痛性眼肌麻痹綜合征的臨床與MRI特征分析

張建兵 王程陽 袁魚魚

(1.榆林市星元醫(yī)院磁共振室,陜西 榆林 719000;2.西安市第九醫(yī)院血管介入科,陜西 西安 710054;3.榆林市星元醫(yī)院神經(jīng)內(nèi)科,陜西 榆林 719000)

痛性眼肌麻痹綜合征(THS)是一種罕見的神經(jīng)系統(tǒng)疾病,是由海綿竇區(qū)非特異性肉芽腫性炎癥引起的一組相關臨床癥狀。本病臨床較少見,其發(fā)病率約為0.0001%[1],而且缺乏診斷特異性,很難與其它疾病相鑒別,極易誤診、漏診。由于此病尚沒有明確的臨床治療指南,不同治療方案的選擇,可能會有不同的預后。本文主要探討THS的病因、臨床特點、MRI表現(xiàn)。

1 資料與方法

1.1 臨床資料采用回顧性研究設計,收集2018年1月至2021年12月在榆林市星元醫(yī)院就診并臨床確診為THS患者11例,其中男2例,女9例,年齡24～72歲。THS診斷標準:均符合國際頭痛學會《國際頭痛疾病分類》第3版中對THS的診斷標準[2]。臨床癥狀:本組病例中8例患者發(fā)病初期均以一側(cè)頭痛為首發(fā)癥狀,部位為額部1例、顳部1例、額顳部3例、額及眶部1例、顳部及眶部2例;其中顳部1例為搏動樣疼痛,其余7例為脹痛;6例均為持續(xù)性,2例疼痛劇烈難以忍受。另外3例則眼部癥狀為首發(fā)癥狀:眼瞼下垂1例、眼球脹痛伴放射性頭痛1例及眼眶呈劇烈持續(xù)性疼痛1例。伴隨癥狀及后期出現(xiàn)癥狀:本組患者出現(xiàn)惡心、伴或不伴嘔吐7例,畏光1例,視物模糊伴復視7例,上瞼下垂6例,視力下降1例,口角歪斜1例;其中2例發(fā)病前曾有上頜竇感染病史,余無明顯誘因及基礎疾病史,發(fā)病持續(xù)時間為3 d至3個月,均因出現(xiàn)眼部癥狀或眼部癥狀不緩解或加重而就診。

1.2 檢查設備與掃描方法設備為GE signa HDXT MRI,采用頭頸聯(lián)合線圈,行海綿竇區(qū)掃描,常規(guī)軸位及冠狀位T1WI序列,常規(guī)冠狀位T2WI序列,軸位及冠狀位壓脂T2WI序列,層厚3.0 mm,FOV 200 mm×200 mm,靜脈注射Gd-DTPA,行冠狀位及軸位T1WI掃描,劑量為0.2 mL/kg。

2 結 果

MRI結果顯示,7例患者均行MRI平掃及增強掃描,4例僅行MRI平掃,病變均為單側(cè),位于左側(cè)者8例,位于右側(cè)者3例,出現(xiàn)臨床癥狀與病變側(cè)一致。MRI表現(xiàn)為患側(cè)海綿竇區(qū)較對側(cè)不同程度增寬,可見軟組織信號影,病灶T1WI呈等或稍低信號,T2WI呈等或稍高信號,形態(tài)多不規(guī)則,增強掃描病灶呈明顯強化(見圖1)。3例患者病灶鄰近腦膜強化,病灶與頸內(nèi)動脈海綿竇段關系緊密,其中病灶環(huán)繞海綿竇段3例,7例海綿竇段受壓推擠,1例頸內(nèi)動脈海綿竇段表現(xiàn)為管壁增厚及管腔狹窄,1例患者表現(xiàn)為病灶延伸向眶尖。

注:A1～3.女 35歲 右側(cè)海綿竇增寬,可見軟組織信號影,T1WI呈等信號,T2WI呈稍高信號,包繞頸內(nèi)動脈海綿竇段;T1WI增強掃描呈明顯強化。B1～3.男 48歲 左側(cè)海綿竇增寬,可見軟組織信號影,T1WI呈稍低信號,T2WI呈稍高信號;T1WI增強掃描呈明顯強化,頸內(nèi)動脈海綿竇段受壓推擠,管腔變窄。圖1 MRI表現(xiàn)

3 討 論

本組病例發(fā)病時間為3 d至3個月,8例患者以一側(cè)頭痛為首發(fā)癥狀,3例患者以眼部癥狀為首發(fā)癥狀,隨后出現(xiàn)視力模糊與復視、畏光、眼球運動障礙、上瞼下垂及口角歪斜等癥狀,提示本組病例中發(fā)病時間不一,臨床表現(xiàn)不盡相同,且第Ⅲ、Ⅳ、Ⅴ、Ⅵ對腦神經(jīng)可能單獨或同時受累。THS發(fā)病通常表現(xiàn)為單側(cè)性,但任何一側(cè)都可以發(fā)生,也可為雙側(cè)性,沒有性別差異。本組11例患者均為單側(cè)發(fā)病,女性明顯多于男性,可能與本組病例數(shù)少有關。本組患者集中年齡段為45～65歲。疼痛常為首發(fā)癥狀,通常位于眶周區(qū)域,但也可以是眶后或延伸到額部和顳部,往往有復發(fā)和緩解的過程,伴隨同側(cè)第Ⅲ、Ⅳ、Ⅵ對腦神經(jīng)受累癥狀,以第Ⅲ對腦神經(jīng)受累最多見[3]。

有學者[3-4]發(fā)現(xiàn),THS患者全血細胞計數(shù)、腦脊液有核細胞計數(shù)及蛋白定量正常或輕度升高,但不具有特異性,從而增加了臨床確診的難度,而MRI可提高海綿竇區(qū)陽性檢出率,尤其是冠狀位掃描更為清晰,從而有效避免了實驗室的缺陷。MRI在海綿竇區(qū)的解剖結構以及在軟組織的分辨優(yōu)勢成為其診斷THS的首選檢查,目前主要通過雙側(cè)對照,來判斷患側(cè)海綿竇是否增寬。MRI通常表現(xiàn)為雙側(cè)海綿竇區(qū)不對稱,患側(cè)局限性增厚,可見軟組織信號影,T1WI呈等或稍低信號,T2WI呈等或稍高信號,形態(tài)多不規(guī)則,邊界較清楚,對比增強呈明顯強化,囊變、鈣化、岀血等少見[5]。T2WI與T1WI增強掃描能較好的分辨病變與頸內(nèi)動脈海綿竇段的關系,也能判斷出病灶的累及范圍。本組病灶與頸內(nèi)動脈海綿竇段呈環(huán)繞3例,受壓推擠7例,管壁增厚及管腔狹窄1例;3例患者病灶鄰近腦膜明顯強化,呈條帶狀,1例患者病灶延伸向眶尖。

糖皮質(zhì)激素、免疫抑制劑及放療均為THS的治療方法,尚無明確指南規(guī)定其有效的劑量、給藥途徑、給藥方案和治療療程。糖皮質(zhì)激素作為治療的主要手段,極少數(shù)病人因不耐受長期糖皮質(zhì)激素治療的副作用而需要用免疫抑制療法進行代替治療。放療也可被用作糖皮質(zhì)激素依賴復發(fā)的二線治療,或在有糖皮質(zhì)激素禁忌癥的情況下作為一線治療[6]。雖然眼眶疼痛在糖皮質(zhì)激素治療后迅速改善,但顱神經(jīng)麻痹的改善往往比較慢。影像學檢查,如MRI,可以隨訪,但通常會比癥狀的改善滯后數(shù)周。本研究結合患者病情輕重,給予不同劑量甲強龍沖擊治療,3 d后改為口服強的松龍片,逐漸減量,維持低劑量直至癥狀消失,并輔以甲鈷胺、維生素B1等營養(yǎng)神經(jīng)類藥物對癥治療。少數(shù)不耐受糖皮質(zhì)激素的患者,加用免疫抑制劑治療,大都取得滿意效果。8例患者頭痛均于7 d內(nèi)完全緩解,平均時間(4.64±1.58)d,3例眼球癥狀均與12周內(nèi)完全緩解。

TSH的特點是急性期使用糖皮質(zhì)激素后癥狀明顯改善,尤其是治療后24～72 h后疼痛明顯緩解,大多在1周內(nèi)有改善,而顱神經(jīng)麻痹則緩慢改善,可能需要2～8周的時間才能恢復。約40%～50%的患者會出現(xiàn)復發(fā),復發(fā)可以發(fā)生在同一部位、對側(cè)或雙側(cè)[7]。研究[8]表明糖皮質(zhì)激素治療者的復發(fā)率明顯升高,而免疫療法可以預防復發(fā)。

綜上所述,THS是多發(fā)顱神經(jīng)損害的少見疾病,臨床癥狀不典型及多樣性,易誤診、漏診,需要結合患者的臨床癥狀體征、輔助檢查以及經(jīng)驗性治療后的療效進行綜合評估,以排除腫瘤性、血管性和其他炎癥性疾病。

利益沖突說明/Conflict of Intetests

所有作者聲明不存在利益沖突。

倫理批準及知情同意/Ethics Approval and Patient Consent

本研究通過榆林市星元醫(yī)院倫理委員會(科學倫理委員會)批準,參與患者均已知情同意。