經頸靜脈入路行經導管肺動脈瓣置換術治療重度肺動脈瓣反流一例

丁建東,徐榮豐,張曉黎,丁秀霞,陸新健,陸啟同,趙振,章曉國,馬根山

(東南大學附屬中大醫院 1.心內科,2.麻醉科,3.心胸外科,4.放射科,江蘇 南京 210009)

右室流出道(right ventricular outflow tract,RVOT) 功能障礙見于多種先天性心臟病(congenital heart disease,CHD),主要包括法洛四聯癥、肺動脈閉鎖合并室間隔缺損、右心室雙出口和其他錐管畸形等[1]。盡管近幾十年來CHD的外科治療有了巨大的發展,但涉及RVOT的手術仍可能導致肺動脈瓣反流,因此需要再次手術或行經導管肺動脈瓣置換術(transcatheter pulmonary valve replacement,TPVR)[2]。最近,TPVR已通過使用Melody瓣膜(Medtronic, Minneapolis, MN)或SAPIEN瓣膜(Edward Lifescience, Irvine, CA, USA)的幾項大規模研究進行了驗證[3-4]。然而,由于RVOT擴張,大多數患者不建議使用這兩種瓣膜[3,5],特別是在我國超過85%的ROVT功能障礙患者接受了跨瓣補片的RVOT擴大術,其 ROVT直徑一般大于24 mm,Melody瓣膜和SAPIEN瓣膜均不適用于我國患者[6]。出于這些原因,設計適合我國患者的瓣膜支架迫在眉睫。Venus P-Valve(Venus MedTech Inc., Hangzhou, China)是一種自膨脹經皮瓣膜,旨在解決這個問題,它的自膨脹設計可以適應RVOT直徑高達32～33 mm的瓣膜[5,7-8]。

TPVR操作常規通過股靜脈途徑完成,不能通過該途徑一般被視為禁忌證。通過頸靜脈途徑進行TPVR增加了手術的難度和風險。我們報告國內首例因下腔靜脈發育變異,下腔靜脈直接延續奇靜脈匯到上腔靜脈,經右頸內靜脈途徑應用Venus P-Valve瓣膜施行TPVR的成功病例。

1 臨床資料

1.1 一般資料

患者,女,47歲。2005年在我院因右心室流出道狹窄及肺動脈瓣狹窄,行右心室流出道疏通及跨肺動脈瓣環補片加寬術。近5年來無明顯誘因下突發心悸,自覺心跳節律不規整,持續時間1～2 h,伴有活動后胸悶、氣喘、惡心、嘔吐,有時夜間不能平臥睡眠。多次在我院住院,應用利尿劑治療后癥狀稍好轉,仍有上述癥狀反復發作。入院查體:胸廓無畸形,前胸部可見陳舊性手術瘢痕長約20 cm,兩肺呼吸音粗,雙下肺呼吸音低,心尖搏動位于第5肋間左鎖骨中線外側1 cm處,心率90 次·min-1,律不齊,第一心音強弱不等,胸骨左緣第2肋間可聞及中度舒張期雜音。雙下肢輕度凹陷性水腫。N末端B型利鈉肽原(NT-proBNP)水平476 pg·ml-1。經胸超聲心動圖(transthoracic echocardiography, TTE)顯示右心房、右心室明顯擴大,肺動脈瓣舒張期重度反流,肺動脈增寬。CTA檢查示:右心房、右心室明顯擴大,RVOT結構擴張,肺動脈整體結構呈瘤樣擴張,肺動脈瓣環平均直徑達31.6 mm,下腔靜脈發育變異,下腔靜脈直接延續至奇靜脈匯到上腔靜脈(圖1)。

下腔靜脈發育變異,下腔靜脈直接延續至奇靜脈匯到上腔靜脈

1.2 治療經過

該患者經心臟團隊評估認為傳統外科手術風險極高,申請通過本院倫理委員會及新技術批準,與患者及其家屬反復溝通并簽署知情同意書,于2023年2月19日行TPVR,并選擇杭州啟明醫療器械有限公司Venus P-Valve。術前半小時常規預防性使用抗生素,患者平臥于手術臺,全身靜脈復合麻醉,氣管插管,穿刺左橈動脈監測主動脈壓力,常規消毒鋪巾,超聲引導下穿刺右側頸內靜脈,右側股動、靜脈,靜脈注射肝素(100 U·kg-1,監測ACT并使ACT>250 s),經右側股靜脈置入豬尾導管至主肺動脈,測壓并雙體位造影(右前斜20°+頭位20°;左側位90°)示肺動脈瓣重度反流(圖2A);經右側股動脈置入豬尾導管至主動脈根部造影顯示左右冠狀動脈通暢(圖2B)。穿刺右側頸內靜脈,交換Lunderquist超硬導絲(Cook Medical, Bloomington, IN, USA),經上腔靜脈建立通路(圖2C),沿其送入34 mm AGA順應性測量球囊,球囊完全充盈(造影劑1∶4稀釋),并輕微滑動,測量RVOT、肺動脈及肺動脈瓣環的內徑,及RVOT、肺動脈的長度,并確定肺動脈瓣環的位置(圖2D)。根據測量結果選擇P36-25型號的VenusP-Valve,沿Lunderquist超硬導絲送入輸送器,送至肺動脈分叉處開始緩慢釋放瓣膜,直到至瓣膜釋放完成,位置形態良好(圖3)。肺動脈造影無瓣周漏(圖4A),主動脈根部造影顯示血流通暢無壓迫(圖4B),選擇性冠狀動脈造影顯示血流通暢,無壓迫(圖4C),TTE顯示無瓣周漏,Venus P-Valve支架形態良好,肺動脈瓣反流得到顯著改善(圖4D)。確認無并發癥后,8字縫合右側頸內靜脈入口并紗布包扎,麻醉復蘇,安返病房。術后繼續抗凝治療,并靜脈應用抗生素3 d,患者胸悶、氣喘癥狀減輕,3 d后復查TEE及胸部CT示Venus P-Valve位置正常,功能良好,5 d后出院。

A.造影示肺動脈瓣重度反流;B.主動脈根部造影顯示血流通暢無壓迫;C.穿刺右側頸內靜脈,建立軌道;D.球囊測量

A.Venus P-Valve起始部位的展開;B、C.Venus P-Valve中心部分的展開;D.Venus P-Valve在適當位置完全釋放

A.造影無瓣周漏;B.主動脈根部造影顯示左右冠狀動脈通暢;C.選擇性冠狀動脈造影顯示血流通暢,無壓迫;D.TTE顯示Venus P-Valve支架形態良好

2 討 論

CHD患者中約20%伴有RVOT功能障礙,這些患者行外科矯治過程中普遍行RVOT跨環補片,以解除RVOT及肺動脈狹窄,但常常導致肺動脈瓣環擴大,導致明顯的肺動脈瓣反流[9]。肺動脈瓣反流患者早期常無明顯癥狀,長期肺動脈瓣反流可導致右心負荷增加、右心擴大,繼而引起右心功能障礙、心律失常,甚至猝死[10],可能需要額外的手術干預來恢復肺動脈瓣的功能。但再次體外循環直視下開胸不僅手術難度大,且術中耗時久、術后恢復時間長,患者接受度差[6, 9-11]。

TPVR是一種創傷較小的恢復肺動脈瓣膜功能的技術,這種方法的一個關鍵好處是避免額外的心臟直視手術[11]。2000 年,Bonhoeffer等[12]將第一個經導管瓣膜植入人體,隨后的研究批準Melody瓣膜和Sapien XT瓣膜的臨床應用[3-4],但這兩種瓣膜均屬于球囊擴張瓣膜,受限于RVOT直徑的大小,適用于RVOT直徑小于29 mm患者[3-4,6,9]。本例患者2005年行右心室流出道疏通及跨肺動脈瓣環補片加寬術,術后出現肺動脈瓣反流,導致RVOT結構擴張,肺動脈整體結構呈瘤樣擴張,術前CTA示肺動脈瓣環平均直徑達31.6 mm,術中球囊測量RVOT直徑(32.81 mm)大于29 mm,Melody 瓣膜和Sapien XT瓣膜均不適用該患者,我們選擇了P36-25型號的Venus P-Valve瓣膜。Venus P-Valve是由豬心包制成的三葉瓣膜,并手工縫合到自膨脹框架上,支架的近端和遠端擴張至RVOT和肺動脈分叉處的瓣膜。近端擴張部被心包組織覆蓋,而遠端擴張部是一個開放的金屬絲框架,以避免肺動脈分支阻塞。中間部分也被心包和瓣膜完全覆蓋。近端火炬處有3個不透射線的鉑標記,用于識別瓣膜位置。它的自膨脹設計可以適應 RVOT直徑高達32～33 mm的瓣膜[5-6,8],無需擴張球囊,相比于前兩種支架,Venus P-Valve適應證更廣、價格更便宜、操作更簡單、并發癥更少,更適合于國人應用[6]。

本例患者下腔靜脈發育變異,來自身體下部的血液通過奇靜脈排出,奇靜脈不直接連接到右心房,而是在返回右心房之前與上腔靜脈形成銳角。股靜脈入路是TPVR的經典途徑,但對于下腔靜脈中斷伴奇靜脈延續的患者,由于奇靜脈的軌跡更長且更曲折,使得經導管介入治療更加復雜,通過頸靜脈途徑術中需要將Venus P-Valve等器械放置在患者頭部(患者右側),并需要額外的工作臺,同時需適當將熒光屏及超聲心動圖屏幕放置在醫生面前,以便充分可視化。超聲心動圖儀位于患者左側,麻醉師位于床腳。目前國外僅有1例患者通過頸靜脈途徑使用Venus P-Valve完成TPVR[2]。本例為國內首次應用Venus P-Valve經頸靜脈途徑完成TPVR術的病例。

總之,經頸靜脈入路對下腔靜脈發育變異伴奇靜脈延續的患者進行TPVR是可行和安全的。準確的術前診斷、詳細的計劃和創新的技術對于安全和成功干預至關重要。