武 林,吳繼志,王愛平
膽總管囊腫(choledochal cyst,CC)是一種先天性膽道擴張癥,主要為肝內外膽管單個或者多個囊性擴張,導致膽汁淤積的疾病。CC主要發生于兒童,以女性多見,是小兒外科膽道系統較為常見的疾病之一[1,2]。亞洲人群CC發病率高于西方人群,約占CC患者的2/3。目前,CC的具體病因尚不明確。近年來,胰膽管合流異常學說最為被廣泛接受,胰膽管解剖位置異常,主要為胰管和膽管在十二指腸壁合流異常,可導致膽道和胰腺的相關疾病[3,4]。CC的臨床表現和實驗室檢查與膽汁淤積性肝炎有一定的相似性,僅憑借臨床很難區分。在一般情況下,一旦確診為CC,需進行手術治療,以避免膽汁性腹膜炎、膽管結石、膽囊炎和肝硬化等并發癥的發生[5-7]。CC患兒的首選治療方法為早期根治性切除囊腫和行Roux-en-Y吻合術,但由于兒童的解剖結構與成人有較大的差異,如肝臟體積較大、肝門部解剖結構復雜,在術中易損傷周圍重要的組織和器官。此外,如術前未明確患兒可能存在的胰膽管等解剖異常,術中也易造成膽漏和胰漏等并發癥的發生。 因此,全面評估CC患兒胰膽管解剖結構是減少術中并發癥發生和改善術后預后的關鍵。隨著影像學技術的發展,目前評估CC患兒胰膽管解剖結構常包括超聲、CT、磁共振成像(MRI)和術中膽道造影等方法[8]。超聲可作為CC患兒首選檢查手段,但常遺漏病變,特別是膽總管下端囊腫,且無法精確顯示胰膽管合流患兒的膽總管與胰管共同管的長度。CT可以顯示囊腫大小、膽道擴張部位及其程度、鄰近結構,但二維CT難以明確患兒囊腫與胰膽管鄰近結構的關系,且CT檢查存在輻射暴露。由于線圈技術、呼吸補償技術和序列改進與更新,MRI診斷膽道疾病的地位逐漸提高,是診斷兒童胰膽管疾病最理想、無創性的影像學方法。MRI檢測時間較長,患兒常難以配合,需要麻醉或灌腸鎮靜。二維MRI難以評估患兒囊腫與胰膽管鄰近結構的關系[9,10]。術中膽道造影可用于評估肝內膽管異常,但其為有創性,需要注射造影劑,增加了膽道內的壓力,使膽管擴張,還可能漏診狹窄部位。此外,若肝外囊腫體積過大,可能也會掩蓋特定的膽道區域。本研究術前采用一站式MRI檢查全面評估CC患兒胰膽管解剖結構,旨在提高對CC小兒胰膽管解剖結構的診斷水平,減少術后并發癥的發生,改善患兒預后。
1.1 研究對象 2019年6月~2022年6月我院診治的CC兒童136例,女性84例,男性52例;平均年齡為(4.2±1.2)歲。經影像學檢查和術后組織病理學檢查診斷。排除標準:有幽閉恐懼癥等MRI檢查禁忌證;既往有胰膽管手術史。本研究經我院醫學倫理委員會批準,患兒家長簽署知情同意書。
1.2 MRI檢查 去除所有金屬物品、手機、磁卡等,確保體內無金屬內植物。囑患兒在掃描過程中盡量保持身體靜止狀態。對于無法合作的患兒,給予10%水合氯醛0.4~0.5 mL.kg-1灌腸鎮靜。進行一站式MRI掃描:使用美國通用公司的Discovery MR750 3.0 T磁共振掃描儀進行胰膽管及其鄰近結構MR顯像,具體序列參數如下:eDWI:TR 3000 ms,TE 90 ms,層厚 5 mm,層間距1 mm,FOV 300×300 mm,矩陣320×320 mm。T2WI:TR 6667 ms,TE 84 ms,層厚 5 mm,層間距1 mm,FOV 250×250 mm,矩陣320×320 mm,NEX 1次。3D ASL:TR 4632 ms, TE 10.5 ms,層厚 5 mm,層間距1 mm,FOV 250×250 mm,矩陣350×350 mm,NEX 3次。SWI:TR 37.6 ms,TE 22.9 ms,層厚 5 mm,層間距1 mm,FOV 300×300 mm,矩陣280×280 mm,NEX 1次。3D T1 BRAVO:TR 8 ms,TE 3 ms,層厚 5 mm,層間距1 mm,FOV 256×256 mm,矩陣256×256 mm,NEX 1次。應用GE ADW 4.6軟件處理各序列原始掃描圖,標記胰膽管標志點,明確胰膽管的生成范圍,生成可視化的3D模型。
1.3 囊腫分型評估 記錄患兒膽道造影和多層螺旋CT掃描數據,綜合膽道造影和MRCP序列評估胰膽管病變。參照Todani分型法對CC進行分類,具體如下:Ⅰ型囊腫為膽總管擴張,被分為三型,Ⅰa型為直接源于膽囊的CC且伴肝外膽管擴張,Ⅰb型為局灶、節段膽總管擴張,Ⅰc型為梭形膽總管擴張;Ⅱ型為CC伴肝外膽管系統有憩室擴張;Ⅲ型為囊腫發生于胰膽管交界處的十二指腸壁內;Ⅳ型為多處囊腫;Ⅴ型僅為肝內囊腫擴張,又稱為Caroli病。觀察膽管解剖結構變異情況,參照Kurumi法對其解剖變異進行分類,具體分類如下:C型,解剖結構正常,膽囊管進入膽總管;L型,為膽囊管進入左肝管;R型,為膽囊管進入右肝管;A型,肝右后葉膽管進入左肝管且膽囊管進入肝右前葉膽管;P型,肝右前葉膽管進入左膽管且膽囊管進入肝右后葉膽管。觀察胰膽管是否有合流異常,參照Komi分類法進行分類,分別為:A型,膽總管進入胰管;B型,胰管進入膽總管;C型,復雜型。
1.4 統計學方法 應用SPSS 26.0軟件進行統計學分析,計數資料以%表示,采用x2檢驗或Fisher精確概率計算。對不同檢查方法評估胰膽管解剖結構變異的一致性進行Kappa檢驗,其中Kappa≥0.75表明一致性較好,0.40≤Kappa<0.75表明一致性一般,Kappa<0.40表明一致性較差。P<0.05為差異有統計學意義。
2.1 CC患者影像學表現 見圖1~圖3。

圖1 膽總管囊腫兒童腹部CT表現 22個月女性,CT提示局灶、節段性膽總管擴張

圖2 膽總管囊腫兒童腹部MRI表現 20個月男性,MRI提示膽總管擴張伴肝外膽管擴張

圖3 膽總管囊腫兒童術中膽道造影表現 圖2患兒
2.2 CC分型情況 見表1。

表1 本組136例CC患兒膽總管囊腫分型(%)情況
2.3 一站式MRI與多層螺旋CT評估胰膽管解剖結構變異比較 本研究結果顯示,一站式MRI掃描對膽管結構、胰膽管合流異常、膽管炎和胰腺炎的診斷率顯著高于多層螺旋CT掃描(P<0.05,表2),而與膽道造影結果接近。

表2 一站式MRI與多層螺旋CT評估胰膽管解剖結構變異(%)比較
本研究結果顯示,采用一站式MRI可評估CC患兒膽總管囊腫分型和胰膽管解剖結構,同時具有良好的對比度、高分辨率和多平面成像。一站式MRI與膽道造影對胰膽管的診斷結果比較一致。與多層螺旋CT掃描比,一站式MRI對胰膽管解剖結構具有更高的診斷率。與膽道造影與多層螺旋CT相比,一站式MRI可更有效、全面地評估CC患兒的胰膽管解剖結構。
通過手術治療CC患兒后大多數預后較好,但是仍有部分患兒在手術過程中有胰膽管的損傷[11]。由于CC患兒胰膽管解剖結構變異繁雜,術前不明確解剖結構變異易增大患兒的手術風險,影響預后[12,13]。此外,治療CC的手術方式主要采用根治性切除術和Roux-en-Y吻合術,術前臨床醫生必須了解胰膽管變異以及周圍相關結構情況。本研究通過術前一站式MRI和術中膽道造影發現膽管變異患兒有27例。既往研究報道有12%~28%人群有膽管解剖變異。膽管變異常被誤判或認為是囊腫的部分離斷,是術中易損傷的原因。有研究結果顯示術前未明確膽管變異,手術并發癥的發生率增高,通常需2次手術干預[14]。
本研究結果發現一站式MRI掃描對膽道解剖的顯像較多層螺旋CT更加清晰,對于胰膽管異常具有更高的診斷率,更接近膽道造影檢查結果。本研究采用一站式MRI掃描發現114例(83.8%)CC患兒有胰膽管合流異常。CC常有胰膽管合流異常,為膽管和胰管匯合異常,十二指腸Oddi括約肌無法調節其連接功能,導致胰膽管以及膽胰呈雙向返流,容易造成胰腺炎和膽管炎等并發癥[15,16]。對于CC患兒,詳細而清晰的明確胰膽管解剖結構有助于減少患兒術中和術后并發癥的發生,而術前明確胰膽管合流異常情況,明確鄰近周圍結構,對手術的制定非常重要。有部分CC患兒可有囊腫穿孔。若穿孔部位鄰近胰膽管和囊腫時,囊腫常與肝臟形成廣泛的炎癥性黏連,變異的胰膽管常被認為炎癥性黏連,因此常造成誤切或損傷而引起膽漏。當CC患兒的囊腫體積較大時,囊腫鄰近肝總管部位邊界稍模糊,變異的胰膽管常被誤認為囊腫,術中也常造成損傷和膽漏。既往研究也證實在CC術中明確異常胰膽管結構的重要性,可減少手術并發癥的發生和減少再次手術率。一站式MRI掃描可顯示患兒的膽結石。本研究結果顯示有41例有膽結石,但術中膽道造影對膽結石的檢出效率較低。膽結石可引起膽管內壓力升高,出現黃疸、嘔吐等臨床表現,而術前發現膽結石可避免術中發現而給手術造成困難[17]。此外,一站式MRI還可評估囊腫壁和膽囊壁。在CC患兒,大量的炎癥細胞浸潤囊壁并影響鄰近組織,導致膽管壁厚度和脆性增加,增加囊壁分離程度,引起術中出血[18,19]。因此,術前仔細評估囊腫壁和膽囊壁可減少胰膽管損傷導致并發癥的發生。
一站式MRI對CC分型和胰膽管解剖結構是一種全面、有效和無創的評估。為CC患兒提供術前全面評價,能保證手術的精準性,減少術后并發癥的發生,改善預后。