腎盂旁囊腫的診斷與治療進展

李軍

【摘要】 腎盂旁囊腫任何時期都可能發生，多數患者只是單側，也有雙側并發。一般來說，囊腫較小時患者無臨床癥狀，囊腫大于4 cm后可引發相應癥狀。根據囊腫大小和位置的不同，患者的癥狀也呈現相應的差異，需要與腎積水、腎腫瘤、腎門血管畸形和腎盂源性囊腫相鑒別。診斷明確后需要積極治療，手術為最佳治療方式。手術方法包括經皮囊腫穿刺引流術、經皮腎鏡及定位腎盂旁囊腫穿刺和切開引流術、腹腔鏡手術和輸尿管軟鏡及鈥激光腎盂旁囊腫內部切開導向引流術。可供選用的手術方法較多，但因為腎盂旁囊腫解剖結構特殊性，目前仍無“金標準”的術式。鑒于此，針對腎盂旁囊腫的治療進展進行了綜述。

【關鍵詞】 腎盂旁囊腫； B超引導下腎盂旁囊腫穿刺抽液術；經皮腎鏡穿刺引流術；腹腔鏡囊腫切開手術；輸尿管軟鏡內切開引流術

文章編號：1672-1721（2024）04-0026-03? ? ?文獻標志碼：A? ? ?中國圖書分類號：R459.9

腎盂旁囊腫屬于一種罕見的遺傳性腎臟-囊性疾病，占全部腎臟-囊性疾病病變的1%～3%。普通人群中腎囊腫的患病率約為5%，并且其發病率隨著年齡的增長而增加[1]。病人常有急性腰腹部疼痛體征、血尿和急性高血壓，有時還有可能合并急性泌尿系結石，主要臨床診斷檢查方法和治療手段為B超、靜脈尿路造影和CT。目前對于腎盂旁囊腫的治療措施較多，主要包括B超引導下腎盂旁囊腫穿刺抽液術、經皮腎鏡穿刺引流術、腹腔鏡囊腫切開手術及輸尿管軟鏡內切開引流術。近年來，輸尿管軟鏡在腎盂旁囊腫內切開術中的應用為早期腎盂旁囊腫患者的治療提供了一種新思路[2]。

1 病因

腎盂旁囊腫的發病率不高，男女患者的發病率大致相等，均為1%～3%，年齡與發病概率呈正相關。與大多數熟悉的囊腫發生機制相似，腎盂旁囊腫多表現為先天性，后天性原因較少。腎盂旁囊腫主要是一種出現在腎竇內的囊腫，它是對腎臟囊性疾病的一個分類，因而又被稱為腎竇囊腫。腎盂旁囊腫主要有2類，一類是起源于腎實質的單純性腎囊腫，另一類則是來自淋巴細胞組織的單純性淋巴囊腫，臨床上統稱為腎盂旁囊腫[3]。

２ 臨床表現

腎盂旁囊腫任何時期都可能發生，多數患者只是單側，也有雙方并發。一般來說囊腫較小時患者無臨床癥狀，囊腫大于4 cm后可引發相應癥狀。根據囊腫大小及位置的不同，患者的癥狀也有所差異，常見的有血尿、高血壓和腰部不適等。出現慢性高血壓則主要是因為患者的腎血管被膨隆的囊腫所壓迫而導致腎素的分泌量增加，引起了腎素-血管緊張素-醛固酮的軸向調控，導致血壓逐漸增高和水鈉潴留。腰部不適則是因為囊腫壓迫輸尿管導致輸尿管痙攣并牽扯腎包膜，也可由長期壓迫導致腎積水所致。除上述癥狀外，當患者合并有腎結石的時候可出現泌尿系感染，具體表現為發熱、寒戰以及腎區叩擊痛等[4]。

3 輔助檢查

大部分腎盂旁囊腫病人的臨床癥狀都不典型，缺少特異性，因而以影像學檢查作為明確診斷的主要途徑。B超因具有方便快捷、價格低廉并且可多次操作的特點，在各項檢查手段中被列為首選。B超檢查下典型的腎盂旁囊腫主要表現為無回聲的類圓形或橢球狀腎竇內部結構，囊腫壁薄，輪廓清晰。但B超檢查所見有限，囊腫與周圍組織的關系、囊腫的解剖結構以及囊腫對腎集合系統的影響都不能很清晰地辨別。作為篩選與初步診斷，B超無疑是首選，但進一步的確診仍然需要其他輔助檢查同時進行[5]。腎盂旁囊腫病人進行靜脈尿路造影（intravenous urography，IVU）檢查時，一般都能看到患者在腎盂內部或者腎門旁有單發或者多發的類圓形、橢球狀腫物，輸尿管或者腎盂受到壓迫會彎曲出現弧狀的壓迫和滲漏痕跡。IVU可以檢測和顯示腎臟集合體系統的形狀，也可以檢查囊腫與腎盂之間的相互關系及是否存在并發癥，也可以顯示雙腎功能。但IVU診斷腎盂旁囊腫的特異性比較差，當囊腫小于3 cm時，IVU診斷腎盂旁囊腫陽性率不到50%[6]。CT則被認為是檢測腎盂旁囊腫最有效、最直接的方法，當囊腫大小超過8 mm時即可辨別。而使用造影藥物進行對比的增強CT對檢查腎盂旁囊腫是非常重要的。增強CT一般分為3期進行，Ⅰ期掃描先平掃雙腎，腎上極到輸尿管上段均為掃描范圍。腎盂旁囊腫在平掃中可以顯示CT數值為0～20 hu的低密度影，位置在腎竇內，邊緣光滑整齊。如果合并感染或出血，造影劑濃度增高，CT值表現更高。Ⅱ期則為增強掃描，造影劑經靜脈注射后60～70 s可進行增強掃描，此時雙腎均勻強化，囊腫附近可見腎實質受壓切跡，而囊腫仍呈現為低密度暗影區，主要是因為囊腫壁未破裂，造影劑無法進入。Ⅲ期為延遲掃描，腎增強掃描后4～5 min即進行掃描，這是增強掃描中最為重要的一步。此掃描時相主要體現為造影劑部分進入腎盂，但由于囊腫壁的間隔，造影劑無法從腎盂進入囊腫，此時在腎盂內形成明顯的對比，從而清晰地顯影出腎囊腫的輪廓[7]。

4 影像學分型

有專家學者根據增強CT中腎盂旁囊腫的影像學表現，將其分為2種類型。Ⅰ型多為單發，多位于一側。此種類型的囊腫可在腎竇內部或從外到內侵入至腎竇內部，囊腫多呈橢圓形或半球狀，腎盂常被用力推向另外一端。Ⅱ型多表現為雙側多發，影像學上往往表現為不規則形狀的囊性低密度可見陰影，在腎竇內包圍腎盂。也有人通過B超、CT等影像學檢查明確了腎盂旁囊腫的結構、數目、位置以及囊腫與腎臟的解剖關系，包括腎臟的血管、腎實質等，并依據檢查得到的結果將腎盂旁囊腫分為腎蒂腹內側型（腎蒂背內側占有囊腫2/3或以上的體積）和腎蒂背外側型（腎蒂背外側占有囊腫2/3或以上的體積）。此種分型優勢較為明顯：（1）可以準確辨別囊腫的分布和解剖結構，明確與周圍腎實質及其腎血管之間的關系，保護周圍的組織，避免嚴重手術或者并發癥的再次發生；（2）分型明確的囊腫可以為術中尋找囊腫的位置提供指導，不需要盲目地尋找囊腫所在，減少不必要的外科手術和操作；（3）可以顯著縮短術后的恢復時間[8]。目前，國內外對腎盂旁囊腫并沒有明確的分型標準，現在提出的分型標準重點在于明確囊腫的解剖位置、形態以及與周圍組織的關系，從而有利于制定最佳的手術方案，避免損傷周圍的重要組織，防范嚴重的手術并發癥發生。

5 診斷與鑒別診斷

腎盂旁囊腫的臨床癥狀沒有非常明顯的特異性，也沒有針對性的保守治療方案和檢測手段，因此主要是依靠影像學的檢測方法來進行診斷。腎盂旁囊腫的影像學診斷方法如上述，但需要與以下幾種疾病進行鑒別。

（1）急性腎積水。腎盂旁囊腫有可能引起腎積水，并且這種腎積水與原發性腎積水在超聲檢查中的表現相近，因而在超聲下往往將腎盂旁囊腫所引起的腎積水錯誤地認定為單純腎積水。此時可進行CT增強掃描或IVU，查看腎盂與囊腫之間有沒有連接。（2）腎良惡性腫瘤。腎腫瘤往往呈現實質性，CT增強掃描時其強化程度和形態與囊腫之間差別較大，由此進行鑒別。至于較為罕見的囊性腎癌，CT掃描下影像學可表現為單發或多發囊腔，并且囊腔內部可被結節區域分隔，增強掃描下可以看到結節增強不規則。而腎盂旁囊腫則沒有此種表現。（3）附近的腎門動靜脈血管畸形。腎動靜脈畸形有時可被錯誤地診斷為腎盂旁囊腫，有時用超聲或CT是不能很好地明確不典型的病例，可行腎血管造影術進行鑒別。（4）腎盂源性囊腫。先天性或其他后天原因而導致的腎盞狹窄使得囊內積聚尿液。行增強CT掃描時可見囊腔中顯示的高密度充盈型造影藥物，并且造影劑排泄較腎盂慢[9]。

6 治療

腎盂旁囊腫的手術指征包括：（1）囊腫的直徑相對較大，具有典型的慢性高血壓、出現血尿、腰疼等癥狀；（2）腎盂、輸尿管受到囊腫壓迫時而出現的腎功能異常；（3）由于外傷或自發性的大量出血，合并泌尿系結石和囊腫等繼發性感染；（4）無法確定囊腫與腎臟惡性腫瘤。

治療腎盂旁囊腫的目的是通過切除囊壁，排出囊液，減小對周圍組織的影響和壓力。主流的治療手段包括B超引導下腎盂旁囊腫穿刺抽液術、經皮腎鏡穿刺引流術、腹腔鏡囊腫切開手術和輸尿管軟鏡內切開引流術。

6.1 B超引導下腎盂旁囊腫穿刺抽液術

B超引導下腎盂旁囊腫穿刺抽液術是治療單純性腎囊腫的首選方式，其優點是腎臟受到的損害較小，可重復，操作簡單。但經皮囊腫穿刺抽吸應用于腎盂旁囊腫的治療時風險較大，治療效果與其他方式相比獲益不高。風險高是因為囊腫與腎血管和腎盂關系密切，穿刺時容易損傷腎盂和腎血管，從而導致出血、尿瘺[10-11]。

6.2 經皮腎鏡穿刺引流術

經皮腎鏡原是用于處理輸尿管鏡不能治療的或者腎內較大的結石，后來隨著經驗的積累逐漸用于處理腎囊腫。選用經皮腎鏡的方式處理腎盂旁囊腫需要定位良好，穿刺通道選擇準確，操作要輕柔，術者的手術經驗和技巧應達到一定的水平[12-13]。目前尚無系統性的研究報道經皮腎鏡對腎盂旁囊腫的治療效果及可行性。經皮腎切開內引流優勢在于微創，費用低，恢復快，可同時處理結石，但它對術者要求較高，遠期治療效果尚不明確。

6.3 腹腔鏡囊腫切開手術

腹腔鏡下治療腎盂旁囊腫的去頂減壓術是目前最常見的一種治療形式。腹腔鏡手術包括2種入路方式：（1）經腹腔入路。腹腔鏡手術處理腎盂旁囊腫大多數選擇通過腹腔入路，優點在于手術操作空間大，解剖結構明確，若存在兩側病變則可同時進行手術，并且網膜能夠引流和吸收滲出液，降低術后積液、發熱的概率。但這一入路方式的不足之處在于，大多數囊腫位置都是處于腎盂背側，經腹腔入路暴露囊腫位置會有一定的難度，容易傷及周圍組織，并且腹腔內器官較多，操作存在局限性，術后較易出現腸粘連、腹腔感染等。隨著術前準備觀念的進步、防粘連材料的推廣應用以及抗菌素的合理應用，術中、術后并發癥明顯減少[14-15]。（2）經后腹腔入路。對于腹膜后間隙研究的逐步深入，從后腹腔入路較經腹腔入路的優點主要在于手術途徑不經過腹腔，因而不會損傷腹腔臟器，污染概率降低。多數時候腎盂旁囊腫在后腹腔內處于腎盂背側，背后側進行入路較易暴露出該囊腫的位置。但后腹腔空間小，操作難度加大，對術者要求較高。當前主流手術方式大多采用后腹腔入路的方式。如果術中出現鏡下無法控制的局部出血或其他臟器受到損傷，應及時中轉或者采取開放式手術進行處理[16]。

6.4 輸尿管軟鏡內切開引流術

隨著經自然腔道內鏡技術的發展，輸尿管鏡在泌尿系統疾病中起著愈發重要的作用。輸尿管鏡在泌尿系結石、腎盂和輸尿管鏡檢方面發揮了巨大的作用。但由于輸尿管硬鏡不能彎曲，僅可用來治療腎盂中上盞發生的腎盂旁囊腫，不明顯或者位于下盞的囊腫不能用輸尿管硬鏡處理，因而其應用具有一定的局限性。而軟鏡的出現則是為了彌補這個缺憾，但其劣勢主要在于使用軟鏡的成本高，容易損壞，因此也限制了軟鏡的廣泛應用。使用輸尿管軟鏡進行治療，術后泌尿系統的并發癥可能包括急性泌尿系統的感染、輸尿管內膜受損和出血[17-19]。此種微創手術的優點在于手術康復速度快，損傷較小，住院周期短，接受度高，可重復操作；缺點在于花費高昂，囊腫離腎盂較遠或者囊壁較厚可能因為鏡下無法尋找囊腫而無法手術。輸尿管軟鏡聯合激光手術治療泌尿腎盂旁囊腫的臨床優勢明顯，療效與遠期并發癥仍有待進一步觀察研究。

7 小結

雖然腎盂旁腎囊腫的臨床發病率并非很高，但較容易引起臨床早期癥狀，應該采用以手術為主的治療方法及時處理。腹腔鏡微創手術治療是最常見的一種外科治療技術手段，但隨著我國手術技術的不斷進步，輸尿管軟鏡已被廣泛應用于腎盂旁囊腫手術治療中。輸尿管軟鏡治療腎盂旁囊腫具有恢復快、損傷小、住院時間短的優勢，但療效與遠期并發癥仍需繼續觀察研究。

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（編輯：張興亞）

基金項目：廣西醫療衛生適宜技術開發與推廣應用項目（S2021060）

作者簡介：李 軍，男，碩士，副主任醫師。