早期鈣化性腱膜纖維瘤1例并文獻復習

魏景欣,楊麗,黃麗娣,鄭進天,莫旭林,劉彪,李雪萍

(1.廣西省貴港市人民醫(yī)院放射科,廣西 貴港 537100;2.廣西省貴港市人民醫(yī)院介入室,廣西 貴港 537100)

鈣化性腱膜纖維瘤(calcifying aponeurotic fibroma,CAF)在1953年由Keasbey第一次定義為發(fā)生于兒童手和足的軟組織疾病;1973年Iwasaki和Enjoji正式定義為鈣化性腱膜纖維瘤[1-2],是一種罕見的多發(fā)生于兒童及青少年四肢遠端的軟組織無痛性病變,是與肌腱、腱鞘或關節(jié)滑囊有關的增生性病變,生長緩慢,邊緣不清[3-5]。Enzinger和Weiss提出CAF分為兩個時期,早期和晚期。早期患者更加年輕也更加常見,腫瘤具有浸潤性和破壞性生長,通常缺乏鈣化,早期包塊生長較快[6];晚期腫瘤發(fā)病年齡相對較大,腫塊更加致密,結節(jié)狀鈣化或軟骨形成更多[7-8]。兩種時期的病變影像學表現(xiàn)不同,截止2022年4月,國內外CAF病例不足200例,病例較少,認識有限。早期無鈣化性CAF病變缺乏鈣化更加容易誤診,精準的診斷會對臨床手術方式提供更優(yōu)的參考及依據(jù)。廣西省貴港市人民醫(yī)院于2021年7月收治足部無鈣化的鈣化性腱膜纖維瘤1例,現(xiàn)報告如下。

1 病歷資料與方法

患兒為11歲男性,主訴“發(fā)現(xiàn)左足腫物10年,增大2年余”入院。患者于2011年無意發(fā)現(xiàn)左足一無痛性腫物,如黃豆大小,無明顯脹痛,左足無麻木,局部皮溫不高,患足無功能障礙;2年前發(fā)現(xiàn)其逐漸增大,一直未作任何處理,現(xiàn)有“鵪鶉蛋”大小,為了進一步診療到廣西省貴港市人民醫(yī)院就診,門診擬“左足底腫物”收住放射科。病后精神食欲一般,二便正常,睡眠欠佳,無發(fā)熱及盜汗,體重無明顯變化。專科檢查:左足底第2～3跖骨基底部水平有一類圓形腫物,直經(jīng)約1.5 cm,局部皮膚無紅腫、破潰,皮溫不高。觸之質地稍硬,按壓時質地韌,邊緣部分欠光整,活動度尚可,腫物未見壓痛。左足末梢血運、感覺及運動正常,左足各趾骨及各小關節(jié)活動如常,踩硬物時未有異物感。余四肢未見明顯異常。實驗室檢查無特殊。影像學資料:X線見局部軟組織稍腫脹,未見異常密度影(見圖1)。CT示左足第2～3趾長屈肌肌腱周圍見結節(jié)灶,大小約2.5 cm×1.6 cm×1.8 cm,密度不均,內見條狀低密度及小點狀高密度影,未見包膜,邊緣尚清楚,欠光整,內未見明顯鈣化,周圍骨質密度未見異常,軟組織受壓改變(見圖2)。MRI片見圍繞第2～3趾長屈肌肌腱見軟組織結節(jié),T1WI與肌肉相比呈低信號,內見稍高信號,T2WI與肌肉相比呈稍高信號,內見不規(guī)則高信號,T2壓脂序列見低信號周圍圍繞稍高信號,形似肌腱穿插于結節(jié)內,增強掃描可見病變明顯不均勻強化,邊緣欠光整(見圖3)。病理切片見瘤細胞由纖維母細胞、膠原纖維構成,內見深染的鈣化和軟骨小島,考慮為鈣化性腱膜纖維瘤(見圖4)。

圖1 X線片見局部軟組織稍腫脹,未見異常密度影,骨質未見異常改變

a 矢狀位軟組織窗 b 矢狀位骨窗 c 橫斷位軟組織窗 d 橫斷位骨窗圖2 CT矢狀位見病變包繞肌腱生長,橫斷位骨窗見骨質結構正常,軟組織窗見病變密度不均,內見條狀低密度灶及被包繞的血管

a 矢狀位T1WI b 矢狀位T1WI增強 c 橫斷位T1WI d 橫斷位T2WI壓脂 e 橫斷位增強圖3 MRI見肌腱“穿插”于病變內,病變信號不均,增強掃描明顯不均勻強化,邊緣欠光整

圖4 病理提示病變由纖維母細胞、膠原纖維構成,包繞鈣化及軟骨小體(HE,×100)

2 討 論

CAF是一種來源于軟組織內成纖維細胞的良性腫瘤[4],有向周圍組織浸潤的傾向,好發(fā)于兒童及青少年四肢遠端軟組織,也可發(fā)生于頸部、前臂、鎖骨、肘部、大腿、膝蓋、頜面部、髖關節(jié)、頭皮和背部等與腱膜、肌腱或筋膜密切相關的部位[7,9-10],是一種生長緩慢、無痛性質硬腫塊。Enzinger和Weiss提出CAF分為兩個時期,早期和晚期。早期患者更加年輕也更加常見,腫瘤具有浸潤性和破壞性生長,通常缺乏鈣化;晚期腫瘤發(fā)病年齡相對較大,腫塊更加致密,結節(jié)狀鈣化或軟骨形成更多,但任何時期的CAF在病理結構中均見透明軟骨成分[11]。病變的手術方式及術后護理根據(jù)患兒的年齡、發(fā)病部位、有否鈣化以及對周圍骨質侵襲情況而不同[2,5]。CAF雖是良性腫瘤,但對周圍組織有浸潤傾向,術后約有50%的復發(fā)率,且越早期病變復發(fā)率越高[2],早期正確的診斷對手術方式的選擇及術后復發(fā)有重要意義。

在我們收集的資料中發(fā)病年齡最小1個月,最大84歲;無鈣化性CAF最小年齡17個月,最大年齡14歲,符合Enzinger和Weiss提出的早期CAF年齡較小,且影像上缺乏鈣化灶。未見鈣化的CAF患者比例明顯少于存在鈣化的病例數(shù),分析原因:(1)近期文獻大部分為個例分析,且大部分為少見部位,發(fā)病年齡較大,符合Enzinger和Weiss提出年齡越大鈣化越多的規(guī)律;(2)無鈣化的鈣化性腱膜纖維瘤為無痛性軟組織結節(jié),因影響功能者較少,就診年齡較小的患兒較少做全面影像學檢查,手術患者更是罕見。2017年有文獻[8]報道1例女孩病變過程,患兒初次就診時為17個月,足部出現(xiàn)一質硬結節(jié),病變大小為22 mm×10 mm,觸診時未見哭鬧,影像學檢查未見明顯鈣化,患兒家屬當時未同意進行手術治療。23個月后,患兒3歲4月余,病變較前增大,大小約25 mm×16 mm,此時病變觸診較前質地進一步變硬,仍未有壓痛,病變影像學檢查發(fā)現(xiàn)有細小鈣化灶,此病例亦可解釋病變質地進一步變硬的原因。本研究收集的資料中未見鈣化的CAF中男性9例,女性5例,符合CAF男性略高于女性的概率。發(fā)病部位:缺乏鈣化的CAF發(fā)生于手部6例,足部5例,頸部、大腿及頭皮各1例。大部分發(fā)病部位為四肢遠端軟組織內,少見部位如肘關節(jié)、膝關節(jié)、鎖骨及髖關節(jié)等,其CAF相對年齡較大,病變內鈣化明顯,部分X線檢查即可發(fā)現(xiàn)鈣化,且鈣化較大,臨床觸診質地較硬。

CAF影像學表現(xiàn)也隨著病變階段有所改變[12],在早期病變以成纖維組織為主,被成纖維細胞包繞的軟骨基質及鈣化成分,而成纖維組織以浸潤方式生長,后期成纖維細胞生長速度減低,之后出現(xiàn)鈣化成分,病變一般是附著在筋膜、腱膜或者肌腱之上[13],這些決定了CAF的影像學表現(xiàn)。無鈣化的CAF體積較小,因缺乏鈣化,X線及CT僅可見軟組織腫塊,或僅見局部軟組織稍腫。CT部分可見病變內的低密度纖維及被包繞在內的肌腱、血管,病變邊緣尚光滑,但欠光整,未見明顯包膜,早期病變與周圍骨質界限清楚,骨質未見明顯異常改變;后期部分病變可對骨質有浸潤征象。Lafferty等[14]曾報道1例CAF在第二次切除后5年惡變?yōu)槔w維肉瘤,并轉移到了肺及骨骼,CT對CAF的骨質改變有重要的診斷價值。MRI中鈣化性腱膜纖維瘤在T2加權像上的信號強度根據(jù)其纖維成分和細胞組成而變化[2-3,12]。在大部分的資料顯示中T2加權像上呈高信號,而其中的纖維組織及肌腱呈條狀、不規(guī)則狀低信號,流空的血管則呈更低信號。T1加權像上與肌肉相對比呈低信號。早期無鈣化的CAF未見成熟及未成熟的鈣化信號灶。釓劑增強掃描后病變大部分呈現(xiàn)明顯不均勻強化。增強后病變邊緣欠光整,部分病變周圍見類似八爪魚觸角樣向周圍延伸的改變。

CAF是成纖維細胞的腫瘤,發(fā)生于較深皮下層,與肌腱、筋膜、腱膜相鄰或在其周圍。需與腱鞘巨細胞瘤或腱鞘纖維瘤等鑒別。(1)局限性腱鞘巨細胞瘤,好發(fā)于中年人手指及足趾等小關節(jié),其包膜一般比較完整[15],腱鞘巨細胞瘤為發(fā)生在腱鞘附近的腫塊,質地更加堅硬,因由于含鐵血黃素沉積,MRI表現(xiàn)為低信號的散在小病灶,與CAF相比信號更低,CT則呈略高密度。注射軋對比劑后,由于毛細血管數(shù)量不同,病灶可見不同程度強化[15],強化程度較CAF略低,因包膜完整,邊緣較CAF光整。(2)腱鞘纖維瘤,腱鞘纖維瘤表現(xiàn)為緩慢生長的硬結,為附著在肌腱或腱鞘上的軟組織腫塊,好發(fā)于中年人,好發(fā)部位為手足邊界,為堅實、邊緣清楚的分葉腫塊,其MRI信號取決于細胞化及黏液化程度,增強掃描無強化或輕度強化[16],這個征象可以和CAF鑒別。

缺乏鈣化的CAF因可向周圍浸潤性生長,還需要與纖維肉瘤、侵襲性纖維瘤病、滑膜肉瘤等惡性病變鑒別。這些惡性病變發(fā)病年齡、部位均與CAF有差異,MRI信號上T2加權大多呈高信號,增強掃描強化程度亦不同,邊緣更加不光整,可予以鑒別。

早期缺乏鈣化的鈣化性腱鞘纖維瘤影像上缺乏特異性,CT及MRI對CAF的診斷有一定幫助,尤其是MRI根據(jù)病變信號特點及增強掃描后腫瘤的邊緣特點可做出排除性診斷。還應根據(jù)患者年齡、發(fā)病部位綜合考慮,結合CT、MRI病變與周圍組織的關系為臨床手術方式選擇提供更好依據(jù)。