右側卵巢巨大囊實性畸胎瘤伴右腎積水1例及文獻復習

龔咪，華馥

(南京醫科大學附屬淮安第一醫院婦科,淮安 223300)

一、病歷資料

患者,女,28歲,未婚未育,否認性生活史。因“下腹痛1天”于2022年11月23日入院。患者1天前無明顯誘因出現下腹隱痛不適,無惡心嘔吐等伴隨癥狀,當地醫院檢查腹部CT提示:右腎積水,右腎集合系統分離18 mm,右側輸尿管擴張,腹腔內囊性包塊,大小約186 mm×176 mm×119 mm,內見多枚高回聲團?；颊邽榍筮M一步診治,至我院門診就診,擬“卵巢囊腫”收治入院。病程中患者無發熱畏寒、無頭暈乏力、無尿頻尿急等不適,否認疫區疫水接觸史?；颊呷朐簳r神志清,精神好,體溫:36.5℃,脈搏:80次/分,呼吸:18次/分,血壓:110/70 mmHg;腹部稍膨隆,下腹可及囊性包塊,直徑約20 cm,邊界清,無壓痛。肛查:盆腔可及巨大囊性包塊,質韌,無壓痛。入院后進一步完善相關檢查,查腫瘤標志物示:糖類抗原125(CA125) 89.50 U/ml↑,糖類抗原19-9(CA19-9) 5.91 U/ml,糖類抗原724(CA724)<1.50 KU/L,癌胚抗原(CEA) 1.10 ng/ml,甲胎蛋白(AFP) 2.47 ng/ml,人附睪蛋白4(HE4) 37.50 pmol/L,神經元特異性烯醇化酶(NSE) 9.05 μg/L。盆腔MRI提示:下腹部及盆腔見一巨大囊性病灶,呈長T1長T2信號影,大小約19.2 cm×10.1 cm×17.0 cm,囊內見多發類圓形稍長T1稍長T2信號,DWI序列呈高信號,子宮及宮頸未見明顯異常信號改變,未見明顯腫大淋巴結(圖1)。經腹彩超:子宮大小約36 mm×48 mm×51 mm,肌層回聲均勻,雙層內膜厚約4.0 mm,回聲均勻。腹盆腔見一巨大包塊,大小約190 mm×102 mm×169 mm,內見無回聲及多個類圓形低回聲,較大約25 mm×26 mm,周圍探及點狀彩色血流信號;左側卵巢形態正常,右側卵巢顯示不清,左附件區未見明顯異常(圖2)。血HCG:<0.2 U/L。雙腎輸尿管彩超:右腎集合系統分離約1.2 cm,左腎集合系統未見分離,右側輸尿管上段擴張,中下段顯示不清,左側輸尿管不擴張(圖3)。尿常規:隱血(±),酮體(2+),微白蛋白 80.00 mg/L↑,肌酐26.5 μmol/L↑。腎功能:肌酐42.7 μmol/L。

囊內見多發類圓形稍長T1稍長T2信號,DWI序列呈高信號,子宮及宮頸未見明顯異常信號改變,未見明顯腫大淋巴結。

腹盆腔見一巨大包塊,大小約190 mm×102 mm×169 mm,內見無回聲及多個類圓形低回聲。

右腎集合系統分離約1.2 cm,右側輸尿管上段擴張,中下段顯示不清。

患者術前檢查,不排除寄生蟲卵可能,經與患者及家屬討論后擬行剖腹探查術。2022年12月2日在全麻下行剖腹探查術,腹部切口處予切口保護套避免術中瘤體或者寄生蟲種植。術中探查見:子宮常大,外形規則,色紅,充血,右側卵巢囊實性增大形成直徑約20 cm包塊,色灰白、壁厚、質韌、形態尚規則、包膜完整、無破口,左側附件區未探及明顯異常,盆腔臨近臟器均未見明顯異常。術中診斷:右側卵巢囊腫。術中再次與患者家屬溝通,患者家屬不愿承擔保留卵巢的可能風險,遂決定行經腹右側附件切除術。術中完整切除右側附件,無破口。因附件體積較大,于附件表面做一荷包縫合切口,提拉切口至腹部切口處,予穿刺針自荷包縫合口內穿刺抽吸囊液,見磚紅色液體及脂肪顆粒吸出,待附件體積減小后完整取出右側附件。為減少突發性回心血量增加導致的急性心功能衰竭,術中予沙袋置于上腹部減輕心臟負擔。取出標本后術中剖視見大量土黃色陳舊性脂肪組織(圖4)。標本經患者家屬過目后送快速病理示:“右附件”考慮為囊性成熟性畸胎瘤。遂生理鹽水沖洗腹腔,查無活動性出血后,予以逐層關腹。術后病理結果示:(右附件)符合囊性成熟性畸胎瘤,輸卵管未見明顯異常(圖5)。術后患者恢復可,無不適主訴,無發熱畏寒,無咳嗽、咳痰,雙肺呼吸音清,腹部切口無滲血、滲液,遂于2022年12月09日出院。術后1個月至門診復查腎功能無異常,雙腎輸尿管彩超未見明顯異常。隨訪患者后續月經正常來潮。

圖4 術中切除的瘤體標本

病理結果顯示符合成熟性畸胎瘤

二、討論

卵巢腫瘤是婦科常見的腫瘤,其組織學類型紛雜多樣,可發生于任何年齡女性。年輕女性患者的巨大卵巢腫瘤多為生殖細胞腫瘤,也有少數為上皮細胞腫瘤。生殖細胞腫瘤除卵巢成熟性畸胎瘤等少數類型為良性外,其余多為惡性,且大多預后不良[1-2]。卵巢生殖細胞腫瘤約占生殖細胞腫瘤的30%,是兒童和青少年最常見的卵巢腫瘤[3]。良性畸胎瘤和不成熟畸胎瘤約占所有兒童卵巢生殖細胞腫瘤的80%,其中5%的患者為雙側畸胎瘤,而惡性畸胎瘤的發病率約為20%,并在青春期發病率有所升高[3]。相關研究表明約57%的患者被診斷為惡性畸胎瘤時年齡在9歲到15歲之間。卵巢腫瘤通常是無癥狀的,直到它體積非常大壓迫鄰近的臟器,有的甚至壓迫腹膜后輸尿管從而導致輸尿管腎積水[4],本文患者就是此種情況。血清腫瘤標志物的評估對于評估腫瘤的性質至關重要。90%以上惡性生殖細胞腫瘤患兒伴隨著血清甲胎蛋白(AFP)的升高,而30%的患兒伴隨著血清人絨毛膜促性腺激素(β-HCG)的升高,其他腫瘤標志物如乳酸脫氫酶(LDH)和NSE等標志物或上皮性腫瘤的典型標志物(如CEA、CA125)在混合腫瘤患者中可能略有升高[5]。

畸胎瘤是一種比較常見的生殖細胞腫瘤,其常見的發病部位是卵巢和睪丸[6]?；チ龅陌l生可以通過起源于卵黃囊的胎兒生殖細胞異常分化理論來解釋。該理論認為,生殖細胞的正常遷移過程與性腺腫瘤的發生有關,而異常遷移過程與生殖腺外腫瘤的發生有關[7]。另一種理論認為,卵巢生殖細胞腫瘤尤其是畸胎瘤,可能直接由卵母細胞發育而來。除此之外,還有單性生殖學說這種具有爭議的理論[8]。研究發現多不飽和脂肪含量高的飲食是畸胎瘤發生的危險因素。已經證明植物雌激素可能與腫瘤風險增加有關[7]。部分卵巢腫瘤患者通常有激素活性的改變和/或甚至是性發育異常的臨床癥狀[9]。

卵巢成熟性囊性畸胎瘤也稱為卵巢皮樣囊腫,是一種生長緩慢的有包膜腫瘤。通常,成熟的囊性畸胎瘤包含不同來源的成熟組織:內胚層(支氣管上皮、甲狀腺組織、胃腸道上皮)、中胚層(軟骨、骨、肌肉、脂肪)和外胚層(皮膚、大腦)[10-11]。90%的病例中存在中胚層組織,67%～75%的病例中存在脂肪組織,31%的病例中存在牙齒。它們的生長速度很慢,平均直徑每年約增長1.8 mm。在75%的病例中,其直徑小于10 cm,很少超過15 cm[12-14]。而巨大卵巢囊實性畸胎瘤伴腎積水的病例鮮有報道。Huntington等[14]研究證明,成熟性囊性畸胎瘤具有較低的惡性潛能,其惡性程度與腫瘤的實體成分成正比。有時,成熟畸胎瘤的成分具有生物活性,可以分泌激素(胰島素、催乳素、抗利尿激素、生長激素)和酶[10]?；诔墒旎チ霾煌挠跋駥W特征,其診斷很復雜:最常見的表現是囊性病變,伴有密集回聲結節(Rokitansky結節)突出到囊腫腔內;第二種表現是彌漫性或部分回聲腫塊,回聲區域通常表現為由于囊腫腔內皮脂腺物質和毛發造成的回聲衰減;第三種表現包括囊腫腔內由毛發引起的多個薄回聲帶。囊腫內純皮脂可能是低回聲或無回聲。液-液平面由皮脂漂浮在含水液之上引起,其回聲比皮脂層更強[15]。

本病例術前綜合患者的年齡、婚育情況、病史、癥狀及相關輔助檢查分析,雖然此例卵巢腫瘤良性的可能性大,但亦不排除內含寄生蟲蟲卵可能,且卵巢腫瘤體積巨大,大部分為實性成分,若行腹腔鏡探查術,有以下不足之處:(1)手術野操作空間小,完整切除巨大腫瘤的手術難度大,術中出血不易止血;(2)術中無合適大小取物袋,實性成分無法遵循無瘤原則從微創切口中完整取出,易造成術中醫源性腫瘤播散或蟲卵播散種植。綜合考慮后本例患者行剖腹探查術。此例患者因巨大囊實性腫瘤,術前檢查及術中探查均可能在診斷中存在一定誤差,術前未能及時做出符合病理的正確判斷,從而行一側附件切除術。從本病例中我們體會到對于年輕女性卵巢良性巨大腫瘤的手術方式的選擇需要謹慎考慮,總結經驗教訓如下:(1)術前應更加仔細、全面完善相關檢查,如患者的性激素相關指標、寄生蟲抗體、腫瘤指標NSE等,同時可多學科聯合會診,擬定出最利于患者的手術方式;(2)術中探查應膽大心細,可荷包式縫合切口周圍囊腫,閉合式抽吸囊液、穿刺少許實性成分進行術中快速病理,再決定后續手術方式,或許可以盡可能多保留未婚未育患者的正常卵巢組織,最大程度使患者獲益。