“小小”皮膚病背后的大隱患

孫瑜淼

受訪專家

謝其冰 四川大學華西醫(yī)院風濕免疫科主任兼支部書記，主任醫(yī)師，博士研究生導師，一級專家。四川省醫(yī)師協(xié)會風濕免疫分會會長，中華醫(yī)學會風濕免疫分會第九屆青年委員，中國醫(yī)療保健國際交流促進會風濕免疫病學分會委員，四川省醫(yī)學會風濕免疫專業(yè)委員會常務委員，四川省免疫學會風濕免疫專業(yè)委員會常務委員。擅長炎性肌病（皮肌炎、多發(fā)性肌炎）、類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性紅斑狼瘡、干燥綜合征、脊柱關節(jié)炎（強直性脊柱炎、銀屑病關節(jié)炎、炎性腸病性關節(jié)炎、反應性關節(jié)炎）、骨關節(jié)炎、硬皮病、痛風、系統(tǒng)性血管炎、白塞氏病、IgG4相關疾病等常見和疑難風濕病的診治，具有豐富的臨床經(jīng)驗。

臨床上，皮膚病有近2000種，表現(xiàn)多為皮膚紅疹、水皰、潰瘍等，很多醫(yī)學上看來非常典型的免疫類疾病，也會因各種皮膚表象被大眾自動識別為“其他疾病”或者是一些難以啟齒的疾病而遲遲不就醫(yī)。今天，我們就簡單分辨一下幾類免疫性疾病和皮膚病相類似的表征，讓大家可以內(nèi)心不慌張、大大方方地去找專家就診。

何為免疫性疾病？事實上，人體免疫系統(tǒng)具有識別保護“自己”和排斥“異己”的功能，可維持機體的平衡和穩(wěn)定，但當這種穩(wěn)定性遭到破壞時，會“六親不認”把自身組織當作“異己”加以排斥或消滅，造成組織損傷或機能障礙而引發(fā)的疾病。

自身免疫性疾病常包括系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、干燥綜合征、多發(fā)性肌炎或皮肌炎、1型糖尿病、部分類型炎癥性腸病、多發(fā)性硬化癥、抗中性粒細胞胞質(zhì)抗體相關性血管炎等。

● 難辨來源的“紅疹”：可能是一匹“深藏不露”的“狼”

紅斑狼瘡，聽名字就非常兇險，像一頭兇猛而狡猾的狼，可累及全身，極易復發(fā)，久治不愈，出沒無常，就連其皮疹也與狼打架時咬傷的面部瘢痕很相似。一聽到“瘡”，有人可能會下意識地以為是皮膚病，其實紅斑狼瘡是一種自身免疫性疾病，人體的免疫系統(tǒng)本該起著保護身體免受侵害的作用，但患者體內(nèi)的免疫細胞會攻擊原本該保護的組織。就好比家中養(yǎng)的貓本該抓老鼠為己任，但突然有一天貓卻成為破壞者，對家中的一切進行破壞，進而引發(fā)一系列問題。

紅斑狼瘡主要分三大類：盤狀紅斑狼瘡、深部紅斑狼瘡（狼瘡性脂膜炎）、系統(tǒng)性紅斑狼瘡。

盤狀紅斑狼瘡 主要侵犯皮膚，是最輕的類型。病變開始于皮膚的一片或數(shù)片邊界清楚的紅色、凸起的丘疹（小于1厘米）和斑塊（大于1厘米），紅斑初始傾向于扁平淡桃紅色或白色，顏色慢慢加深變紅，整個皮損呈盤狀。常常出現(xiàn)于面部，尤其是鼻子和面頰部位，也可以擴散到耳朵、嘴唇，甚至是頭皮，引起瘢痕性脫發(fā)。一般沒有明顯的疼痛感或瘙癢感，也很少有關節(jié)痛等全身癥狀。

深部紅斑狼瘡? 患者皮膚損害為結節(jié)或斑塊，位于真皮深層或皮下脂肪組織，表面膚色正常或淡紅色，質(zhì)地堅實，無移動性。常見于頰部、臀部，其次為小腿和胸部。

系統(tǒng)性紅斑狼瘡? 患者面部常出現(xiàn)大片的蝴蝶狀紅斑，嚴重的可能表現(xiàn)為大泡樣皮疹或紫癜樣皮疹，或像血管炎一樣的皮疹，甚至可能出現(xiàn)任何一種皮疹；不僅如此，指關節(jié)、腕關節(jié)、膝關節(jié)等部位，可能會出現(xiàn)關節(jié)腫脹和肌肉疼痛；如果情況繼續(xù)惡化，患者的腎臟和神經(jīng)系統(tǒng)可能會出現(xiàn)異常，誘發(fā)一系列的并發(fā)癥，如水腫、高血壓、腎功能異常等，增加了治療難度和死亡率。

紅斑狼瘡又被稱為“不死的癌癥”，臨床特征為全身多系統(tǒng)、多臟器受累，反復發(fā)作，血清中可出現(xiàn)以抗核抗體為主的多種自身抗體。我國紅斑狼瘡患病率高居世界第二位，患病人群超過100萬，且累及腎、腦、肺動脈等臟器的比例較高。對患者而言，除了疾病自身帶來的病痛，從本質(zhì)上來說，可累及任何組織或器官；機體很容易被感染，連傷口也可能難以愈合，造成面容受損。

盡管紅斑狼瘡目前不能被根治，治療效果也不好或經(jīng)常反復，患者需要終身用藥，但隨著科技發(fā)展，紅斑狼瘡患者經(jīng)過規(guī)范的、整體化的治療，特別是依從性很好的患者，絕大部分經(jīng)過3—4年治療，病情往往會得到較好控制。有的在緩解之后兩三年內(nèi)沒有反復，甚至可以在醫(yī)生的指導下停藥。因此，患者一定要遵醫(yī)囑定期復查，不論是為了控制病情，還是減少并發(fā)癥的發(fā)生，都要積極治療。

想控制好病情，紅斑狼瘡患者在日常生活中要注意以下4點：

1.注意飲食。紅斑狼瘡患者往往存在能量代謝障礙，患者在有低蛋白血癥的同時，有的還有高脂血癥。因此，日常飲食要注意低脂、低糖、低鹽，適當多攝入優(yōu)質(zhì)蛋白質(zhì)和維生素等。

2.避免陽光照射。紫外線的照射易加重患者皮膚等損害，因此，患者出門時要做好防曬工作，如穿長袖、戴帽子、打傘等。

3.預防感染。長期服用激素的人群，免疫力低下，易合并感染，使病情反復發(fā)作或加重病情。平時應該盡量避免去人多的公共場所；要注意個人清潔、衛(wèi)生，不與他人共用毛巾、臉盆等物品；注意保暖，減少感冒概率。

4.盡量不化妝、染發(fā)。面部有紅斑的患者，盡量不要用化妝品，其所含的一些化學試劑可能會加重皮疹；另外，染發(fā)、紋眉等行為都不利于病情的控制。

● 晨僵、紅腫、變形：類風濕也有讓人意想不到的癥狀

早晨起來關節(jié)僵硬，走路緩慢、四肢伸展受限，眼睛莫名腫痛，乏力低熱、食欲不振，皮下結節(jié)，關節(jié)腫痛，這些看似可能風馬牛不相及的癥狀，在專家的眼中，實則潛藏著患病的信號，患者可能患上了類風濕性關節(jié)炎。

類風濕性關節(jié)炎是一類老年常見慢性疾病，發(fā)生于關節(jié)、骨骼肌及相關軟組織，病因未明，與病毒、細菌無直接關系。中醫(yī)認為是“風寒”和“濕邪”所致，所以醫(yī)生將古代羅馬的稱呼“Rheumatics”翻譯為“風濕”，將這些病稱作“風濕性疾病”。近年研究發(fā)現(xiàn)，這些疾病的病理過程可能屬于“自身免疫功能障礙”的范疇，故稱作“風濕免疫性疾病”。類風濕關節(jié)炎是風濕類疾病中患病率最高、給患者帶來痛苦最大、致殘率最高的疾病之一。

盡管類風濕性關節(jié)炎是一個耳熟能詳?shù)某Ｒ娂膊。膊“l(fā)病早期并非直接體現(xiàn)在關節(jié)上明顯的改變，而是體現(xiàn)在全身的變化之中。正因如此緩慢且難以察覺，因此被歸類為慢性疾病，也許沒有短期的致命打擊，但是長遠看來類風濕關節(jié)炎是一種以侵蝕性、對稱性關節(jié)炎為主要臨床表現(xiàn)的慢性、全身性自身免疫病，若病情不及時控制可逐漸出現(xiàn)關節(jié)軟骨和骨破壞。

類風濕關節(jié)炎是一種全身性自身免疫病，受累關節(jié)除疼痛外還會出現(xiàn)紅、腫、功能障礙等炎癥表現(xiàn)，往往具有以下特點：①小，腕、掌指、近端指間關節(jié)區(qū)，至少一個關節(jié)區(qū)腫；②僵，關節(jié)內(nèi)或周圍晨僵時間持續(xù)至少1小時；③多，至少有3個關節(jié)區(qū)軟組織腫脹或積液；④久，癥狀通常持續(xù)6周以上；⑤對稱，對稱性關節(jié)炎。

類風濕關節(jié)炎目前還難以根治，但早診早治、規(guī)律隨診的大部分患者，都有很好的預后和生活質(zhì)量。

1.注意生活方式的調(diào)整，包括禁煙、控制體重、合理飲食和適度運動。老年人因為免疫力低下，身體各項機能退化等因素的影響，更容易受到疾病的侵害。因此在日常生活中，老年人更要做好預防工作，避免患上類風濕。

2.注意關節(jié)防寒保暖。因為關節(jié)勞損和受傷退變等因素，老年人的關節(jié)炎容易受到季節(jié)或者是天氣變化的影響，要注意雙腿雙手關節(jié)的防潮、防寒。冬季即將來臨，氣溫越來越低，老年人要根據(jù)天氣變化適時增加衣物，注意防寒保暖，特別要防止關節(jié)處受寒，不穿濕衣、濕鞋、濕襪等。

3.飲食清淡健康。老年人胃腸消化能力較弱，所以在飲食上應以清淡為主，多吃一些易消化、柔軟的食物，少吃腌制食物和含草酸高的食物。偏咸的食物鈉含量過高，容易導致鈣的流失；而草酸能與鈣結合形成草酸鈣，減少鈣的吸收。鈣流失增加和鈣吸收減少，都會對關節(jié)的健康造成威脅。

4.及時控制感染。感染也是類風濕關節(jié)炎發(fā)病的一個重要原因，控制感染可以有效減少類風濕關節(jié)炎的發(fā)生概率。例如，老年人易發(fā)生的肺病和尿路感染等就會誘發(fā)類風濕關節(jié)炎，應特別注意。

5.時刻注意自己的關節(jié)狀態(tài)。除了類風濕關節(jié)炎，老年人還會因為關節(jié)退變和受傷導致骨關節(jié)炎等關節(jié)疾病，這些關節(jié)疾病也會造成關節(jié)畸形殘疾和其他嚴重的后果，所以一旦老人出現(xiàn)關節(jié)腫脹疼痛，應及時到醫(yī)院進行專業(yè)診療。

● 皮膚干癢難忍磨人心：干燥綜合征緩慢“蝕”人

日常生活中，我們都有眼干口干、皮膚干癢的情況，一般人補充適量水分、給皮膚做好保濕護理就好了。可有部分人癥狀較為突出，眼干、痛癢，滴好多眼藥水都不管用，口干喝再多水也解不了渴，還會出現(xiàn)牙齒變黑、潰爛甚至脫落等癥狀，這有可能是患上了干燥綜合征。干燥綜合征不僅會讓個人生活品質(zhì)急劇下降、形象受損，還是一種全身性的免疫系統(tǒng)疾病，最終會導致各種內(nèi)臟器官及神經(jīng)系統(tǒng)的損害，甚至引發(fā)惡性腫瘤，縮短壽命。

全球流行病學調(diào)查顯示，干燥綜合征并不少見，是僅次于類風濕關節(jié)炎的第二常見的自身免疫性疾病。現(xiàn)有研究發(fā)現(xiàn)，可能是在一定基因易感基礎上，病毒感染和體內(nèi)性激素水平異常，導致機體自身免疫耐受紊亂，逐漸累及唾液腺和淚腺等器官發(fā)生炎癥和組織破壞，最后形成了干燥綜合征。

如果出現(xiàn)下面情況， 特別是中老年人， 都應該警惕有可能患上干燥綜合征。

1.口干。隨時都處于口干的狀況，恨不得一天到晚抱個水杯猛灌水；吞咽干性食物困難，經(jīng)常需要用水來幫助，一口食物一口水。

2.腮腺腫痛。間歇性、交替性的腮腺腫痛或者持續(xù)腫大。

3.猖獗性齲齒。出現(xiàn)齲齒、牙齒變黑，小片狀或粉末狀脫落，最終只留下殘根。

4.眼干。兩眼干澀、少淚或無淚，異物感，眼瞼反復出現(xiàn)化膿感染，角膜炎、結膜炎等。

5.皮膚干。皮膚汗腺功能下降導致皮膚干燥、瘙癢、表皮脫落甚至萎縮。

6.非對稱性的關節(jié)痛。可出現(xiàn)一過性的關節(jié)腫脹，一般無關節(jié)破壞。

7.其他癥狀。腎損害，出現(xiàn)蛋白尿、腎小管酸中毒等；不明原因的肺間質(zhì)纖維化，反復出現(xiàn)咳嗽、痰液黏稠；不明原因的肝膽管損害、高球蛋白血癥、血細胞減少癥，包括貧血、白細胞或血小板降低。

四川大學華西醫(yī)院風濕免疫科主任醫(yī)師謝其冰介紹，干燥綜合征可單獨存在，也可發(fā)生于另一種診斷明確的自身免疫性疾病，如系統(tǒng)性紅斑狼瘡、類風濕關節(jié)炎、系統(tǒng)性硬化癥等。前者稱為原發(fā)性干燥綜合征，后者稱為繼發(fā)性干燥綜合征。

對于干燥綜合征，最好要早干預、早控制。口干較重者最直接的緩解辦法是多喝水，要注意保持口腔清潔，用餐或吃零食后都要刷牙漱口，定期做口腔檢查。刺激唾液腺分泌較簡單的方法是咀嚼無糖口香糖，也可以使用人工唾液，起到濕潤和潤滑口腔的作用，但部分患者可能不耐受。目前可供選用的藥物主要為膽堿能受體激動劑，如匹羅卡品，在一定程度上可改善干燥癥狀。

眼干的患者可以用人工淚液以減輕眼睛干澀不適，也可起到防止損傷角膜的作用，盡量不要揉擦眼睛。人工淚液是治療眼干燥癥的主要藥物，使用時沒有量的限制。環(huán)孢素眼藥水有效促進淚液分泌，能夠改善中重度眼部干燥。不推薦糖皮質(zhì)激素滴眼液，效果欠佳，并且可引起角膜損傷和眼壓增高等問題。

皮膚干燥可使用皮膚潤滑劑和保濕劑。陰道干燥患者過性生活時可使用表面有潤滑劑的避孕套或使用水溶性潤滑液，但不能使用脂溶性的潤滑油，以免黏附在陰道內(nèi)而引發(fā)感染。要經(jīng)常沐浴，用溫開水清洗外陰部，以保持潔凈。對于絕經(jīng)后婦女，可以陰道局部使用激素，但同時要注意防止陰道真菌感染。

● 讓患者飽受“皮肉之苦”：皮肌炎“面孔”眾多，極易誤診

有患者反復出現(xiàn)面部紅斑，后蔓延至胸前、頸部及肩背部，先后診斷為“過敏性皮炎”“亞急性皮膚型紅斑狼瘡”“激素依賴性皮炎”等，治療效果不佳，還飽受“皮肉之苦”，身心俱疲。

謝主任提醒，當眶周、面頰、頸部、肩背部、大腿外側、雙手指間關節(jié)及肘關節(jié)的背側出現(xiàn)皮疹，或手的掌面及側面有皮膚粗糙增厚時，須高度警惕皮肌炎存在，及時就診。

皮肌炎，顧名思義，攻擊的主要靶器官是皮膚和肌肉。其典型癥狀：①肌無力，影響四肢肌肉時可出現(xiàn)酸痛或乏力，如抬臂、穿衣、梳頭及行走、爬樓梯、久坐后站立、下蹲受限，頸部肌群受累，還可出現(xiàn)吞咽困難、聲音嘶啞，呼吸肌累及將導致呼吸困難和衰竭，甚至需要呼吸機輔助通氣，罕見表現(xiàn)可有自發(fā)肌肉血腫；②皮疹，眼眶周水腫性紫紅色皮疹，手背掌指關節(jié)處的紅色或紫紅色斑丘疹，前胸V型區(qū)的皮疹，肩背部的皮疹，手掌虎口處的皮膚過度角化、粗糙和裂紋。

皮肌炎會導致心臟、腎臟、肺等器官的損害，引發(fā)肺炎及肺纖維化疾病，特別是抗黑色素分化相關基因5（MDA5）抗體陽性的皮肌炎，可出現(xiàn)快速進展型的間質(zhì)性肺炎，病死率極高。成年后發(fā)病的皮肌炎往往會伴隨惡性腫瘤發(fā)生。

多發(fā)性肌炎和皮肌炎急性期必須臥床休息，適當進行機體被動運動，防止肌肉萎縮。日常須注意營養(yǎng)、休息、鍛煉相結合。藥物治療可用糖皮質(zhì)激素，重癥病例可采用大劑量沖擊治療。還可以使用免疫抑制劑及其他藥物治療，必要時可用血漿凈化、干細胞移植。對惡性腫瘤患者，必須治療腫瘤（手術或放療），本病才能緩解。為維持肌肉功能，防止關節(jié)攣縮，物理治療是必要的。

謝主任強調(diào)，對于系統(tǒng)性的免疫疾病，早期診斷及科學治療，對于改善預后是非常關鍵的，一定要去風濕科進行系統(tǒng)科學的治療，避免出現(xiàn)嚴重的并發(fā)癥。

（編輯? ? 王? ? 幸）