11例側顱底罕見腫瘤的臨床分析

朱曉丹,葉放蕾

(鄭州大學第一附屬醫院 耳科,河南 鄭州 450000)

側顱底是以鼻咽頂壁為中心,向前外經翼腭窩達眶下裂前端,向后外經頸靜脈窩到乳突后緣兩條假想線間的區域,包括頸靜脈孔、頸內動脈孔、卵圓孔、棘孔、莖乳孔和穿行于各孔區的血管神經,及咽鼓管骨部、顳下頜關節等[1-2]。側顱底位置深在,毗鄰結構復雜,該部位腫瘤發病率低,一旦發現應盡早手術。本文總結了11例以耳部癥狀為首發的原發于中顱窩底的罕見腫瘤,分析發病于該部位腫瘤的臨床特點及治療預后情況,為臨床工作提供經驗。

1 資料與方法

1.1 臨床資料

回顧性總結了2016年9月至2021年6月鄭州大學第一附屬醫院耳科收治的11例側顱底腫瘤患者,女3例,男8例;年齡23～60歲,平均(37.7±17.16)歲;臨床表現與腫瘤累及部位有關,其中聽力下降8例,面癱或面部麻木感4例,耳痛3例,耳鳴2例(其中搏動性耳鳴1例),耳后腫物1例。

1.2 研究方法

1.2.1術前檢查及影像學檢查

11例患者完善術前檢查包括血常規、生化檢查、凝血功能檢查、心電圖、耳內鏡、聽力檢查、顳骨CT及頭顱增強MRI。

1.2.2手術方法

均采用顳下窩入路行手術切除,過程如下。耳后大C型切口,上起自眶外側緣,距耳后溝3～4 cm向下延伸,止于下頜角,分離并掀起皮膚及皮下組織瓣,橫斷外耳道并封閉外耳道,暴露顴弓根,橫斷顴弓。行顳骨次全切除,輪廓化面神經,磨除咽鼓管周圍氣房。去除顳頜關節囊,暴露顳下窩。如腫瘤侵犯顱底,需切除腫瘤直至暴露正常腦膜;如侵犯頸內動脈,需暴露頸內動脈水平段。徹底切除腫瘤后封閉咽鼓管,腹部脂肪或顳肌填塞術腔。本研究中1例頸靜脈球體瘤及1例軟骨肉瘤患者接受顳下窩A+B聯合入路,向頸部延伸切口,充分暴露腫瘤下緣,術中需游離并保護頸總動脈、頸內及頸外動脈、頸內靜脈及后組顱神經。

1.2.3術后隨訪

1例彌漫性腱鞘巨細胞瘤術后1 a復發;其余患者隨訪期內恢復良好。

2 結果

所有患者手術過程順利,病變范圍不盡相同。術后病理:副神經節瘤(頸靜脈球體瘤)1例,巖尖部膽脂瘤2例,彌漫性腱鞘巨細胞瘤3例,巨細胞修復性肉芽腫1例,面神經鞘瘤3例,軟骨肉瘤1例。見表1及圖1～6。

A為耳內鏡,左耳下鼓室可見紅色新生物影;B為CT示左側頸靜脈孔區軟組織腫塊,伴有蟲蝕樣骨質破壞;C為T2WI示病灶呈高信號;D為T1WI增強示明顯強化;E為電測聽,左耳全聾;F為病理,神經內分泌腫瘤-副神經節瘤。

A為耳內鏡示左耳鼓膜松弛部袋裝內陷;B為CT示左側巖尖部軟組織腫塊,包繞上半規管,侵犯耳蝸、中顱窩底、中耳;C為T2WI病灶呈混雜等低信號;D為T1WI增強無明顯強化;E為電測聽,傳導性耳聾;F為病理,膽脂瘤。

A為耳內鏡,左耳道內彌漫性腫脹,伴膿性分泌物,鼓膜不可窺視;B為CT示左側中顱窩底骨質廣泛破壞,以顳骨為中心,累及蝶竇,顳頜關節、巖尖、中耳及外耳道,并軟組織腫塊形成; C為T1WI示病灶呈低信號;D為T1WI增強示不均勻強化;E為電測聽,混合型耳聾;F為病理,彌漫性腱鞘巨細胞瘤。

A為耳內鏡,右耳鼓膜完整,鼓室可見暗紫色新生物;B為T1WI示病灶呈混雜等低信號;C為T1WI增強示不均勻強化;D為電測聽,傳導性耳聾;E為病理,巨細胞修復性肉芽腫。

A為耳內鏡,左耳鼓膜完整,前下鼓室可見新生物影;B為CT示左側巖尖部軟組織腫塊,累及耳蝸、半規管、中顱窩底、中耳鼓室腔;C為T2WI示病灶呈明顯高信號,左側聽神經干增粗;D為T1WI增強示不均勻強化;E為電測聽,傳導性耳聾;F為病理,神經鞘瘤。

A為耳內鏡,右耳道肉芽樣新生物;B為CT示右側顳骨混雜密度腫塊,邊界不清,周圍呈溶骨性改變;C為T2WI示病灶呈高低混雜信號;D為T1WI增強呈環形強化,合并斑片狀強化;E為電測聽,傳導性耳聾;F為病理,高分化軟骨肉瘤。

表1 患者臨床資料總結

3 討論

側顱底病變發病率低,生長緩慢。文獻報道中發現原發于顱骨的巨細胞源性腫瘤發病率占所有骨巨細胞源性腫瘤的比例不足1%[3]。軟骨肉瘤占顱底腫瘤的6%[4]。巖尖膽脂瘤占巖尖部病變的4%～9%[5]。頭頸部副神經節瘤占頭頸部腫瘤的6%,頸靜脈球體瘤占頭頸部副神經節瘤的30%[6]。

巨細胞修復性肉芽腫是創傷后的自我修復反應,鏡檢中常見含鐵血黃素沉積[7-9]。彌漫性腱鞘巨細胞瘤病因不明,多表現為關節內色素性絨毛結節性滑膜炎向關節外擴展。二者均為巨細胞源性腫瘤。陳培倩等[10]研究中發現彌漫性腱鞘巨細胞瘤的影像學特征為CT平掃高密度影,增強后強化明顯,可有鈣化及骨質破壞。T2WI示腫塊內特征性低信號,可出現囊性變。本研究發現二者影像學上差異性不大,術后病理診斷更為準確。

巖尖膽脂瘤是顳骨巖部鱗狀上皮病變,邊緣光滑,膨脹性生長,見縫就鉆[5]。本研究中2例患者CT表現病變累及中耳、內耳、中顱窩底,其中面癱患者面神經迷路段破壞。CT及MRI聯合檢查有助于明確診斷,膽脂瘤在T1WI呈中等或偏低信號,T2WI呈高信號,這與巖尖膽固醇肉芽腫T1WI和T2WI均為高信號的磁共振表現相鑒別[11]。

頸靜脈孔區副神經節瘤常表現為單側搏動性耳鳴、聽力下降,嚴重者有后組顱神經壓迫癥狀。耳內鏡可見鼓膜下部呈紅色或藍色,甚至突破鼓膜、外耳道新生物等。如懷疑頸靜脈球瘤者,避免活檢引起難以控制的出血。CT可見頸靜脈孔區周圍骨質破壞,MRI增強掃描典型表現“鹽和胡椒征”,顯示軟組織與主要血管的關系[12]。本研究中的患者以搏動性耳鳴就診,術前檢查可見鼓膜下部呈紅色,磁共振表現與文獻相符。

顱底軟骨肉瘤是一種生長緩慢但具有侵襲性的低度惡性腫瘤,臨床表現主要由顱內壓增高、腦組織受壓以及顱神經受損等引起[13-14]。本研究患者病程達2 a,臨床表現為耳后腫物、聲嘶、轉頸困難、伸舌偏斜、面神經麻痹等表現。CT表現為分葉狀與類圓形腫塊,邊緣清晰,密度較高,可見鈣化。MRI表現為多混雜信號,鈣化部分呈低信號,未鈣化部分信號不均,T1WI低信號,T2WI為不均勻高信號,增強掃描病灶不強化[15]。

面神經鞘瘤發病率低,可發生于面神經任何部位[16]。面神經鞘瘤生長緩慢,臨床表現與受累范圍有關。CT表現面神經骨管不完整,膨脹性骨質破壞,MRI增強掃描明顯強化。本研究中1例發生于巖尖部,累及耳蝸、內聽道、中耳、中顱窩底,病變范圍局限,不能排除巖尖膽脂瘤。另外2例病變范圍廣泛,主要發生于面神經錐區段、乳突段至莖乳孔處,累及中耳乳突、頸靜脈球、內聽道,需與中耳惡性腫瘤、膽脂瘤鑒別;發生于內聽道內面神經瘤,需與聽神經瘤相鑒別。

側顱底腫瘤手術目標是徹底切除腫瘤,避免復發,同時保護及恢復功能。手術多采取顳下窩入路,本研究中病例均以顳下窩B型入路為基礎,聯合入路完成。頸靜脈球瘤患者術前進行頸內動脈閉塞試驗及瘤體血管栓塞,觀察患者壓閉一側頸內動脈,是否出現腦梗癥狀,為術中結扎患側頸內動脈進行術前評估,保證患者生命安全。面神經功能修復由面癱發生時間決定,面神經移植術需在面癱后6個月～1 a內完成[17-18]。本研究中1例患者同期行面神經垂直段、頸面干與舌下神經進行端側吻合,術后1 a面神經功能恢復至Ⅲ級。

4 結論

側顱底腫瘤發病罕見,臨床癥狀不典型,易漏診誤診。CT及MRI對側顱底腫瘤的診斷至關重要,可以明確病變范圍及與周圍重要結構關系。手術不僅要完整切除腫瘤,應更好地保留各神經的重要功能,提高生存質量,需根據病變位置選擇手術入路,甚至聯合入路,確保手術順利完成。