耳聾的防與治

■王丹丹（中國人民解放軍總醫院）

根據2014 年世界衛生組織報告，全世界人口的5%患有聽力殘疾，中國耳聾患者數量至少在2780 萬以上，給家庭和社會帶來沉重負擔。那么，是否可以在懷孕前通過某種方式降低生育聾兒的概率呢？在懷孕后是否能判斷出胎兒耳聾并進行選擇呢？是否能在生育聾兒后使其聽到聲音，從而正常的學習和生活，并參與社會活動呢？答案是肯定的。

如何預防生育耳聾寶寶

首先要了解，約60%的先天性耳聾是遺傳因素造成的，而先天性耳聾患者中約70%僅表現為耳聾，另外30%除耳聾外還會有其他全身器官的表現（即綜合征耳聾），因此夫妻雙方可以在備孕前到有資質的醫療機構檢查是否攜帶耳聾基因。除此之外，目前的基因檢測除還可以進行全外顯子的基因檢測，能夠排除是否有全身各個系統遺傳性疾病的可能，根據檢查結果進行干預，以達到優生優育的目的。如果夫妻雙方沒有在孕前做基因檢測，女方懷孕16～24 周時可以做羊水穿刺并進行基因檢測，看胎兒是否攜帶耳聾基因，如果攜帶，再由父母決定是否終止妊娠。羊水穿刺前需要一些術前檢查，建議有需要的夫妻們提前1 個月進行預約準備工作。

如何判斷寶寶是否為耳聾患者

寶寶出生后發現聽力異常，該如何干預呢？通常寶寶出生后的幾天內，醫療機構會對其進行聽力篩查，無論是否正常，均需在出生42 天左右完成第二次聽力篩查（重復篩查，一方面可以確認第一次聽力檢查的準確性，另一方面可以排除寶寶出生后是否發生聽力下降）。如果兩次聽力篩查均通過，那么建議每年在相對固定的時間復查聽力或者在寶寶突然對聲音反應不靈敏時及時就診。

寶寶得了耳聾怎么辦

耳聾人群絕不僅僅是嬰幼兒，那么有什么治療方法能使其他年齡的聾病患者恢復聽力，正常的參與社會生活嗎？

首先要了解耳聾的分類。耳聾分為傳導性聾、感音神經性聾、混合性聾、中樞性聾、非器質性聾。前三種是常見的，可以治療的耳聾。傳導性聾，根據不同的原因，可以通過清理耳道內的耵聹、經鼻腔用藥、鼓膜穿刺置管、手術等方式提高聽力。感音神經性聾要區分是突發性聾，還是非突發性聾，突發性聾主要靠內科藥物治療，但注意，一定要盡早治療，治療的時機對治療效果有決定性影響；非突發性感音神經性聾需要根據聽力下降的程度采用不同的治療方法。混合性聾的治療要根據具體情況進行干預。

根據2021 年WHO 聽力損失程度分級標準，分為正常、輕、中、中重度、極重度、全聾（表1）。對于輕度的聽力下降，如沒有明顯的交流障礙，可先觀察，如有交流障礙，可配戴助聽器；中度、中重度、重度的聽力下降需配戴助聽器；重度、極重度、全聾的聽力下降往往需要植入人工耳蝸；部分重度聽力下降配戴助聽器無法滿足交流需要的患者亦可植入人工耳蝸。

人工耳蝸是目前最成功的神經植入假體，通過在內耳植入一種電子裝置，替代人體受損的耳蝸感音器官，是目前臨床上治療重度和極重度感音神經性聾、全聾患者的唯一方法，使聾啞人能夠回歸有聲世界。經過30 多年的發展，大多數植入者在開放條件下語句識別率可達到80%以上。

人工耳蝸是將聲信號轉化成電信號，并將電信號傳至內耳，刺激螺旋神經節，再通過蝸神經和聽神經通路，最終將這種電信號傳導至聽覺皮層，產生聽覺。人工耳蝸需要通過手術將裝置植入耳部，傷口愈合好后，由聽力師對其進行開機及參數的調試，使患者聽覺感受達到最佳狀態，同時需要言語康復師進行康復訓練，通常3 個月左右可達到穩定狀態，植入者的聽覺表現還會繼續改善，大多數植入者植入2 年后達到最佳聽覺水平。

人工耳蝸植入適用于各個年齡段的重度、極重度、全聾患者。早期人工耳蝸植入的主要群體是兒童，單側人工耳蝸植入為主。近年來由于人民生活水平的提高，老年人工耳蝸植入數量、成人單側聾人工耳蝸植入、雙側人工耳蝸植入逐漸增多。

人工耳蝸植入的費用主要分為三個部分：第一，人工耳蝸的費用；第二，手術費用；第三，術后費用（包括電池耗損、定期調試、后期產品升級、康復訓練等產生的費用）。

什么時候植入人工耳蝸更好呢？研究表明，聽覺大腦皮層如果長期得不到聲音刺激就可能被其他中樞（如視覺中樞等）占據，人工耳蝸早期植入能夠提供更好的聽覺輸入，不斷完善聽覺神經通路及聽覺中樞，因此發現聽力下降之后要盡早進行人工耳蝸植入，目前最小人工耳蝸植入患兒是6 個月（需達到一定的體重，符合全身麻醉手術的要求）。

人工耳蝸費用較高，價格一般在10～30 萬，對于很多家庭來說是很大的經濟壓力，幸運的是，目前針對低齡幼兒有很多免費人工耳蝸植入項目，一般需患者符合年齡、聽力學標準、精神智力發育情況及耳蝸術后預期效果等方面的申請條件，具體可以到當地殘聯等相關機構咨詢。

再好的治療方法，不如防患于未然。避免發生聽力下降，應注意以下幾點：

1.耳毒性藥物：耳毒性藥物可造成不可逆的聽力減退（包括：慶大霉素、鏈霉素、卡那霉素、利尿劑、奎寧、氯喹、避孕藥、重金屬制劑等）。

2.噪聲：過強的噪聲會對內耳聽覺神經細胞造成損害，導致神經性聾。

3.感染與疾病（如麻疹、流行性腦脊髓膜炎，流行性腮腺炎、風疹、感冒等）可使神經節細胞變性萎縮或溶解，也可能損傷聽神經導致神經性聾。

4.外傷：顱腦外傷、顳骨骨折、內耳震蕩、爆震或氣壓突然變化可引起神經性聾。

5.突發性聾：因為精神緊張、壓力過大及情緒激動可使聽力突然下降，造成神經性聾。

6.孕前耳聾相關基因檢測等。

生育一個聾兒，對一個家庭來說是不幸的，幸好我們的醫學專家們在這個領域做了很多努力，找到了很多方法將聾病患者帶回有聲世界，讓他們聆聽這個世界的美好。

圖1