤樣分別位于腹腔中及左側、齊腎門脊柱右側旁、回盲部系膜處，體積分別為 20cm×15cm×5cm、4cm×3cm×3cm、3cm×2cm×2cm；2cm×1cm×1cm；包膜完整，與周圍組織界限清，胃、十二指腸、結腸、小腸被推向左側，右腎受壓上移，右側輸尿管位于腫物下方，腰間動、靜脈、腸系膜上靜脈及生殖血管受壓內移并發出數支滋養血管分布于腫物表面。手術步驟：麻醉成功后，先取截石位，由泌尿外科行輸尿管鏡右側輸尿管導管置入術。再取平臥位，常規消毒鋪巾，沿上述切口依次切開皮膚、皮下、腹直肌、腹膜，保護切口，打開側腹膜。直視下打開后腹膜，探查如上述。沿腫物表面分離，注意保護下腔靜脈及生殖血管及輸尿管。邊分離邊止血，依次結扎并離斷表面滋養血管，術野徹底止血，分離肝右葉臟面并粘連。于巨大質硬、質軟腫物分界處取活檢，送快速冰凍，病理科電話回報：考慮脂肪肉瘤。先將巨大質硬腫物完整切除，再切除巨大質軟腫物，分離與右腎粘連緊密處質硬腫物時，請泌尿外科上手術臺會診，見腎門大血管被侵犯，分離困難，易出血，建議連右腎一并切除，于手術室外向患者家屬說明病情，患者家屬同意切除右腎。抽出輸尿管導管，以腎蒂鉗鉗夾腎動、靜脈，切斷后斷端給予結扎、縫扎。切除脊柱旁腫物時切除部分腎上腺。于回盲部腸系膜處切除兩較小腫物，將腰大肌處脂肪、血管給予清掃，回盲部腸系膜脂肪組織給予清掃。大量溫蒸餾水沖洗，吸凈液體后創面噴灑膠體敷料，升結腸旁溝處放置一根引流管，還納結腸及小腸，依次縫合各切口，外用無菌紗布覆蓋。術畢。

病檢學診斷：1.(腹腔)軟組織惡性腫瘤，考慮為去分化脂肪肉瘤；2.(右)腎實質細胞水腫，腎門于腫瘤粘連處見脂肪腫瘤浸潤；3.(右側)輸尿管慢性炎。

免疫組化：CD34(部分+)，S-100(+)，MDM-2(部分+)，CDK-4(+)，P16(+)，P53(少量+)，MUC-4(-)，TLE-(-)，CD99(少許+)，EMA(-),SOX-10(-),STAT-6(+/-)，SMA(-)，Ki-67(Li:約20%)。

2 討 論

腹膜后脂肪肉瘤是腹膜后最常見的腹膜后腫瘤，但在臨床上較為少見，總體發病率低[1-2]，由于其位置深，發病隱匿，并且極少數患者有早期臨床表現，很難通過臨床表現去明確診斷[3]，大多數病人就診時腫瘤已巨大，且有腫瘤侵犯重要血管和臟器，手術難以切除，甚至需要聯合臟器切除。本文報道的病例病變體積巨大，包繞右腎，壓迫周圍臟器和組織，聯合右腎臟切除。

2013年WHO將脂肪肉瘤分為以下5種類型[4-5]：(1)高分化脂肪肉瘤；(2)黏液型脂肪肉瘤；(3)去分化脂肪肉瘤；(4)多形性脂肪肉瘤；(5)非特指性脂肪肉瘤。其中去分化脂肪肉瘤從非典型脂肪瘤性突然過度到非脂肪性的高級別肉瘤區域。

腹膜后脂肪肉瘤最主要的臨床表現是腹痛腹脹，腹部膨隆，同時會伴有消化道壓迫癥狀，病程較長[6]。本例患者腹部膨隆伴腹痛、腹脹，外院CT體檢發現，腫瘤最大徑達40cm。實驗室檢查未見特異性異常，腫瘤標志物無特殊。

去分化脂肪肉瘤是指分化好的脂肪肉瘤中出現高度惡性非脂肪源性肉瘤[7]，由具有多向分化潛能的成纖維細胞和原始間葉細胞演化而來。CT檢查是診斷腹膜脂肪肉瘤首選檢查方法[8]，分辨率高，并可進行腫瘤和血管的三維成像，清晰顯示腫瘤與周圍臟器及血管的關系，指導手術方案制定。去分化脂肪肉瘤影像學有一定特征改變，術前可作出明確診斷和初步病理分型。CT平掃腫瘤形態多不規則邊界較清晰，密度不均勻，主要由脂肪密度和軟組織密度構成，二者分界清晰，呈驟然中斷征。CT增強多不均勻強化，囊變、壞死區及脂肪成分無明顯強化，軟組織成分區域強化明顯，且可延遲強化。本例腫瘤巨大，脂肪密度中“漂浮”多個軟組織密度結節，大小不等，軟組織密度結節與脂肪密度區分界清晰，驟然中斷。

去分化脂肪肉瘤首次術后復發率達20%，30%的復發病例3年發生轉移，二次術后復發率達44%[9]。腫瘤的手術、分級、年齡等均跟預后關系密切[10]，我們應該提高手術技巧，根治性手術后3年應密切隨訪，隨訪方法為CT檢查，了解復發及轉移情況，積極探尋綜合治療方案，最大程度提高患者生存率。