自限性≠自愈：談兒童Perthes病

1.Perthes病是什么病？

Perthes病，是一種多見于4～8歲男孩、特發性（原因不明）股骨頭缺血性壞死，男孩發病率約為女孩的3～5倍。雖然該病在全球范圍內都有報道，但在某些地區，如北歐和英國，發病率較高。此病最早于1910年前后由三名醫生Legg（美國）、Calvé（法國）、Perthes（德國）共同發現并描述，因而又稱Legg-Calvé-Perthes病，簡稱Perthes病。它對兒童的健康和未來有著深遠的影響，因為它會導致兒童股骨頭的血液供應受損，進而引發骨組織死亡和塌陷，從而導致髖關節畸形和出現早發性骨關節炎，不僅影響兒童的日常生活，還可能給兒童帶來長期的疼痛和功能障礙，甚至因為行動障礙而對兒童的身心健康產生深遠的影響。

2.Perthes病跟其他股骨頭壞死有什么不一樣？

一說到股骨頭壞死，大家會聯想到許多類型的股骨頭壞死，譬如：成年人摔一跤、或者發生車禍后導致股骨頸骨折，繼而遺留的“股骨頭壞死”后遺癥；長期大劑量使用激素后出現的骨質疏松、股骨頭壞死；兒童發育性髖關節發育不良術后繼發的股骨頭壞死、以及股骨頭骨骺滑脫術后的股骨頭壞死等等——這些跟我們這里的主角Perthes病是一回事嗎？答案是否定的！咱們說的Perthes病和上述的這些股骨頭壞死，在發病年齡、發生原因、病理機制以及預后等方面是完全不一樣的。

簡單來說，Perthes病是一種兒童時期出現的股骨頭骨骺炎。它是一種特發性的疾病，這就意味著我們并不知道它的具體病因，目前更多的學者傾向于各種因素綜合導致股骨頭血供受累而走向骨壞死（見圖1）；它是自限性的，意味著它會在一段時間后自行康復；它是無菌性的，也就是說它不是由感染引起的。Perthes病與其他股骨頭壞死的類型有所不同，因此需要我們正確識別和對待。

如果我們的孩子抱怨髖關節或大腿疼痛，這種痛感一般會在活動后加劇，尤其是在跑步或跳躍后。其頻率可能是間歇性的，也可能是持續性的。由于疼痛的影響，小朋友可能會出現步態異常，走路“一瘸一拐”或者“高低腳”，是因為他們刻意避免將體重放在受影響的腿上，此時應及時就醫并進行相關檢查，以確保正確的診斷和治療。

3.Perthes病是自限性疾病，它能自行痊愈嗎？

Perthes病之所以稱之為自限性疾病，是因為股骨頭會經歷壞死、碎裂、修復、愈合（后遺）期四個階段（見圖2），其擁有強大的修復能力。有些人認為Perthes病既然是自限性疾病，那么它就會自愈。說到自限性疾病，很多人就會聯想到常見的季節性普通型病毒性上呼吸道感染，它也屬于自限性疾病之一，生活經驗告訴我們——到了醫院，醫生會說“不需要吃藥，注意休息，多喝水、多吃水果就行，一周差不多就好了，要有個過程的”，即便沒有前往醫院就診的患者，一周的病程下來也會獲得痊愈。

可是，即使Perthes病中股骨頭碎裂后有強大的自我修復能力，但是由于修復周期十分漫長，在此期間，股骨頭是修復成股骨頭、髖臼匹配的髖關節還是不匹配的髖關節，這對日后兒童青春期、成年后的學習、生活甚至社交都將產生重大影響，若預后不良則會增加醫療成本以及家庭經濟負擔。因此，我們需要理性地看待“自限性”的說法，疾病自限并不等同于會自愈、不等同于不需要治療，恰恰相反，Perthes病患兒更需要及時的、全面的醫療監督、隨訪、康復、甚至手術等管理，以盡量降低發生髖關節嚴重畸形的風險，盡可能降低日后產生骨關節炎的概率。

4.孩子得了Perthes病，怎么做才能降低后遺癥？

影響Perthes病的重要預后因素包括發病年齡、畸形程度等。治療方案應以發病年齡、目前股骨頭病變所處階段進行綜合考量。

Benjamin Joseph等人按病情的進展及對預后的影響程度，將Perthes病分為三個階段，可以理解為早期、中期及晚期——早期提倡干預性治療（綠色）、中期提倡補救性治療（黃色），而晚期，根據家庭意愿，最多也只能實施挽救性治療（紅色）（見圖3）。

對發病年齡小于6歲的兒童最好采用非手術治療，這類孩子股骨頭自我塑形能力相對較高，建議采取下肢免負重、佩戴外展支架治療。如果孩子原本正在幼兒園過著集體生活，長時間居家休息不利于小朋友心身發育，提倡家校合作，讓小朋友能有一個積極的康復環境——在家庭中，父母需要給予孩子充分的支持和關愛，提供適當的休息和保持積極的心態；在幼兒園里，教師可以與家長密切合作，了解孩子的康復進程，并提供適當的幫助和支持，時刻提醒患兒需要注意避免負荷運動、避免劇烈運動和跳躍，以免對股骨頭造成額外的壓力。同時，良好的飲食和營養也對康復起到重要的作用，建議患者增加攝入富含鈣、維生素D和蛋白質的食物，以促進骨骼健康和生長發育。

對發病年齡在6歲以上的兒童，包容手術治療可能會更加合適。將股骨頭置于髖臼內，增加頭臼間的接觸面積，使髖關節承載的應力平衡，以促進股骨頭的塑形，使患兒在生長發育成熟時股骨頭修復成圓形，頭臼匹配良好，進而避免早期發生退行性骨關節炎。

Perthes病為特發性、自限性的股骨頭骨骺炎。其發病至修復愈合持續2～4年，無論是采取非手術治療還是手術治療，早期發現同時輔以全面的醫療監督、隨訪、康復、甚至手術等管理，以及家校緊密合作，可有效降低因Perthes病導致髖關節嚴重畸形的風險，避免日后早發性骨關節炎的發生。

所以說，盡管Perthes病可以自愈，但早發現、早干預仍然是給予患病兒童更好預后的不二法寶！