兒童伴胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎/腦病1例*

蘇 雯

天津市兒童醫院神經內科 300134

伴胼胝體壓部可逆性病變的輕度腦炎/腦病(MERS)在2004年由Tada等[1]學者提出。該疾病是多種病因累及胼胝體壓部而引發的一種腦部疾病,其接受MRI檢查后,頭核磁共振成像表現為胼胝體壓部(Splenium of corpus callosum,SCC)病灶且該病灶具有可逆性特點,在彌散加權成像(Diffusion weighted imaging,DWI)序列上最為典型,呈現高信號,該病以意識障礙、抽搐、頭痛、嘔吐等癥狀為主要臨床表現,良性病程,一般于1周內消失,在1個月內痊愈,具有良好的預后效果[2]。本研究對1例MERS患兒的臨床資料進行總結,探究其臨床和影像學表現,為該疾病診斷治療提供參考。

1 病例資料

患兒,男,主因“發熱4d,抽搐3次”入院。入院前4d出現發熱,體溫最高39.9℃,間隔4～6h體溫復升,耳后皮膚出現少許紅色皮疹。入院前36h患兒清醒狀態下出現抽搐,表現為全身強直發作,持續30s后緩解,抽后入睡,呼喚后偶可發“嗯嗯”音,家屬自覺抽時無發熱;入院前35h及33h,患兒又出現抽搐2次,表現大致同前,當地醫院急診予止驚治療后入睡,抽時測體溫37.4℃。否認既往抽搐史。母孕期體健,G1P1,足月剖宮產(自愿),否認生后缺氧窒息史,出生體重3.4kg,精神運動發育適齡。母親嬰兒期存在抽搐史(具體情況不詳);父親體健。否認智力低下、遺傳代謝性疾病家族史。否認陽性新冠流行病學史。入院查體:神清,精神反應可,呼吸平穩、規則,無發紺,耳后皮膚可見散在紅色皮疹,左側為著,無出血點及牛奶咖啡斑,頸亢(-),雙側瞳孔等大等圓(d=3mm),對光反射靈敏,咽紅,無滲出,雙肺呼吸音粗,心音有力,律齊,心率120次/min,未聞及雜音,腹軟不脹,未捫及包塊,四肢肌力、肌張力正常,雙側膝腱反射(++),跟腱反射(++),雙側巴氏征(-),末梢暖,毛細血管再充盈時間小于2s,手足、臀部未見皮疹。輔助檢查:頭核磁(見圖1):考慮可逆性胼胝體壓部病變綜合征,建議隨診復查,必要時增強MR檢查;B超:肝脾腎未見異常,未見腸套疊征;血常規:HGB 111g/L,WBC 3.37×109/L,N 35.3%,L 46.30%,M 18.10%,PLT 255×109/L;CRP 19.70 mg/L;血電解質:Na 135.68mmol/L,K 4.10mmol/L,Cl 101.81mmol/L,CO218.80mmol/L,Ca 2.45mmol/L,P 1.36mmol/L,Glu 4.31mmol/L。入院后予更昔洛韋抗病毒、地塞米松抗炎、營養神經及對癥支持治療,患兒住院后未再抽搐,住院后發熱1次,后體溫正常,面部、軀干皮膚出現散在紅色皮疹,入院5d,復查頭核磁未見異常(見圖2),共住院6d,皮疹消退,精神反應可,進食水可,病情好轉,自動出院。

圖1 患兒入院當天頭核磁胼胝體壓部小片狀高信號影,病灶于T1WI呈低信號,于T2WI、FLAIR、DWI序列呈高信號,ADC降低

2 討論

MERS最早于2004年由Tada等[1]提出,多發于兒童、青少年群體,屬于臨床影像綜合征。Takanashi等[3]學者在2006年提出MERS譜系概念,根據頭部核磁累及病灶部位的差異可以劃分成Ⅰ型和Ⅱ型,前者病變只涉及胼胝體壓部,后者除此之外還累及胼胝體膝部、體部、半卵圓中心或深部腦白質。近些年,該疾病研究和認識不斷深入,并由Hoshino等[4]學者于2012提出了相應的診斷標準,該標準具體內容包括:(1)患者在發熱7d內會出現神經精神癥狀,例如出現語言異?；蚴切袨楫惓５缺憩F,并出現意識障礙和驚厥等情況;(2)患者的神經精神癥狀一般在10d內可完全恢復,且不會產生任何后遺癥;(3)急性期發病患者的MRI檢查時,胼胝體壓部信號升高,T1和T2信號會有輕微變化現象;(4)病變累及范圍包括胼胝體整體以及對稱性大腦白質;(5)病變反應消失時間一般為2周,不會出現殘留信號和萎縮信號。Kashiwagi等[5]學者于2014年明確闡述了MERS概念,其認為臨床表現有譫妄等意識狀態改變、精神行為異常、抽搐、頭痛、構音障礙、共濟失調等癥狀。

圖2 入院后5d復查頭核磁原T2WI、FLAIR及DWI序列胼胝體壓部小片狀高信號影基本吸收

MERS在成人和兒童均有報道,目前發病率尚缺乏確切報道。查閱關于MERS的國內外報道的文獻,發病年齡在6個月～16歲。本研究的1例MERS患兒為1歲,與文獻具有一致性,考慮與患兒年齡小、髓鞘化發育不完全有關。趙立榮等[6]于2014年首先報道了國內兒童病例。

大部分MERS患者在急性炎癥發作期時會伴有發熱表現。在感染性疾病中,常見感染為消化道感染,譬如輪狀病毒、諾如病毒、腺病毒等病毒感染,本研究中患兒存在呼吸道感染,近期亦有報道[7]肺炎鏈球菌感染所致MERS。此外,有少數報道MERS發生于非感染性疾病過程中,譬如川崎病、高血糖、急性高原病等[8]。這一發現對于我們認識MERS提供了更堅實的理論基礎。

MERS大多有前驅感染史,包括發熱、嘔吐、腹瀉、咳嗽等,通常在炎癥性疾病病程的第1～4天出現神經系統癥狀,較為常見的臨床表現為抽搐、意識障礙(精神弱、嗜睡、昏睡)、精神行為異常等,此外,亦有頭痛、眩暈、構音障礙、共濟失調、吞咽困難、幻聽、幻視等癥狀。有文獻報道[9-10],肺炎支原體感染所致MERS易出現共濟失調、構音障礙、吞咽困難,但是肺炎支原體感染相關的MERS較其他病原體所致MERS是否更易于出現以上的臨床表現尚需要更多的樣本研究。

MERS的臨床癥狀輕重不一,預后轉歸亦有不同,大多預后好,僅有少數遺留中樞神經系統癥狀。大多數患兒臨床癥狀在1個月內完全消失。病變局限在胼胝體壓部的患兒臨床癥狀通常輕于病變累及胼胝體外者。

頭顱MRI是診斷MERS的重要手段[11-12]。MERS影像學特征表現局限在Ⅰ型和Ⅱ型可逆性異常信號表現中,病灶形狀大部分為類圓形,在T1WI上表現為等信號或是低信號特征,在T2WI上表現為高信號特征,在FALIR上表現為高信號或是等信號特征,在DWI上表現為高信號且在ADC上表現為信號降低特征,由于細胞毒性水腫反應導致水分子運動擴散受到限制。一般在1～2周范圍內的異常信號會被吸收甚至消失,最快6d內就會消失。本研究中,患兒病灶具有Ⅰ型特征,也就是胼胝體壓部表現為孤立性類圓形信號特征,5d之后進行復查,可以發現異常信號已經基本被吸收。根據Takanashi等[3]報道可知,1例患兒在入院時接受頭部MRI檢測后發現,胼胝體整體和雙側側腦室周、深部腦白質的DWI信號較高但是ADC信號會下降,次日接受復查掃描雙側側腦室周和深部腦白質、胼胝體膝部的DWI序列呈現的高信號范圍逐漸縮小,強度也會逐漸下降,這就表示波及雙側側腦室周和深部腦白質所表現出來的異常信號相對于胼胝體壓部所表現出來的異常信號更先消失。根據Takanashi等[3]學者報道了解到,有14例MERSⅡ型患者在發病4d之后接受頭部MRI復查后發現,雙側側腦室室周和深部腦白質所表現出來的異常信號已經徹底消失,這就表示Ⅱ型逐漸緩解,轉歸到Ⅰ型。

MERS發病機制并未明確,大部分學者認為胼胝體壓部發生細胞毒性水腫是疾病發病主要機制?，F階段,針對該疾病發病機制假說包括以下幾種:(1)胼胝體壓部有著豐富的水量,但是其電解質調節機制不夠完善,容易在髓鞘間或是髓鞘內部位發生一過性水腫,進而引發細胞毒性水腫現象。(2)炎性信號浸潤或是血清炎癥因子有明顯上升表現。(3)低鈉血癥會使胼胝體壓部細胞滲透壓下降,進入更多的水分子。(4)癲癇患者由于長期服藥或是突發性停藥會導致陽離子通道受到影響,進而無法平衡細胞內外水分。(5)激活自體免疫系統。(6)受遺傳因素的影響。

在臨床中,因其影像學表現具有特征性,這就需要注意鑒別其與其他也具有涉及胼胝體壓部或是其他白質腦病的疾病,例如急性播散性腦脊髓炎、多發性硬化、可逆性后部腦病綜合征、遺傳代謝性疾病累及白質、遺傳性白質腦病以及伴可逆性腦白質病變的X連鎖Charcot-Marie-Tooth病1型(CMTX1)等。